脊髓栓系综合征精编PPT课件

脊髓栓系综合征--熊雷一、概述脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。TCS可于任何年龄段发病，由于病理类型及年龄的不同，其临床现各异。造成脊髓栓系的原因有多种，如先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。脊髓栓系的部位，多数是脊髓圆锥或终丝末端，但颈、胸段脊髓被由于各种因素牵拉，形成各种神经损害的症状也属于脊髓栓系综合征的范畴。共同特点是病变对脊髓远端和神经根的固定效应。二、发病原因脊髓栓系综合征的病因可分为原发性和继发性。　　原发性TCS的病因：在胚胎发育初期,脊髓和椎管等长,随后脊柱生长快于脊髓,由于脊髓头侧固定,故脊髓相对向上移动,在胚胎20w时,脊髓圆锥上移达L3~4椎体水平,40w时位于L3椎体水平，出生婴儿脊髓末端位于L1-2水平。出生3个月后脊髓升至成人水平,即圆锥末端位于L1水平。脊髓圆锥变细移行为终丝(成人直径小于2mm)。在脊髓上移过程中,如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉,圆锥低位等病理改变,就会造成脊髓末端回缩不良,马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良，称为原发性脊髓栓系综合征。　　继发性TCS的病因:多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后,该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连,疤痕收缩导致脊髓受牵拉,也可见于蛛网膜炎局部出血后形成的粘连，称为继发性脊髓栓系综合征。三、病理生理 脊髓被栓系、固定后，引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血、缺氧，逐渐变性坏死或呈退性行改变。脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的椎板、硬脊膜栓系脊髓，脂肪组织浸润至脊髓，神经纤维深入脂肪瘤内，两者之间常无明确界限。血流障碍导致栓系部位代谢率低，产生进行性神经损害，且约20%脊髓栓系合并脑积水；Yamada等在实验研究中发现脊髓受牵拉而紧绷时，其供养血管变形变细，神经元缺氧，细胞内线粒体高度减少，三磷酸腺苷的产生明显减少，使脊髓由机械性损伤发展为代谢性损伤；长期处于这种状态使脊髓出现变性、坏死、软化、萎缩和脊髓空洞等改变；其MRI表现多样，且多发生于近栓系部位。目前认为TCS的主要病理改变在灰质．并提出“灰质病变学说”——即灰质内线粒体氧化代谢障碍是TCS发病基础，先引发神经元变性，后为轴突。存在于灰质中线粒体内hop的氧化磷酸化作用如果发生障碍，神经元的病变随之发生。四、临床表现脊髓栓系综合征的临床表现主要包括特征性皮肤表现，疼痛、感觉和运动功能障碍以及膀胱和直肠功能障碍等。　　（1）腰骶部皮肤异常　　脊髓栓系综合征患者常有特征性的皮肤表现，如腰骶部皮肤出现小的凹陷、皮肤窦道，局部多毛或皮毛窦，腰部中线部位血管瘤，不对称臀裂等。腰骶皮下脂肪瘤则提示脂肪脊髓脊膜膨出(lipomyelomeningocele)。此外，合并脊柱侧弯也是常见表现。四、临床表现（2）疼痛　　疼痛为成人TCS最常见的症状。特点是后背痛，并向单侧或双侧下肢放射，无皮肤节段分布的特点。范围可包括直肠肛门部、臀中部、会阴区、腰背部和下肢。下肢疼痛常分布广泛,超过单一神经根支配区,也有单侧根性分布,直腿抬高试验阳性,有时可与腰椎间盘突出症相混淆。疼痛常因久坐、身体过度屈曲等引起,腰部前屈（手触碰脚）因疼痛受限。四、临床表现（3）膀胱和直肠功能障碍　　脊髓栓系综合征患者的膀胱和直肠功能障碍较运动、感觉障碍较早发生不可逆的损害，并常同时出现。膀胱功能障碍包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留,常有频繁尿路感染。严重的可以合并肾功能损害。根据膀胱功能测定，可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元受损的表现；后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等，系下运动神经元受损的表现。直肠功能障碍多表现为便秘，少数可有大便失禁。四、临床表现（4）感觉障碍　　主要是鞍区皮肤麻木或感觉减退。由于TCS的损害主要发生于灰质,因此患者很少有明显的感觉障碍平面。此外，由于神经营养状况不佳，有些患者常合并难以愈合的足部或会阴部溃疡。四、临床表现（5）运动功能障碍　　常表现为单侧或下肢无力和步行困难。运动功能最常受累部位是踝部，而近端肌群一般不受累。儿童患者可不明显，患者常出现频繁摔倒。运动功能障碍可以是上运动神经元损害或下运动神经元损害，前者表现为下肢痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进等。后者表现为下肢软瘫,肌张力降低,肌肉萎缩,腱反射减弱甚至消失。上下运动神经元损害也可以合并出现，腱反射检查可不对称。四、临床表现（6）肌肉骨骼畸形　　足畸形是最常见的肌肉骨骼畸形，如双足不对称、高弓内翻足、鹰爪趾、营养不良性溃疡等。