腹膜后肿瘤

腹膜后肿瘤 原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。是一种较少见的肿瘤。以恶性居多，约占70％。良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。 分类 腹膜后肿瘤有良性和恶性两大类。恶性肿瘤约占６０－８０％，常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。 病理改变 腹膜后间隙的范围颇广，它上达横膈，下至盆膈。肿瘤可来源于其中的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织，因此，肿瘤的病理分类甚多。 临床现 除少数腹膜后肿瘤，如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外，绝大多数腹膜后肿瘤初起时无症状。当肿瘤逐渐长大，产生压迫症状，或被病人偶尔发现时始就医检查。最常见的的症状是腹块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所生的症状。 腹块常是被病人偶然发现，不伴其他症状。少数病人是与腹痛同时发现腹块。随肿瘤部位、大小及腹壁厚薄不同，腹块可小如胡桃、苹果，巨大者犹如胎头，甚至占据1/4腹腔。腹块固定，大多为广基，不能推动。囊性肿瘤常有囊性感。一般无压痛和腹肌紧张。 腹痛的性质大多为胀痛或隐痛，很少出现绞痛。肿瘤压迫下肢神经干或神经根时可引起臀腿痛。背痛者不多见。肿瘤内出血、坏死时，体积可突然增大，出现剧烈疼痛，伴有低热。肿瘤增大引起毗邻器官的压迫和移位时，随部位不同，可产生相应的症状。压迫和刺激胃可产生食后上腹饱胀、恶心、呕吐；压迫小肠引起慢性陈发性脐周腹痛、腹胀等不完全性便变形，刺激直肠产生排例次数增多、里急后重，甚至肿瘤向肠腔溃破而引起便血；压迫输尿管引进能盂积水，双侧受压时间较长后尚可出现尿毒症；压迫和刺激膀胱产生尿频、每次排尿量少和排尿急急迫感；压迫静脉和淋巴管引起回流障碍时，尚可引起下肢浮肿、腹壁静脉扩张、阴囊水肿、精索静脉曲张等症状；压迫动脉时还可听到血管杂音。 有分泌功能的肿瘤，如嗜铬细胞瘤，因能分泌儿茶本分胺类物质，可出现阵发性高血压。巨大的纤维组织肿瘤可分泌胰岛素类物质，引起低血糖症状。有的罕见的功能性间叶瘤可引起抗生素D的低血磷症有软化病。 恶性肿瘤生长到一定时期，可出现消瘦、乏力、纳减、贫血、发热、腹水、黄疸，甚至恶病质。 检查 1.肿块深而固定，胸膝位检查时肿块固定于后腹膜而无下垂移动感。 2.Ｂ超、ＣＴ或腹膜后充气造影提示肿块位于腹膜后。 诊断 由于腹腔内特别是腹膜后器官的疾病和肿瘤可产生与本病类似的症状，故常需与脾肿大、胰腺囊肿或肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、肾盂积水和肝肿瘤鉴别。应用各种辅助检查技术的主要目的是了解肿瘤的部位、范围以及与毗邻器官的关系，有时尚可确定肿瘤的性质。腹部平片发现肿瘤内有骨骼、牙齿等结构，则可判断为畸胎瘤。纤维内瘤、神经纤维瘤或恶性神经鞘瘤有时可出现钙化。椎间孔扩大，甚至有骨质破坏，应考虑是神经纤维肿瘤。胃肠钡餐或钡灌肠检查有助于确定肿瘤与胃肠道的关系，主要征象是胃、肠移位或受压。为了解肿瘤是包绕还是推移肾脏、输尿管，常需作静脉肾盂造影，必要时做逆行尿路造影，甚至留置输尿管导管，以便术中辨认输导管。