新生儿黄疸 (4)精品医学PPT课件

新生儿黄疸 NEONATAL JAUNDICE 昆明医学院第一附属医院 儿科教研室 目的和要求 了解新生儿胆红素代谢的特点。 掌握生理性黄疸的特点。 掌握病理性黄疸的特点及常见的几种病因。 定义：新生儿时期由于胆红素代谢异常引起血中胆红素水平升高而出现肉眼可见的黄疸。 黄疸是新生儿期最常见的症状之一 新生儿黄疸大多数为生理性黄疸 它主要的危害在于引起胆红素脑病 一、正常胆红素代谢 衰老红细胞（80%） 旁路性胆红素（3%） 其他（20％） 血红素 胆绿素 未结合胆红素 血红素加氧酶 游离胆红素 与白蛋白结合的未结合胆红素 摄取（Y、Z蛋白） 结合（葡萄糖醛酸转移酶 排泄（肝内毛细胆管） 结合胆红素 胆素原族 化合物 从粪排出 从尿排出 β－葡萄糖醛酸苷酶 细菌作用 肠 肠肝循环 肝 未结合胆红素 + 二、新生儿胆红素代谢特点 1、胆红素生成较多： 新生儿每日生成胆红素约8.8mg/kg，而成人仅为3.8mg/kg 红细胞相对过多，且破坏亦多 红细胞寿命短，平均70-90天 其它来源的胆红素生成较多：来自肝 和骨髓；足月儿占25%，早产儿30%， 成人10-12% 血红素加氧酶含量高 2、联结的胆红素量少（转运胆红素的能力不足） 由于： 酸中毒 早产儿白蛋白低 3、肝细胞处理胆红素能力差： 摄取能力低下（Y、Z蛋白含量低） 结合能力不足（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶量及活力不足） 排泄缺陷 4、肠肝循环特点： 肠道内无细菌 β-葡萄糖醛酸苷酶活性高 衰老红细胞（80%） 旁路性胆红素（3%） 其他（20％） 血红素 胆绿素 未结合胆红素 血红素加氧酶 游离胆红素 与白蛋白结合的未结合胆红素 摄取（Y、Z蛋白） 结合（葡萄糖醛酸转移酶 排泄（肝内毛细胆管） 结合胆红素 胆素原族 化合物 从粪排出 从尿排出 β－葡萄糖醛酸苷酶 细菌作用 肠 肠肝循环 未结合胆红素 + 肝↓ 三、新生儿黄疸的分类及特点 新生儿黄疸分类 （快） 特点 生理性黄疸 病理性黄疸 黄疸 足月儿 早产儿 足月儿 早产儿 出现时间 2～3天 3～5天 生后24小时内（早） 高峰时间 4～5天 5～7天 消退时间 5～7天 7～9天 黄疸退而复现 持续时间 ≤2周 ≤4周 >2周 >4周（长） 血清胆红素μmol/L ＜221 ＜257 > 221 >257（高） mg/dl ＜12.9 ＜15 >12.9 >15 每日胆红素升高 ＜85μmol/L（5mg/dl） >85μmol/L（5mg/dl） 血清结合胆红素 ＞34μmol/L（2mg/dl） 一般情况 良好 相应现 原因 新生儿胆红素代谢特点 病因复杂 （一）、生理性黄疸(physiological jaundice) 特点： 1、时间：生后2-3天出现，4-5天达高峰，足月儿14天内消退，早产儿可延到3-4 w 2、程度：较轻，血清胆红素以间接胆红素为主。足月儿<221umol/L(12.9mg/dl)； 早产儿<257umol/L(15mg/dl)；每日血清胆红素升高<85umol/L(5mg/dl) 3、一般情况好，不伴随其它症状 生理性黄疸的新观点 在生理性黄疸的胆红素水平，极低出生体重儿，或是合并其它病理状态时仍有可能发生胆红素脑病 不同种族的新生儿“生理性”黄疸的胆红素值有高低 制定我国生理性黄疸的诊断很必要 新生儿暂时性黄疸 （二）、病理性黄疸(pathological jaundice) 1、特点： 黄疸出现过早（24h内） 黄疸程度重，血清胆红素>221-257umol/L，或每日上升超过85umol/L(5mg/dl) 黄疸持续过久，足月儿>2w，早产儿>4w 黄疸退而复现 血清结合胆红素>34umol/L(2mg/dl) 2、分类 黄疸 缺氧；先天性UDPGT缺乏；Gilbert综合征;药物等 新生儿肝炎；先天性代谢缺陷病；Dubin-Johnson综合症；胆管阻塞等 胆红素生成过多 肝脏摄取和（或）结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍 红细胞增多症;血管外溶血；新生儿溶血病；感染；肠肝循环增加；血红蛋白病；红细胞膜异常。 2、分类 黄疸 新生儿肝炎综合症（新生儿肝炎，先天性胆道闭锁，遗传代谢病） 感染 （细菌或病毒） 高未结合胆红素症 高结合胆红素症 新生儿溶血病； 母乳性黄疸； 围产因素； 先天性酶缺乏症； 早期感染 混合性高胆红素症 四、鉴别黄疸的实验室检查 新生儿溶血病 （Hemolytic disease of the newborn) 母、婴血型不合引起新生儿同种免疫性溶血 母婴血型不合 ABO血型不合溶血病： 母“O”，胎儿“A”或“B”型；50％可发生在第一胎 Rh血型不合溶血病： 母Rh阴性，胎儿Rh阳性，很少发生在第一胎 一、病因和病理生理 病 理 生 理 因母缺乏由父亲传给胎儿的血型抗原，此抗原可在孕期尤其在生产时进入母体产生相应抗体 这种IgG型抗体可经胎盘进入胎儿循环与胎儿红细胞上相应抗原结合，使红细胞在单核—吞噬细胞系统遭致破坏而发生血管外溶血 二、临床表现特点 （一）溶血表现： 1、黄疸：多在24小时内出现，且迅速加 重 2、贫血：严重时可发生心衰。 