阵发性睡性血红蛋白尿症的临床表现

阵发性睡性血红蛋白尿症的临床现 　　临床表现 　　1.一般表现 　　发病隐匿，病程迁延，病情表现轻重不一。首发症状多为乏力、头晕、苍白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。约半数患者有肝和（或）脾肿大。 　　2.血红蛋白尿 　　睡眠后出现血红蛋白尿是本病的典型表现。大部分患者在病程中有血红蛋白尿发作，但只有l／4以此为首发症状就诊。重者尿色呈酱油或红葡萄酒样，伴胸骨后疼痛、腰腹疼痛及发热，持续1～2天。轻者仅尿潜血阳性。血红蛋白尿多以清晨较重，但亦可发生于白天睡眠之后。睡眠后溶血加重机制仍未阐明，可能与睡眠时血pH下降，补体通过替代途径激活有关。血pH下降的原因包括呼吸中枢敏感性降低和血流变缓或淤滞等，造成酸性代谢产物积累。感染、月经、手术、输血、饮酒、疲劳、情绪波动或服用某些药物如铁剂、维生素C、阿司匹林、氯化铵、苯巴比妥及磺胺药等均可诱发血红蛋白尿。 　　3.血栓形成 　　患者有血栓形成倾向，主要累及静脉系统，包括肝静脉、肠系膜静脉、脑和肢体末梢血管等并引起相应的I临床表现。门静脉血栓形成所致的Budd-Chiari综合征较为常见，表现为腹痛、肝迅速肿大、黄疸和腹水，严重者可致死。国内血栓并发症较国外报道为低。血栓形成可能与溶血产生促凝物质和血小板活化有关。 网站整理 　　4.感染和出血 　　感染常见，如支气管、肺、泌尿生殖道感染等，与中性粒细胞减少和功能缺陷有关。血小板减少可引起出血倾向。严重出血是本病致死的另一主要原因。