脚气病 维生素 心脏病 心肌病

脚气病脚臭、脚气、脚气病三种是同种病1脚臭是由于脚心汗腺多，容易出汗，汗液里除含水分、盐分外，还含有乳酸及尿素在多汗条件下，脚上的细菌大量增殖并分解角质蛋白，再加上汗液中的尿素、乳酸，这样就会发出一种臭味若鞋子不透气，空气不流通，臭味就会越积越浓，臭气异常强烈2脚气是由皮肤癣菌真菌、念珠菌、霉菌）所引起的足部多汗潮湿或鞋袜不通气等都可诱发本病严重的患者趾缝间会出现掉皮、红肿、水泡、裂口、溃烂等症状又叫脚湿气、香港脚脚气病脚气病则为维生素B1缺乏所引起的全身性疾病，其症状现为多发性神经炎、食欲不振、大便秘结，严重时可出现心力衰竭，称脚气性心病；还有的有水肿及浆液渗出，常见于足踝部其后发展至膝、大腿至全身，严重者可有心包、胸腔及腹腔积液水溶性维生素溶于水，均可由尿排出体外体内很少储存，不会发生中毒必须经常从食物中摄取B族维生素的作用1食物释放能量的关键2参与多种生理过程3促进新陈代谢4与消化，神经，免疫三系统功能相关B族维生素的成员硫胺素维生素B1）核黄素维生素B2）烟酸维生素B3）又称尼克酸）胆碱维生素B4）泛酸维生素B5）吡哆素维生素B6）生物素维生素B7）叶酸维生素B11）钴维生素维生素B12）“四两拨千斤”的维生素B族人体每日摄入蛋白质、糖类、脂肪等宏量维生素约500克，而B族维生素按人体需要量不足100毫克，却管理和调节前三种营养素若蛋白质、糖类、脂肪是一列火车，那B族维生素是这列火车的驾驶员维生素B1又称为硫胺素是一种水溶性维生素焦磷酸硫胺素TTP）为其在体内的活性形式维生素B1主要存在于种子的外皮和胚芽中，如米糠和麸皮中含量很丰富，在酵母菌中含量也极丰富瘦肉、白菜和芹菜中含量也较丰富耐热，酸性溶液中稳定，碱性条件中加热易破坏极易溶于水，故淘米时不宜多洗，以免损失维生素B1硫胺素TTP硫色素荧光法1原理2方法步骤1）铁氰化钾的制备2）对照品溶液的制备3）样品溶液的制备4）测定方法3注意事项硫色素荧光反应为维生素B1的专属性反应，量非定量完成，但在一定条件下形成的硫色素与维生素B1浓度呈正比不受氧化破坏产物的感染，测定结果比较准确但操作繁琐，且荧光测定受感染因素较多氧化剂除铁氰化钾外，可用氯化汞或溴化氢代替维生素B1生理功能1TTP是α酮酸氧化脱羧酶系的辅酶：如丙酮酸脱氢酶、α同戊二酸脱氢酶等参与糖的有氧氧化2TTP是转酮醇酶的辅酶，参与磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径是合成核糖的唯一来源，因此其缺乏使体内核苷酸合成及神经鞘磷脂的合成受影响3维生素B1在神经传导中起一定作用；它可逆地抑制胆碱酯酶，使乙酰胆碱的分解速度适当而保证神经兴奋过程的正常传导缺乏VB1Ach消化液分泌减少，肠道蠕动减慢食欲缺乏，消化不良等维生素B1硫胺素，抗脚气病，抗神经炎因子）乙酰CoA三羧酸循环柠檬酸合酶草酰乙酸α酮戊二酸异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸柠檬酸NADH苹果酸FADH2α酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰CoAATPGTP磷酸戊糖途径6磷酸葡萄糖C6）×36磷酸葡萄糖酸内酯C6）×36磷酸葡萄糖酸C6）×33NADP+3NADP+3H+6磷酸葡萄糖酸脱氢酶5磷酸核酮糖C5）×35磷酸核糖C57磷酸景天糖C74磷酸赤藓糖C46磷酸果糖C65磷酸木酮糖C53磷酸甘油醛C35磷酸木酮糖C53磷酸甘油醛C36磷酸果糖C6病因一）摄入过少维生素B1在人体内不能合成，需依赖外源供给每天正常成人男性摄入需要量为1215mg，女性1011mg，与能量需求有关，一般不低于05mg1000千卡维生素B1在酵母，动物组织，豆类，花生，麦类，糙米中含量丰富，谷物精制后或贮存不当，发霉变质，维生素B1可丧失硫胺素为水溶性维生素，在碱性条件下不耐高温，因此蒸煮烹调不当可随米汤与菜汤流失或被破坏此外，食欲减退，大量饮酒，长期静脉营养患者可致维生素B1摄入不足病因二）需求量增加在生理情况下，如生长发育旺盛期，妊娠哺乳期，强体力劳动与运动者，或以高碳水化合物，