肾病综合征

肾 病 综 合 征 了解 肾病综合征的概念，发病情况，临 床诊断。 熟悉 肾病综合征的病因病机。 掌握 肾病综合征本证、标证的辨证治疗。 概述 病因病机 诊断与鉴别 辨证论治 其他疗法 预防与调护 思 学习要点 1学时。 学时 概述 一、定义：肾病综合征简称肾病，是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白丢失的临床症候群。其临床特征是：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。 肾病综合征 原发性 继发性 先天性 二、发病情况 1.季节:一年四季均可见。 2.年龄：其发病率男性显著高于女性（2～4:1），5～8岁为发病高峰。 3.预后:病程较长，反复发作，部分难治性肾炎最终发展成慢性肾衰甚至死亡。 三、范畴：水肿（阴水）。 四、历史沿革： 《景岳全书· 肿胀》：“凡水肿等症，乃肺脾肾三脏相干之病，盖水为至阴，故其本在肾；水化于气，故其标在肺，水惟畏土，故其制在脾。今肺虚则气不化精而化水，脾虚则土不制水而反克，肾虚则水无所主而妄行。”可见肾病的本在肾与脾，其标在肺。 《素问·汤液醪醴论》：“平治于权衡，去菀陈莝，……开鬼门，洁净府。” 病因病机 病因 内因：肺脾肾三脏不足。 外因：感受外邪。 病机：禀赋不足，久病体虚，外邪入里致肺脾肾三脏功能虚弱，气化、运化功能失常，封藏失职，精微外泄，水液停聚是肾病的主要病机。 感受外邪 禀赋不足 久病体虚 肺脾肾三脏不足 封藏失职、精微外泄-蛋白尿 水液代谢障碍-水肿 肾病病因病机图 人体水液的正常代谢，水谷精微的输布、封藏均依赖肺的通调，脾的转输，肾的开阖与三焦、膀胱的气化来完成，当肺脾肾三脏虚弱，功能失常，致水液代谢障碍，泛溢肌肤而水肿，精微不能输布、封藏下泄则出现蛋白尿。 外感、水湿、湿热、瘀血是促进肾病综合征发生发展的病理环节，与肺脾肾三脏虚弱之间互为因果。 外感- 病因，也是病情反复或加重因素。 水湿- 水湿是贯穿病程始终的病理产物。 湿热- 水湿内停，郁久化热成为湿热，或用激素助火生热，并易招外邪热毒入侵。 血瘀- 水停则气阻，气滞则血瘀，是肾病缠绵难愈因素。 二、病理分型 【诊断】 一、诊断要点 1．单纯性肾病 发病年龄偏小，多在2～7岁起病。符合以下四大特征： （1）大量蛋白尿（+++～++++），持续时间＞2周，24小时尿蛋白质总量＞0.1g/㎏或＞0.05g/㎏； （2）低白蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L； （3）高脂血症：血胆固醇＞5.7mmol/L； （4）明显水肿。 以上四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。 2．肾炎性肾病 一般发病年龄＞7岁，有肾病综合征必备条件兼有下列症状。 （1）每周3次尿沉渣RBC ＞１０个； （2）持续性氮质血症； （3）高血压； （4）补体c3降低。 凡具备上述四项之一或多项者，属于肾炎性肾病。 