3、肝、脾肿大：髓外造血所致。 4、胎儿水肿：见于病情重者 （二）胆红素脑病(Bilirubinencephalopathy) 原因： 1、血清胆红素升高（＞342mol/L)：间胆可 通过血脑屏障，沉积在脑组织上，导致 神经细胞的中毒性病变 2、游离胆红素浓度升高： 3、血脑屏障开放度 临床表现： 1、警告期：嗜睡、吸吮力减弱 肌张力减低 2、痉挛期：痉挛、发热 3、恢复期： 4、后遗症期：手足徐动症、听力下降 智力落后、眼球运动障 碍 三、诊断和实验室检查特点 询问病史 体格检查 实验室检查 新生儿黄疸的实验室检查步骤 组织和影像学检查 询问病史 母亲孕期病史 家族史 患儿情况，尤其黄疸出现时间 时 间 可能的情况 24小时内 Rh或ABO溶血病、宫内感染 2～3天 生理性黄疸 4～5天 感染、胎粪排出延迟 生理黄疸期已过,黄疸持续加深 母乳性黄疸、感染性疾病、球形红细胞增多症 体格检查 观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度 黄疸部位 血清胆红素μmol/L（mg/dl） 面、颈部 100.9±5.1（5.9±0.3） 躯干上半部 152.2±29.1（8.9±1.7） 躯干下半部及大腿 201.8±30.8（11.8±1.8） 臂及膝关节以下 256.5±29.1（15±1.7） 手、足 > 256.5（15） 黄染的色泽 颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色→未结合胆红素为主的黄疸; 夹有暗绿色 →有结合胆红素的升高。 确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。 实验室检查 （一）确定有无溶血： 临床表现: 实验室检查：RbC及Hb进行性减少， 网织RbC增高，血清总胆红素和未结合 胆红素明显增加。 （二）定母婴血型： （三）血清三项试验： 1、抗人球蛋白试验(Coomb’s); 2、释放试验： 3、游离试验： 母乳性黄疸 （Breast milk jaundice) 特点： 1、纯母乳喂养的婴儿 2、黄疸出现时间在生后4－5天，2－3W达 高峰，继续母乳1－4月消退 3、除黄疸外无其它伴随症状和体征 4、血清胆红素可＞ 342mol/L ，以间接 胆红素升高为主，无胆红素脑病发生 5、仃母乳24－72小时，胆红素下降50％可 确诊 新生儿肝炎综合症 特征： 阻塞性黄疸： 皮肤、粘膜黄染持续不退 大便色泽变淡或显白陶土色 小便深黄 肝脾肿大 肝功能损害 原因： 1、新生儿肝炎：多由病毒引起 2、先天性胆道闭锁：由于宫内感染导致生 后进行性胆管炎、胆管纤维化和胆管闭 锁 3、遗传代谢病：较少见 新生儿败血症 (Neonatal septicemia) 特点： 1、除黄疸、肝脾肿大外，可有多系统的 损伤，且感染中毒症状明显，可做血 培养确诊 2、早期新生儿以间胆升高为主 晚期间胆和直胆均升高 四、治疗 （一）生理性黄疸：临床随访、观察 （二）病理性黄疸： 1、高未结合胆红素血症： 治疗目的： 预防胆红素脑病的发生。 治疗的关键: 1）阻止胆红素人脑， 2）降低胆红素浓度。 四、治疗 1、高未结合胆红素血症： 1） 阻止胆红素人脑 ①供给白蛋白或血浆： ②碱化血液： ③消除影响血脑屏障的病理因素： 四、治疗 1、高未结合胆红素血症： 2）降低血清胆红素 ①光疗： 原理：未结合胆红素在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出。 指征：适用于各种原因引起的高未结合胆红素血症患儿，早产儿或存在胆红素脑病危险因素者可放宽光疗指征。 四、治疗 1、高未结合胆红素血症： ②应用血红素加氧酶抑制剂： ③应用肠道胆红素螯合剂： 3）其他药物治疗 ①肝酶诱导剂： ②肾上腺皮质激素： 四、治疗 1、高未结合胆红素血症： 4）换血疗法 ①目的：换出血中游离抗体和致敏红细胞、大量胆红素、纠正贫血。 ②指征： ③方法：选用Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血液。换血量一般为患儿血量的2倍（150～180ml/kg） 2、高结合胆红素血症： 病因治疗和保肝 思考 生理性黄疸有何临床表现，发病机理如何？ 哪些情况下考虑新生儿病理性黄疸？ 新生儿溶血病的发病机理，临床上有哪些特点，如何诊断？ 新生儿肝炎、新生儿败血症、胆道闭锁、 母乳性黄疸的临床特点 下次课预习 小儿腹泻病 谢 谢 ！