抽搐原因待查

儿科*问1：什么是惊厥？ 惊厥是小儿时期较常见的中枢神经系统器质或功能异常的危急症状,其病理生理改变为细胞功能紊乱引起部分神经元突然异常放电。抽搐与惊厥 抽搐：是指全身或局部成群骨骼肌非自主的抽动或强烈收缩，常可引起关节运动和强直。当肌群收缩现为强直性和阵挛性时，称为惊厥。惊厥表现的抽搐一般为全身性、对称性、伴有或不伴有意识丧失。惊厥发作的典型临床表现为意识突然丧失,同时急骤发生全身性或局限性、强直性或阵挛性面部、四肢肌抽搐,多伴有双眼上翻凝视或斜视。一、感染性疾病可分为颅内和颅外感染性疾病两大类。1.颅内感染性疾病①各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、结核、颅内静脉窦炎等;②各种病毒性脑炎、脑膜炎;③各种脑寄生虫病,如脑型疟疾、脑血吸虫病、脑囊虫病④霉菌性脑膜炎。 2颅外感染性疾病①呼吸道感染:上呼吸道感染、急性扁桃体炎、各种重型肺炎;②消化道感染:各种细菌性、病毒性胃肠炎;③泌尿道感染:急性肾盂肾炎;④全身性感染和传染病:败血症、破伤风、麻疹、猩红热、伤寒等以及感染中毒性脑病。 二、非感染性疾病多为无热惊厥。1颅内非感染性疾病①癫痫;②颅脑创伤:包括产伤、颅脑外伤;③颅内出血：如脑出血、蛛网膜下腔出血④颅内肿瘤：原发性肿瘤⑤中枢神经畸形;⑥中枢神经遗传、变性、脱髓鞘疾病。 2颅外非感染性疾病①中毒:包括有毒动、植物(蛇毒、毒草、白果等),无机、有机毒物,农药(有机磷),杀鼠药(毒鼠强、磷化锌)以及药物(中枢神经兴奋剂)中毒等;②各种原因的脑缺氧:包括心源性脑缺氧综合征;③代谢性脑病:低血糖,水、电解质、酸碱平衡紊乱(水中毒、低钠血症、高钠血症、高钾血症、低钙血症、低镁血症、低磷血症、酸、碱中毒),维生素缺乏症、中毒症(如Vit缺乏症、依赖症,VitA、D中毒症等)。④风湿病：如系统性红斑狼疮。⑤心血管疾病：高血压脑病、心律失常⑥遗传代谢性疾病:苯丙酮尿症、糖原累积病、半乳糖血症等。 单纯性热性惊厥是指6个月～5岁小儿在发热性疾病期间的全面性发作，持续时间小于15min，24h内无反复，除外其他神经系统急症，患儿无神经系统缺陷。 复杂性热性惊厥是指局限或全面性发作，持续时间大于15min，24h内发作大于1次，常有发作后暂时性的神经麻痹症状，或既往有神经系统缺陷。 惊厥持续状态是指一次惊厥发作时间大于30min或反复发作、发作间期意识未恢复达30min。 1.首次发病年龄4个月～3岁,最后复发年龄不超过6～7岁。 2.发热在38.5℃以上,先发热后惊厥,惊厥多发生在发热24h内。 3.惊厥呈全身性抽搐,伴有意识丧失,持续数分钟以内(一般15min内),发作后很快清醒,一次高热过程中,只出现一次惊厥。 4.无中枢神经系统感染及其他脑损伤。 5.可伴随有呼吸、消化系统等急性感染。 1.首次发病年龄可在6个月前或6岁以后。 2.发热程度<38.5℃。 3.惊厥持续时间可达15～30min以上,一次发热过程中惊厥反复发作。 4.惊厥呈明显局限性。 5.惊厥发作后有暂时性麻痹等神经系统异常。 6.热退2周后脑电图有异常(如有慢波等非特异性异常)。 1.惊厥同时是否伴有发热,是热性惊厥还是无热惊厥。惊厥伴发热,应考虑高热惊厥或中枢神经系统感染及其毒素引起的惊厥,无热惊应考虑代谢疾病和水电解质紊乱或中枢神经系统结构性病变或功能异常如癫痫等,明确上述关系,有助于分析惊厥的病因。  2惊厥表现如何,是全身性抽搐,还是限局性抽搐,意识是否存在,惊顾发作后患儿精神如何,明确惊厥的表现特点有助于判断病变部位和神经系统受累的程度。  3.惊厥发作间期是否伴有其他症状,如呕吐、腹泻、咳嗽、头痛、嗜睡、行为异常以及意识改变等,了解伴随症状可以帮助明确造成惊厥的原因。  4患儿出生史、生长发育史有无异常。若出生时有明确的缺血缺氧性脑病病史,则惊厥原因有可能是围生期损伤所致。  5.有无惊厥家族遗传史。