其他理化检查 血常规 有感染时白细胞增高; 尿常规 尿蛋白 +++～++++ 24小时定量超过0.1 g/kg; 血生化 低蛋白血症、白球比例倒置、血胆固醇增高； 肾功能 单纯性肾病一般正常 肾炎性肾病尿素氮与肌酐上升； B超 排除肾脏畸形或查胸水、腹水； 肾穿 明确病理类型。 分型 （一）临床分型 单纯性肾病 肾炎性肾病 （二）根据皮质激素治疗疗效分型 激素敏感型 尿蛋白完全转阴 （完全效应） 激素部分敏感型 尿蛋白减少至+～++ （部分效应） 激素耐药型 尿蛋白≥+++ （无效应） （三）病理分型 微小病变型 非微小病变型 二、鉴别诊断 1．急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎有时呈现大量蛋白尿，可根据前驱病灶、临床症状、水肿性质、抗“O”、血清补体变化、胆固醇、A/G比值等项鉴别。 2．紫癜性肾炎 紫癜性肾炎诊断主要依据出血性皮疹、关节及肾损害。皮疹为出血性，分布在四肢远端、臀部、下腹部、以踝膝关节周围多见，呈对称分布。肾损害多出现于皮疹后4～8周内。 【辨证论治】 一、辨证要点 1．辨阴阳虚实 阴水起病缓，病程长，下肢浮肿严重，皮色灰滞，按之凹陷没指。 疾病早期未用激素之前多表现为阳虚，患病日久用激素后表现为阴虚内热。 2．辨病变部位 眼睑及颜面浮肿较甚，兼有肺系症状者，多属风，病兼在肺； 下肢浮肿较甚，兼有脾湿症状者，病在脾； 腰腹以下剧肿，兼有怕冷便溏者，病在脾肾。 3．辨小便多少 尿量是水肿进退的观察指标之一，一般说来，尿量愈少，浮肿愈甚，尿量增多，浮肿消退，病情缓解。 二、治疗原则 以益气健脾，温阳利水为主要治则。肾病及肝，肝肾俱病者，宜养阴滋肾，平肝潜阳。 三、分证论治 1．脾虚湿困 证候 （1）肢体浮肿，按之深陷； （2）面色萎黄，神疲乏力，胸闷腹帐，纳少便溏，小便短少，四肢欠温； （3）舌质淡，苔白滑，脉缓或细弱。 特点:多见于大量蛋白尿持续不消 治法 ：温运中阳，行气利水。 方药 ： 实脾饮加减。 气虚甚者，加党参、黄芪健脾益气；小便短少者去木瓜，加椒目，或用五苓散合五皮饮利水消肿。胆固醇高加泽泻、瓜蒌、山楂、半夏。 2．脾肾阳虚 证候：（1） 高度浮肿，按之没指，目胞浮肿，胸水腹水，足肿如槌； （2）面色晄白，神疲畏寒，四肢不温，食欲减弱，甚则咳逆上气，胸满喘急，难以平卧； （3）舌质淡，苔白，脉细无力。 特点:多见于大量蛋白尿持续不消，病情加剧者 治法：温运中阳，行气利水。 方药：真武汤 若有胸水加己椒苈黄丸；腹水时加黑白二丑、带皮槟榔；蛋白尿多时加黄芪、党参、山药、熟地、芡实、金樱子、玉米须等。 调补脾肾同时祛邪解毒药贯穿始终，切忌过早温补而闭门留寇。 3．肝肾阴虚 （激素副作用期） 证候 （1） 五心烦热，面色潮红，头痛眩晕，口干唇 赤，腰膝酸软，汗多便干，食欲亢进； （2）舌质红，苔少，脉弦细数。 特点:多见于素体阴虚，过用温燥或利尿过度， 尤多见于大量使用激素，水肿或轻或无。 治法：养阴滋肾，平肝潜阳。 方药：知柏地黄丸。 阴虚火旺者加生地、女贞子、枸杞子、地骨皮、知母、龟板、鳖甲 等 ； *滋阴药如生地、知母、甘草等与激素同用减少副作用。 4．