低脂肪，低蛋白质饮食结构为主者，维生素B1需求量增加在病理情况下，如甲状腺毒症，长期发热，以及慢性消耗性疾病时，维生素B1需求量亦增加病因三）吸收障碍维生素B1根据浓度高低不同，分别以被动扩散与主动转运形式在小肠吸收，体内储存量少慢性腹泻，肠结核，肠伤寒等疾病可致维生素B1吸收障碍酗酒，慢性营养不良及叶酸缺乏者亦可存在吸收障碍酒精性肝病患者除了吸收障碍外，还伴有硫胺素转变为焦磷酸硫胺的中间代谢障碍病因四）分解增加进食某些含硫胺素酶的食物，如生鱼片，牡蛎，虾，咖啡，茶以及其他植物，可氧化维生素，使体内硫胺素水平下降五）排泄增加维生素B1在尿中的排泄形式主要为硫胺素本身由肾小管排泌）以及乙酰化衍生物，醋酸噻唑衍生物等在使用利尿剂时，可使维生素B1丧失过多此外，血液透析，腹膜透析，腹泻也可致维生素B1丧失病理改变一）神经系统脑及脊髓充血、水肿及变性，脊髓后柱、前后神经根内神经纤维膜有变性周围神经中以坐骨神经及其分支的累及最为常见，且出现较早臂神经、膈神经、喉返神经及颅神经，尤其是迷走神经亦常累及髓鞘出现变性及色素沉着，施万Schwann）细胞外周神经系统形成髓鞘的细胞、在中枢成为少突胶质细胞）呈空泡变性，神经轴可现断裂、萎缩及变性神经远端病变较严重且首先发生病理改变二）病理改变三）水肿及浆液渗出常见于急性脚气病，可局限于下肢或分布于全身，以足背踝部及小腿为多见，浆液渗出可见于心包、胸腔、腹腔等内四）其他病理变化有皮下、腹膜及心外膜脂肪消失，被累神经所支配的肌肉萎缩显微镜下发现肌肉横纹消失、混浊肿胀和脂肪性变肺、脾、肾、肠等有慢性阻性充血现象临床表现因维生素B1缺乏程度、发展速度和患者年龄而有差异早期脚气病症状缺乏特异性，如胃纳欠佳、腹部不适、便秘、易激动、烦躁、易疲劳、记忆力减退、睡眠障碍、体重减轻等以后心血管系统或神经系统表现突出以循环系统表现为主者称为湿型脚气病；以周围神经表现为主者为干型脚气病；以中枢神经系统表现为主者为脑型脚气病WrnickKorsakoff综合征）；多数患者呈混合型在长期维生素B1中度缺乏的基础上，如劳动强度大，饮食热量高且以糖类为主，易诱发脚气性心脏病；如劳动强度和饮食热量均较少，易诱发脚气周围神经炎随着周围神经炎病情的发展，又进一步限制劳动量与进食量，从而减少发生心脏病的机会临床表现一、多发性周围神经炎呈双侧对称性，症状一般从远端上行发展，下肢较上肢严重早期出现感觉异常和或）感觉过敏，随后出现感觉迟钝、触觉痛觉减退、肌肉酸痛、肌力下降，甚至行走困难晚期可发生远端肌肉萎缩、垂足、垂腕早期腱反射亢进，以后减弱至消失，腓肠肌常有压痛从蹲坐位起立困难对药物治疗反应较慢二、脑型脚气病罕见较多见于酗酒者Wrnick综合征表现为呕吐、眼球震颤、眼外展肌麻痹、共济失调，并可发展至精神错乱、昏迷、死亡Korsakoff综合征主要表现为逆行性遗忘，定向力障碍三、脚气性心脏病病情发展快，初期心悸、气促、心动过速、脉压大，以后可出现心包、胸腔积液，如不及时治疗，常发生右心衰竭乃至左、右心衰竭早期大剂量维生素治疗，可使病情迅速好转实验室检查一、测定尿中硫胺素排泄量：尿中维生素B1分泌量随摄入量变化，故测定维生素B1在尿中的排泄量对评价人体内硫胺素水平有一定参考价值，但易受服用利尿剂等因素的影响目前测定方法有多种，最敏感的是高效液相HPLChighprformancliquidchromatography）方法采集24h尿标本比随意取一次尿标本结果可靠此外，还可通过肠道外一次给予5mg维生素B1负荷，然后在4小时内测定尿中排泄量如4小时排泄量<20μg为维生素B1缺乏者该方法可用于估计组织中维生素B1缺乏的程度二、红细胞转酮酶实验：硫胺素部分以转酮酶的辅酶形式存在于红细胞内硫胺素缺乏可致转酮酶活力下降红细胞转酮酶试验是通过加入外源性的硫胺素焦磷酸盐TPP），来测定转酮酶的活性结果以活性系数表示活性系数超过13提示维生素B1缺乏；小于10解释为正常红细胞转酮酶测定是可靠宜行的测定人体内维生素B1状况的酶功能试验预防随着人民生活不断提高，应加强合理营养的普及教育，如稻米不宜碾磨过细，食物来源多样化，新鲜食物代替脂质食物，注意烹饪方法等妊娠期、哺乳期或患腹泻、消耗性疾病时，增加维生素B1摄入量