若有家族史,提示此次惊厥可能与遗传有关。  6.治疗反应和现有检查结果，有助于进一步分析病因。患儿于入院前3天无明显诱因出现间断呕吐腹泻,呕吐为胃内容物,非喷射性,量不多，伴有腹泻，初为黄色稀便，不含脓血，每天5-6次，患儿食欲减退，精神稍弱，无发热。2天前患儿于玩耍中突然抽搐，表现为双眼上翻，口角歪斜，牙关紧闭，四肢伸直，抽动,呼之不应,持续约半分钟经按压人中缓解,之后疲乏入睡,醒后精神反应弱,之后又间断抽搐2次，表现同前，均不伴发热， 在当地医院查便常规:稀黄便，镜检：未见白细胞、红细胞。血常规:WBC:10.4x109/L,N0.495,L0.473,Hb123g/L,PT327x109/L,c<1mg/L,予抗炎止泻对症治疗无好转,为进一步诊治收入院。 患儿起病以后,精神反应弱,易哭闹,食欲减退,尿量不少。  出生史:足月顺产,生后无室息,新儿期体健。  家族史:无癫痫等类似疾病家族史。 询问结果(病史)分析:①患儿以呕吐、腹泻起病,一天后出现间断抽搐,首先应注意腹泻导致脱水,电解质紊乱引起抽搐的可能,如低钙血症、低钠血症、低镁血症等；②患儿以呕吐、腹泻、抽搐为主要表现伴有精神反应弱，应注意中枢神经系统感染性疾病的可能,如化脓性脑膜炎等；③患儿间断三次无热抽搐,呈发作性,突发突止，应注意癫痫的可能;④患儿为小婴儿，以呕吐、腹泻起病,进出现抽搐,应注意感染后中毒性脑病的可能；⑤患儿以抽搐为主要表现,应除外颅内器质性病变,如脑先天发育异常、颅内肿瘤及血管性病变等的可能;⑥患儿以呕吐,腹泻起病,逐渐加重出现间断抽搐,应注意先天遗传代谢性疾病在感染后急性加重的可能,但患儿从小生长发育正常,无慢性呕吐、腹泻病史,营养良好,不支持。  1.有无脱水体征如皮肤黏膜是否干燥,眼窝、囟门是否凹陷,帮助明确是否存在脱水。  2.头围大小,生长发育、精神反应等有助于了解患儿有无发育迟缓。  3.神经系统检查,脑膜刺激征、病理征。肌力,肌张力,腱反射等检查有助于明确神经系统器质性病变;皮肤是否有色素沉着或脱失等有助于提示神经皮肤综合征。  4.心肺腹检查有助于明确是否存在相应系统疾病 神经皮肤综合征是一组遗传性先天发育异常的疾病，是由外胚层组织器官发育所致。病变累及神经系统（脑及周围神经）皮肤及其他内脏，通常称为斑痣性错构病或先天性斑痣病。属常染色体显性遗传病。临床特点是多系统、多器官受损。常见的有神经纤维瘤病、结节性硬化症及颅面血管瘤病。神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型和Ⅱ型。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万；Ⅱ型又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。颅面血管瘤脑病又称三叉神经血管瘤病，是一种少见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征，临床上以一侧面部三叉神经分布区内有不规则血管斑、对侧偏瘫、青光眼、癫痫发作、智能减退、颅脑CT有钙化灶为特征。颅面血管瘤脑病又称三叉神经血管瘤病，是一种少见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征，临床上以一侧面部三叉神经分布区内有不规则血管斑、对侧偏瘫、青光眼、癫痫发作、智能减退、颅脑CT有钙化灶为特征。体温36.5℃,呼吸28次/分,脉搏124次/分,血压:80/50mmHg,体重10kg。神志清,精神反应稍弱,营养发育中等,呼吸平稳,面色红润。前囟平软,头围45cm,毛发黑,皮肤未见色素脱失斑及牛奶咖啡斑,皮肤略显干燥,眼窝无凹陷。哭时有泪,眼球运动灵活到位,面纹对称,颈软无抵抗。双肺呼吸音稍粗,无干湿性啰音。心音有力,心律齐,心前区未闻杂音。腹略胀,质软,无压痛,肠鸣音4-5次/分,肝脾未及。