气滞血瘀-（血不利则为水） 证候：（1） 面色晦暗或黧黑，水肿难消或不明显，常伴腰痛或血尿持续； （2）舌质紫暗，或有瘀点，脉涩或弦。 特点:多见于病史长，肾炎性肾病 治法： 活血化瘀。 方药： 桃红四物汤。 尿血加仙鹤草蒲黄炭、旱莲草、茜草、三七； 瘀血重则加水蛭、三棱； 胆固醇高则加山楂、泽泻。 其它疗法 （一）中成药 六味地黄丸-肝肾阴虚 金匮肾气丸-脾肾阳虚 复方丹参注射液-血瘀水肿 黄芪注射液-气虚 （二）外治 甘遂、大戟、芫花商陆，麝香用蜜调后放入脐内用于治腹水。 千金鲤鱼汤 蝼蛄2对，蟋蟀2对，制附子10g，白术20g，商陆20g，赤小豆20g，大蒜20g放入鲤鱼腹内，煮后去药渣食鱼。 鲫鱼冬瓜汤 鲫鱼120g，冬瓜皮60g煮汤。 西医治疗-病程长、易复发坚持系统而正规的治疗 （一）一般疗法 休息 浮肿及高血压时卧床休息。 饮食 浮肿及高血压时给予低盐饮食蛋白摄入量 2g/kg.d 防治感染 防止交叉感染、注意皮肤 利尿剂 浮肿严重时使用，密切观察入量与电解质紊乱 （二）并发症 感染-呼吸道与泌尿道感染为主。 电解质紊乱-低钠、低钾、低钙血症。 血栓形成-肾静脉血栓为主。 肾上腺危象-垂体肾上腺皮质轴抑制抑制，不能分泌足够糖、盐皮质激素可致休克、死亡。 （三）糖皮质激素及免疫抑制剂疗法 短程疗法 中长程疗法 3激素与免疫抑制剂的副作用： 3.1激素副作用： ¥ 脂肪代谢障碍：柯兴氏征 ¥ 蛋白质代谢紊乱：肌萎缩或伤口愈合不良 ¥ 糖代谢紊乱：糖尿病 ¥ 高血压 ¥ 钙吸收不良致骨质疏松 ¥ 胃肠道溃疡，甚穿孔 ¥ 神经、精神症状：兴奋、易怒、睡眠不宁、癫痫 ¥ 降低机体免疫功能 ¥ 对抗生长激素 ¥ 升高白血球 ¥ 抑制肾上腺皮质 　激素的应用（1） 优点：起效快，消除蛋白尿有肯定疗效。 　 缺点：副作用大，复发率高。 1．适应症 原发性：(单纯型)； 2．禁忌症 原发性：伴高血压，消化道溃疡，肾功不全(急进性例外) ； 继发性：糖尿病NS，尿酸性NS。 激素副作用 1、代谢紊乱 2、消化性溃疡和精神欣快感 3、易发生感染或诱发结核病灶的活动 4、急性肾上腺功能不全，戒断综合症。 激素的应用（2） 3．的选择 短疗程8～12周； 中疗程6个月； 中长疗程9～12月； 长疗程>1年。 　4．中长疗程方案的实施 　 诱导期――8～12周（成人60mg／m2.d ，小儿1.5～ 2mg／kg·d）； 巩固期－－巩固2周后按上述剂量隔日顿服，每2 ～4周减量　 激素的应用（3） 中药与激素副作用的研究 滋阴药如生地、知母、甘草等与激素同用可拮抗对肾上腺皮质的抑制作用而减少副作用； 激素减量时合用温阳药如附子肉桂、仙灵脾、菟丝子等有助于肾上腺皮质功能的恢复； 滋阴益气（黄芪、知母、麦冬、生地、甘草）调整免疫功能。 细胞毒性药物 1. 雷公藤多甙饮片 1mg/kg.d，分2～3次口服， 3个月为一疗程。 2.环磷酰胺 3.苯丁酸氮芥 3.2免疫抑制剂副作用： ¥ 脱发 ¥ 胃肠反应 ¥ 肝功能损害 ¥ 白细胞减少 ¥ 出血性膀胱炎 ¥ 免疫抑制 ¥ 性腺损害 其他治疗 1.降脂治疗； 2.抗凝治疗； 3. 钙剂和维生素D剂。 预防与调护 一、积极预防呼吸道传染病，特别是上呼吸道感染。 