真性红细胞增多症的实验室和辅助检查

真性红细胞增多症的实验室和辅助检查 　　实验室和辅助检查 　　（一）红细胞 　　1.红细胞计数和血红蛋白增高 　　红细胞计数大多为（6-10）× 1012／L，血红蛋白高达170-240g/L，呈小细胞低色素性（由于缺铁）。 　　2. 血细胞比容增高 　　男性≥0.54，女性≥0.50.患者常在0.60—0.80。 　　3.红细胞容量 　　以51 Cr标记法测红细胞容量大于正常值。男性>36ml／kg，女>32ml／kg. 　　4.红细胞形态改变 　　疾病初期不明显，当脾高度肿大伴随髓外造血时，外周血出现有核红细胞，红细胞大小、形态不等，可见卵圆、椭圆和泪滴样细胞。 　　5.红细胞寿命 　　病初正常或轻度缩短，晚期由于脾髓外造血及单核一巨噬细胞系统功能增强，红细胞寿命可缩短。 　　6.红细胞生成素血及尿中红细胞生成素水平正常或降低，明显低于继发性真性红细胞增多症患者。 　　（二）粒细胞 　　约2／3患者白细胞计数增高，多在（10-30）×10g/L，常有核左移。嗜碱性粒细胞比值亦增高。中性粒细胞碱性磷酸酶积分大多增高，而继发性红细胞增多患者一般均正常。 　　（三）血小板及凝血功能 　　血小板计数大多高于正常，为（300-1000）×10g/L.可见体积增大、畸形血小板和巨核细胞碎片。血小板寿命轻度缩短，其粘附、聚集及释放功能均减低。而出血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间及纤维蛋白含量一般正常。 　　（四）血容量及血液粘滞度 　　血浆容量一般正常或稍低，总血容量增多及红细胞容量明显增多。血液粘滞度增高，可达正常人的5～8倍。 　　（五）骨髓 　　各系造血细胞显著增生，脂肪组织减少，巨核细胞增生较明显。粒与幼红细胞比例常下降。铁染色显示贮存铁减少。　网站整理 　　（六）血液生化 　　少数病人的血尿酸增加。血清γ球蛋白可增多，α球蛋白降低。约2／3病人有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素B12及维生素B12.结合力增加。血清铁降低。血液和尿中红细胞生成素减少。 　　（七）其他 　　绝大多数患者动脉血氧饱和度正常，此可与因缺氧所致的继发性红细胞增多症鉴别。正常情况下，在红系祖细胞体外培养中加入EPO，红系集落形成单位（CFUE）和爆式集落形成单位（BFU-E）才能生成。PV患者不加EPO也能生长，而继发性红细胞增多症患者则无此现象。染色体异常，非整倍体，尤其三倍体型较多见，但一般无特异性。2／3未治疗患者血中的组胺水平增高。基础代谢率中度增高。