这种畸形形成的原因是因为一些肌肉的无力造成足部与趾拮抗肌平衡失调所致。此外，脊柱侧弯和脊柱前凸畸形也较为常见五、影像诊断表现（1）B超：对年龄<1岁的病人因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化，B超可显示脊髓圆锥位置，并可根据脊髓搏动情况来判断有否有再栓系。　　（2）X线平片：可了解有无脊柱裂，脊柱侧弯及椎体分节不全等畸形，对TCS的诊断具有提示作用，但仅能显示骨质异常，不能直接显示神经畸形和异常。（3）CT：CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系。另外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是CT诊断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如MRI，CT椎管造影又属有创性检查，对典型脊髓栓系综合征病人，MRI诊断已足够。对复杂脊髓栓系综合征尤其是合并复杂的骨性畸形者，可联合应用MRI和CT检查。　　五、影像诊断表现（4）MRI：MRI是诊断TCS的首选方法，可清楚显示脊髓圆锥的位置和形态以及增粗的终丝，并可以发现椎管内（外）脂肪瘤、脊髓空洞症、脊髓纵裂及其他合并的畸形，对于制订手术有重要参考意义。但目前多数认为MRI对术后随访价值有限,因术后患者圆锥位置多无改变,单纯依靠MRI也不能确定是否再栓系。六、其它检查（1）膀胱功能检测：近年随着尿流动力学的发展,TCS神经源性膀胱尿道功能障碍越来越受到重视。尿流动力学可客观反映神经性膀胱尿道功能障碍的类型、性质、病变程度,预测上尿路的损害,为临床提供客观依据及判断预后,已成为判断手术疗效的客观指标。其包括膀胱内压测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。（2）体感诱发电位（SSEP）及其他电生理检查：下肢和会阴部的SSEP检查有助于评估脂肪瘤和终丝增粗等病变造成脊髓栓系的程度和偏侧，有时对术前制定方案有一定意义。手术前后对比有助于评估栓系松解手术的疗效。七、疾病诊断 若存在2条或者2条以上临床表现，并存在相应影像学改变，如X线检查，有骶裂存在，应考虑脊髓栓系可能，最好行MRI检查，即可确诊，同时也能了解引起栓系的原因。根据病史、临床表现及相应影像学检查目前诊断脊髓栓系综合症并不困难，但因本病早期症状隐匿，因此早期诊断、早期治疗对患者预后至关重要。对于存在以下症状的患者尤其是儿童：腰骶部皮肤异常、隐性脊柱裂、双足和双腿发育不对称力弱、原因不明的尿路感染及尿失禁，应高度警惕本病可能。八、鉴别诊断　　可行相关辅助检查如CT或MRI以进一步明确诊断。　　1.腰椎间盘突出：椎间盘纤维环破裂后髓核突出压迫神经根或脊髓，造成疼痛和神经功能障碍为主要表现的疾病。　　2.椎管狭窄：一般分为先天发育性(原发性)和后天继发性椎管狭窄症两大类;按狭窄部位可分为：颈椎椎管狭窄、腰椎管狭窄症和胸椎管狭窄症，最常见的为腰椎管狭窄症，颈椎椎管狭窄症常归于脊髓型颈椎病，胸椎管狭窄症较少见。颈椎椎管狭窄按解剖部位分为中央型(主椎管)狭窄、侧隐窝狭窄和神经根孔狭窄。　　3.腰肌劳损：又称“功能性腰痛”或“腰背肌筋膜炎”等，主要是指腰骶部肌肉、筋膜等软组织慢性损伤。在慢性腰痛中本病占的比例最大。多由急性腰扭伤后失治、误治，反复多次损伤；或由于劳动中长期维持某种不平衡体位，如长期从事弯腰工作；或由于习惯性姿势不良等引起。　　4.脊髓肿瘤：发生于椎管内各种组织如脊髓、神经根、硬脊膜、血管和脂肪组织的原发性或继发性肿瘤。根据肿瘤和脊髓的关系，分为髓外肿瘤和髓内肿瘤两大类。九、治疗原则早期手术---注意分型---显微手术---松解彻底---终池成型---预防再粘连　　一经确诊栓系松解手术越早做越好。脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，我们无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续发展。脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使病损不再继续加重。也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。　　所以，脊髓栓系综合征手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，改善程度依次为：疼痛缓解或消失>感觉运动功能恢复>排尿排便功能恢复>畸形停止加重、自行矫正若病情发现早、治疗及时，患儿可以治愈；相反发病年龄早、症状重而治疗晚的病例其治疗结果相对较差，部分无疗效；或术后病情复发需再次手术。通常，出现大小便功能障碍常提示预后欠佳，手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者，我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗；对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。成人型脊髓栓系综合征手术效果相对不如儿童。决定预后的因素很多，可能与年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。