二、对龋齿、慢性扁桃腺炎等病灶要及时处理。 三、多作户外活动，接触阳光，增强抵抗力。 四、水肿明显者，应卧床休息，每天出入水量，及时观测血压、脉搏、呼吸、体重、腹围。 五、阴囊皮肤、阴唇、腹股沟处，每日用温水洗1次，阴囊、阴茎浮肿时用无菌棉垫扶托，并保持局部敷料干燥。 特点 分类 阳 水 阴 水 性质 实证 虚证 病程 短 长 起病 急 缓 部位 面部明显 下肢严重 肤色 光亮而薄 萎黄、灰滞 凹陷 按之易复 按之难复 大量蛋白尿 血浆白蛋白 <30g/L 治疗前 治疗后 低蛋白血症 练习题 名词解释 1、肾病综合征 二、填空题 1. 肾病综合征的好发年龄是（ ）。 2. 肾病综合征属于水肿中的（ ）范畴。 3. 患肾病综合征的患儿如果口服强的松，应按每公斤（ ）服用。 4. 蛋白尿是因为（ ）不能输布、封藏下泻而出现。 三、 单项选择题 1. 小儿肾病综合征属肺脾气虚型的首选方剂是（ ）。 A 已椒苈黄丸 B防己黄芪汤合五苓散加减 C六君子汤 D真武汤 E 麻黄连翘赤小豆汤 2、治疗肾病综合征西医首选治疗药物是（ ）。 A、青霉素 B、强的松 C、利尿剂 D、庆大霉素 E、硝普钠 3、某患儿，发病一年，水肿腰腹下肢为著，按之凹陷难起，尿少，面色萎黄，神疲乏力，畏寒肢冷，四肢欠温，舌质淡，苔白滑，脉沉细无力，尿检蛋白3＋，其合适的诊断为( )。 A、急性肾小球肾炎，风水证 B、急性肾小球肾炎，湿热证 C、肾病综合症，肺脾气虚 D、肾病综合症，脾虚湿困 E、肾病综合症，脾肾阳虚 4、肾病综合征的发病主要与下列哪些脏腑密切相关：（ ） A、肺脾肾 B、肺肝肾 C、心脾肾 D、心肝 E、肺脾 5、治疗肾病综合征肝肾阴虚证的首选方剂是（ ）。 A、麻黄连翘赤小豆汤 B、知柏地黄丸 C、真武汤 D、五苓散 E实脾饮 四、 多项选择题 1、肾病综合征三高一低指（ ） A.明显血尿 B.低蛋白血症， C.全身水肿， D. 大量蛋白尿 E、高脂血症 2. 肾病综合征容易出现的并发症是（ ）。 A、电解质紊乱 B、血栓形成 C、感染 D、高血压 E、尿毒证 3. 肾炎性肾病与单纯性肾病的主要鉴别要点是（ ） A、明显血尿 B、高血压 C、持续性氮质血症 D、补体C3降低 E、血浆白蛋白降低 4、肾病综合征肺脾气虚证常见的临床表现是.（ ）。 A全身浮肿，面目为著，B、小便黄赤而少，或见血尿 C、气短乏力 D、舌淡胖、苔白，脉虚弱 E、自汗，易感冒 5、肾病综合征实验室检查可见（ ）。 尿常规可查见大量蛋白尿B、血浆胆固醇增高、 C、补体C3降低、 D、抗链球菌溶血素O（ASO）增高 E、血浆白蛋白降低 六、论述题 肾病综合征的的诊断要点是什么？ 七、病例分析 李某，男， 4岁。以反复全身皮肤浮肿2年为主诉。患儿全身皮肤浮肿，伴腹胀，胸闷，按之凹陷难起，面色晄白，神疲畏寒，四肢不温，食欲减弱，小便量少，沫多，舌质淡，苔白，脉细无力。 理化检查：尿常规：尿蛋白3+，血浆白蛋白：25g/L，血浆胆固醇8.7mmol/L； 请回答如下问题： 1.中医诊断：(病名)（1分） 辨证：（2分） 分型：（1分） 2.西医诊断：（1分） 3.治法（1分） 4.方药及服法（4分）