四肢肌张力、肌力正常,腱反射正常引出,巴氏征阴性,克氏征阴性,布氏征阴性。  瞳孔：形态、大小，两侧是否等大等圆。直径3～4mm。﹤2mm瞳孔缩小；﹥5mm瞳孔扩大。 肌力(musclestrength)是指肌肉运动时的最大收缩力。1.检查法(1)主动法嘱患者作主动运动(肢体屈伸)，医师观察其肌力和活动范围。(2)被动法医师与患者作对抗运动，以测定其肌力。 分级 描述 0级 完全瘫痪，测不到肌肉收缩 1级 仅测到肌肉收缩，但不能产生动作 2级 肢体在床面上水平移动，但不能抬离床面 3级 肢体能抬离床面，但不能抗阻力 4级 能抗阻力动作，但较正常差 5级 正常肌力 便常规:稀黄便,镜检:未见白细胞、红细胞。 血常规:WBC104×109/L,N0.495,L0.473,Hb123g/L,PLT327×109/L,CRP<ImgL 心电图:窦性心律,一度房室传导阻滞。 血电解质:K3.83mmol/L,Na136mmol/L,Cl98mmol/L,Ca2.43mmol/L 体征及目前检查结果分析:①患儿排稀便，但便常规检查未见炎性细胞,查体脑征阴性,考虑消化道感染性疾病所致中毒性脑病及中枢神经系统惑染引起抽搐的可能性不大。②患儿营养发育正常,皮肤毛发未见异常,神经系统检查未见明显阳性体征,考虑先天遗传代谢病可能性不大。③血电解质正常,可除外电解质素乱引起搐的可能。④患儿心电图提示I度房室传导阻滞,应注意心脏疾病如心律失常引起惊厥的可能。 惊厥原因待查:①中枢神经系统感染？②癫痫?③轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥? 轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥诊断标准：1.婴儿既往健康；2.惊厥发作时不发热,可有轻度脱水，但无明显酸中毒和电解质紊乱;3.常发生在冬季急性胃肠炎的第1-5天惊厥基本形式为全身强直阵挛性发作,可为单次或多次发作；4.发作间歇期脑电图正常；5.血清电解质、脑脊液等检查均正常,粪便轮状病毒抗原常呈阳性；6.预后良好,一般不复发,不影响生长发育。  患儿入院后大便次数稍多且梢稀,但多次查便常规未见异常,患儿精神反应逐渐好，未再抽搐,故暂予对症治疗 1、一般处理 ①让患儿取平卧位,头转向一侧,或取侧卧位; ②松解衣领,保持呼吸道通畅,及时清除口鼻分泌物,防止舌咬伤; ③吸氧; ④迅速建立静脉通路; ⑤对发热患儿应及时采取退热; ⑥如有呼吸暂停或呼吸不规则应立即行人工呼吸或气管插管。 2止痉 （1）指压或针刺人中、合谷、涌泉、眶上等穴位。 （2）药物止痉:①地西泮,每次0.25～0.5mg/kg或(年龄+1)mg(10岁以内),静脉缓慢注射(1mg/min),1～3min即可生效,疗效短(15～20min),必要时20min后可重复应用。该药可抑制呼吸和引起血压下降,注意有无呼吸抑制现象。②苯巴比妥,每次5～10mg/kg肌注,起效慢,半衰期长,一般在地西泮等药物控制后作为长效药物使用,新生儿或小婴儿惊厥可首次给予负荷量15～25mg/kg,分2次、间隔30min肌注,然后按5mg/(kg·d)维持给药。 ③苯妥英钠,负荷量15～20mg/kg(极量<1g/d),首次10mg/kg,隔15min后可重复2次,5mg/kg静注,用于地西泮缓解维持用药和难治性癫痫持续状态。该药可致心律失常、低血压等。④水合氯醛,10%水合氯醛0.5～0.6mL/kg保留灌肠。 3、防治脑水肿由于反复多次惊厥或惊厥持续状态,脑组织缺氧,可出现继发性脑水肿,或颅内病变本身所致脑水肿,宜加用20%甘露醇脱水、降颅压。4、病因治疗惊厥发作时迅速止痉是首要措施,但更重要的是病因治疗,应依据诊断过程中拟定或确定的病因,制定相应的治疗,积极治疗,防止惊厥的反复发作。 1.大便轮状病毒检测,患儿为婴幼儿,发病正值冬春季,应明确是否存在轮状病毒性肠炎。  