以往曾应用腹主动脉造影、下腔静脉造影、腹膜后充气造影等侵袭性检查技术对肿瘤定位，由于B型超声波和电子计算机断层扫描的普遍应用，这些检查对大多数病人已似无必要。因为电子计算机断层扫描能对肿瘤确切定位，明确肿瘤与周围脏器及大血管的关系，尚可早期发现肿瘤局部复发。 治疗 1.腹膜后肿瘤都应行剖腹探术，良性肿瘤应手术切除，如与重要组织粘连，不能完整切除时，可作包膜内切除术。对能手术切除的病例，应用抗生素抗感染(第三代头孢抗菌素)，加强支持治疗（包括特需药物）以促进术后恢复。 2.恶性肿瘤无远处转移者，应争取根治性切除，不能切除时，根据活检结果选择化学药物治疗或放射治疗。 3.对症支持治疗。 外科手术是主要的治疗方法。通常肿瘤长到一定程度始被发现，当肿瘤包绕重要血管、神经时，处理非常棘手。因此，术前宁可把困难想得多一点，准备工作做得充分一些，如肠道准备、血管吻合材料和器械的准备等。术中首先要确定肿瘤的良恶性，必要时行冰冻切片检查。其次确定肿瘤的切除范围，肿瘤能切除者应争取整块切除，忌作分块切除和残留部分肿瘤组织。如腹主动脉壁有部分缺损时，应用修补或用人造织物加固，以免术形成个性动脉瘤破裂。肠系膜上动脉主干需同时切除时，可行脾动脉肠系膜上动脉吻合，或腹主动脉、髂总动脉与肠系膜上动脉搭桥吻合，肿瘤侵犯下腔静脉时，如范围局限，可切除部分静脉壁，用自体颈内静脉片修初。有时可行肝下肾静脉段下腔静脉切除，同时切除右肾，结扎左肾静脉根部，依靠左肾静脉的侧支仍可保存左肾功能。嗜铬细胞瘤切除，术中特别要注射控制血压和补充血容量。 有些原发的未分化癌、淋巴肿瘤，术后尚可行放射治疗。恶性淋巴瘤则可行化疗。 相关报道 发性腹膜后肿瘤25例手术分析 原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitoneal neoplasm，PRN）是指发生于腹膜后间隙且非该间隙内脏器的肿瘤。因其部位较深，组织学来源繁多，局部解剖关系复杂，临床症状隐匿，诊断和治疗均较困难。现将我院2000年1月迄今经手术和病理检查证实的25例报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组25例，其中男11例，女14例，年龄35～75岁，平均52.9岁。本组中除2例在体检中经B超检查偶然发现外，其余23 例中，8例出现腹痛或腹部不适，15例为自行发现（扪及）肿块，其中7例无其他伴随症状，4例伴腹痛腹胀，2例伴发热、乏力，1例伴进行性消瘦、乏力，1 例伴大便习惯改变。23例体检中扪及肿块，其中左侧腹部11例，右侧腹部9例，中上腹部2例，全腹部1例；4例伴有肠梗阻。 1.2 辅助检查 本组均行腹部X线平片检查，未见有钙化或骨化影。本组均行B超和CT检查发现肿块，符合率分别为72.0%（18/25）、76.0%（19/25）。23例行胃肠道钡餐透视或钡剂灌肠检查，11例有胃肠道受压移位。20例行静脉肾盂造影检查，4例有同侧肾或输尿管受压移位和（或）肾盂积水。 1.3 肿瘤大小和病理类型 肿瘤长径为4～30cm，平均12cm，恶性肿瘤长径大于良性肿瘤。良性肿瘤9例，分别为神经纤维瘤4例，神经鞘瘤2例，平滑肌瘤2例，脂肪瘤1例；恶性肿瘤16例，分别为平滑肌肉瘤5例，脂肪肉瘤4例，恶性纤维组织细胞瘤2例，神经纤维肉瘤2例，恶性淋巴瘤2例，纤维肉瘤1例。 1.4 手术方式 本组25例中行肿瘤全切除术者14例，占56.0％，其中良性肿瘤7例，占良性肿瘤的77.8％；恶性肿瘤7例，占恶性肿瘤的43.8％。部分切除3例，占12.0％；剖腹探查加活检8例，占32.0％。 2 结果 本组无手术死亡病例，术中大出血4例，降结肠损伤、乙状结肠损伤、输尿管损伤各1例，经输血、修复损伤、充分引流等处理治愈；股神经损伤1例，表现为股四头肌麻痹所致膝关节伸直障碍及股前和小腿内侧感觉障碍。本组病人均痊愈或好转出院。 本组对14例肿瘤全切者进行了随访。良性肿瘤7例中，术后1年肿瘤复发1例，患者拒绝再次手术，生存2年；其余6例生存均已超过 3年。恶性肿瘤7例中，术后1年内2例肿瘤复发，1例再次手术切除，生存18个月，1例于术后8个月死亡；4例于术后1年死亡；2例于术后2年内死亡。 3 讨论 原发性腹膜后肿瘤以恶性居多，约80%的肿瘤是恶性的［1，2］。本组资料显示，在良性肿瘤中，成人以神经源性良性肿瘤多见，为神经纤维瘤、神经鞘瘤等；恶性肿瘤中，成人则以平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等多见，与相关文献报道相似［1～3］。目前临床上侧重于对原发性腹膜后肿瘤的定位诊断，有报道［4］B超和CT能客观地反映肿瘤的位置、大小、形状、毗邻关系及侵犯周围脏器的情况，其定位准确率分别达78%～85%和90%以上，但本组 B超和CT定位准确率仅为72％和76％，其原因可能在于经验不足，不能把大的突于腹腔内的腹膜后肿瘤与腹腔内肿瘤进行有效区分。CT检查出现以下征象时，应首先考虑原发性腹膜后肿瘤［2，5］：（1）肿块使腹膜后脏器移位，尤其是向前移位；（2）肿块与腹膜后脏器分界不清，脂肪间隙消失，但肿块最大径线仍在脏器之外；（3）主动脉或下腔静脉受累或包埋；（4）肿块使腹腔内脏器向前方或侧方移位，但其间的脂肪间隙仍存在；（5）巨大肿块，其前缘因壁层腹膜（或同时有肾前筋膜）的被膜作用而多显光整，即使接近或抵达前腹壁，二者间仍可见窄条状或新月形低密度影，此可与腹腔内肿瘤鉴别。不论何种检查，其准确性都是相对的，往往需要综合多种检查才能做出正确判断，最后需要病理组织学检查方可确诊。 原发性腹膜后肿瘤的诊断一旦明确，应予以手术切除。但因体积较大、血液循环丰富、与主要脏器及大血管关系密切，故术中出血可能很多，有可能损伤大血管或需同时切除与肿瘤难以分离的器官或大血管等。本组手术并发症主要为大出血和临近器官损伤，其中术中大出血4例，降结肠损伤、乙状结肠损伤、输尿管损伤各1例，经输血、修复损伤、充分引流等处理治愈；股神经损伤1例，表现为股四头肌麻痹所致膝关节伸直障碍及股前和小腿内侧感觉障碍。因此，应做好周密的术前准备，包括备足血源，做好胃肠道准备和大血管修补或移植的准备，以及了解各器官功能，尤其是双肾功能和输尿管走行等。对于腹膜后肿瘤全切术后复发者，即使是恶性腹膜后肿瘤全切术后复发者，应争取再次手术切除，可有望延长患者的生存时间，提高生存质量。本组中总手术切除率为56.0％，良、恶性肿瘤的切除率分别为77.8％和43.7％。限制肿瘤完整切除的原因［3］在于肿瘤与大血管和主要器官的关系密切或术中大出血等，因此，对于腹膜后肿瘤手术常采用：（1）麻醉采用气管内插管全麻；（2）对邻近大血管的肿瘤，尽可能游离其远近两端血管，控制血流，如术中损伤血管，控制血管可减少出血，便于血管修补或移植；（3）始终沿肿瘤包膜表面分离肿瘤。无论良、恶性肿瘤，大多有较完整的包膜，与周围器官或大血管常有一潜在间隙，始终沿包膜分离，可避免损伤邻近脏器或大血管。但对粘连严重，与周围组织脏器或血管浸润、融合的肿瘤，则只能根据术中实际情况进行处理，采用联合脏器切除、部分切除或探查活检等。