2.脑电图,明确是否有癫痫。  3头颅CT检查以明确颅内器质性病变  4.血乳酸,血氨、血气、血糖及尿筛查以明确是否存在遗传代谢病。  5.超声心动图检查以除外心脏器质性病变引起抽搐的可能。  6.脑脊液检查以明确是否存在中枢神经系统感染性疾病。 1.大便轮状病毒检测阳性。  2.24小时动态脑电图监测未见异常。  3.头颅CT脑沟比正常时明显,余未见异常。  4.尿筛查未见异常。  5.血氨45umol/L。  6.血乳酸1.2mmol/I。  7.血糖4.6mmol/L  8.血气PH7.36,PO285mmhg,PCO228mmhg.AB-4.5mmol  9.超声心动图未见异常  10.复查心电图窦性心律,心电图大致正常。  11.胸片肺纹理增多,余未见异常  12脑脊液常规:细胞数:0mm3,生化:糖3.12mol/L,氯化物12lmmol,蛋白0.23g/L 入院后,经止泻等对症治疗,患儿腹泻逐渐好转,未再抽描,精神反应尚好。①头颅CT结果正常,相步除外颅内器质性病变；②)24小时脑电图:正常,不支持癫痫,③血液代谢指标检查均正常,可基本除外遗传代谢性疾病,④电图及超声心动图查正常,不支持心源性疾病所致抽搐；⑤脑液检查正常可除外中枢神经系就感染性族病。 诊断：轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥 本患儿为11个月小婴儿,在患轮状病毒肠炎的第二天出现三次无热抽,病后精神反应稍弱,但无脱水及意识障碍,入院后神经系统检查未见异常,患儿入院后经对症治疗,精神反应转好,未再抽搐,结合头颅CT，24小时脑电图及血清电解质、脑脊液等检查均正常,故考虑诊断为轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥。  因本病预后良好,故不需要长程抗癫痫药物治疗,急性期以对症治疗为主,本患儿出院已近半年,再无惊厥发作。  轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥是近年来越来越受到关注的疾病,主要发生在既往健康的婴幼儿，多见于1-2岁婴幼儿,常发生在秋冬季流行性胃肠炎病程的1-5天,以3天内最常见。胃肠炎症状较轻,可伴有轻度脱水或无脱水,但无明显酸中毒和电解质紊乱,惊厥常发 生在玩要过程中,为无热惊厥,多为全身强直阵挛性发作,在病程中可以再发。发作间歇期脑电图正常。患儿既往没有热性惊厥或无热惊厥病史,部分患儿可有热性惊厥家族史,极少数患儿有癫痫家族史。血清电解质、血糖、脑脊液检查正常,头颅影像学检查正常,粪便轮状病毒抗原常呈阳性。 预后良好,一般不复发。关于轻度胃肠炎患儿出现无热惊厥的原因,目前尚未有统一认识,部分学者认为它是良性婴儿惊厥或良性婴儿部分性癫痫的一种表现形式,或认为其惊厥是轮状病毒感染所致脑炎的临床表现,总之,其病因和发病机制还有待进一步研究。  本病诊断标准有以下几条:①婴儿既往健康:②惊厥发作时不发热,可有轻度脱水，但无明显酸中毒和电解质紊乱;③常发生在冬季急性胃肠炎的第1-5天:惊厥基本形式为全身强直阵挛性发作,可为单次或多次发作:⑤发作间歇期脑电图正常,④血清电解质、脑脊液等检查均正常,粪便轮状病毒抗原常呈阳性:②预后良好,一般不复发,不影响生长发育。  本病于轻度胃肠炎过程中出现无热惊厥,应与水电解质紊乱如低钙、低钠、低镁引起惊厥原因鉴别,还应与肠道感染后引起中枢神经系统感染及中毒性脑病鉴别,此外应与婴儿癫痫鉴别。 轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥是近几年在亚洲、欧洲国家受到关注的一种疾病，虽然其病因、发病机制目前尚未有统一认识,但其特征性的临床表现诊断并不困难，因其预后一般良好,所以不需要长程抗癫痫药物治疗,胃肠炎在婴儿中是常见病，合并惊厥的并不少见,在诊治中应提高对本病的认识。*