SSSS综合征

湖南省人民医院儿童医学中心PICU王涛葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征病历特点 发现皮疹3天 眼睑红，伴瘙痒，伴分泌物增多 颈部红肿，脓疱疹，伴瘙痒， 颈部颜面胸腹躯干四肢 脓疱疹呈进行性增多，伴脱屑及蜕皮 既往无特殊 体查：低热，全身皮肤弥漫性潮红，额面部、躯干及四肢可见脓疱疮，唇周可见放射状裂痕，伴脱屑，颈部及躯干红肿，按压可退色，颈部及前胸壁可见蜕皮，伴渗出，Nikolsky征阳性，拒碰触。口唇皲裂，口腔粘膜充血。心肺腹（-），神经系统（-）。 实验室检查：血常规：升高生化：无明显异常病原学：痰培养：金黄色葡萄球菌 诊断：葡萄球菌性烫伤皮肤综合症(StaphylococcalScaldedSkinSundrome,SSSS) 治疗：万古，丙球，甲强龙，对症支持引起皮疹的全身性疾病 感染性（病毒、细菌等） 过敏性 自身免疫性 恶性肿瘤 其他特殊定义 婴幼儿严重急性脓疱病 全身泛发红斑 松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱 高度传染性病原菌 主要为凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌，其他病原菌为链球菌、溶血性链球菌……可能的致病机制表皮剥脱毒素表皮剥脱毒素SSSS表皮内水泡形成表皮角质形成细胞桥粒芯糖蛋白IET的超抗原性靶标浅层分离被破坏损伤病理改变　　 角化不全，角质层可呈网状 棘细胞层水肿，棘细胞空泡及核凝缩 角质层和棘层之间有空隙 真皮有水肿及充血现象 炎症细胞几乎缺乏 常由口周或眼周开始发生红斑，后迅速蔓延到躯干及四肢近端，甚至泛发全身，特别是皱褶部位，以面部、腋窝、肘窝、腹股沟等部位显著。皮温高，触痛明显，但掌跖及粘膜部位少见。 在红斑基础上在几小时或几天内发生松弛性水疱或大疱，水疱在额部、颈部、耳后、躯干较多见，尼氏征阳性。临床表现 常因大片表皮易剥脱露出红色糜烂面，颇似烫伤样，继之结痂；手足皮肤可呈手套、袜套样剥脱。 可有不同程度的睑结膜充血及脓性泌物，起病1～2d后出现典型口周放射性皲裂。 伴有发热、腹泻等全身症状 合并败血症、肺炎、蜂窝织炎 自限性，7～14痊愈 新生儿：骑士病（Ritterdisease,全身性剥脱） 婴幼儿：全身皮肤厚白色或棕色絮状脱皮，特别是在面部和颈部，皮肤皱褶处 年长儿：疼痛性猩红热样皮疹及局部脓疱疹；临床分型 周身型（泛发型）：周身型鲜红斑始于面部，迅速蔓延至躯干和四肢，皮肤触痛；在此基础上颈部、腋部及腹股沟等皮肤皱褶部位发生松弛性大疱，尼氏征阳性，表皮大片剥脱后留下如烫伤样裸露面，口周放射状皲裂。可有发热、烦燥、厌食等全身症状，严重者可并发败血症、肺炎等导致死亡。 顿挫型(不全型)：主要表现为猩红热样红斑。自面部扩散至全身，为皮肤弥漫性潮红或暗红色，皮肤触痛明显，无松弛性大疱，不发展到表皮松解剥脱，无杨梅舌与腭部黏膜疹。尼氏征阳性或阴性，可伴发热。 局限型：表现为大疱性脓疱疮，疱壁松弛，周围有红晕，疱易破，可向周围扩散。可为耳，鼻唇沟及下颌部坠积性脓疱。并发症 支气管肺炎 败血症 脓肿 坏疽 噬血细胞综合症 感染指标：血常规、CRP、ESR 疱液及血液细菌培养及鉴定 肝功能、肾功能、心肌酶 特殊检查(即ET的检测)和血清IGA实验室检查病原学检查应从咽部、鼻腔或结膜原发灶的脓性分泌物取材，进一步作细菌培养，可鉴定菌种(金萄菌噬菌体分组)及药敏试验。 表浅水泡及儿童病例血培养一般阴性这是由于皮肤水疱及表皮剥脱等变化并不是金葡菌直接作用的结果，而是原发部位的金葡菌产生ET，通过血液循环到达表皮颗粒层的作用部位，故血液、水疱及表皮剥脱处金葡菌培养一般阴性，即使培养阳性，也可能是皮肤的寄生菌或暂驻菌。诊断 临床典型皮损。 发病前无特殊服药史。 好发于6岁以内儿童并3岁以下多见， 多为夏秋季发病。 发病前常伴上呼吸道感染或咽、鼻、耳等处化脓性感染。 少数不典型或病情严重者可行组织病理或有关实验室检查(血常规和血清IgA检测)。 鼻、结膜、咽、脐拭子金萄菌培养阳性支持诊断 金萄菌噬菌体分组和ET检测助于确诊。 金葡菌产生的ET皮下注射诱导新生小鼠表皮剥脱是目前诊断SSSS的金标准。 中毒性表皮坏死松解症（ToxicEpidermalNecrolysis，TEN） Stevens-Johnson综合征（SJS） 大疱性表皮松解症 脱屑性红皮病 猩红热鉴别诊断中毒性表皮坏死松解症临床上出现广泛类似烫伤的表皮脱落为特征的疾病，目前将TEN定义为广泛的表皮全层剥脱 药疹的一型 主要见于成人 皮损为多形性红斑 尼氏征仅皮损处阳性 表皮全层坏死，表皮下水疱,中毒性表皮坏死松解症中毒性表皮坏死松解症 常伴口腔黏膜损害，且全身中毒症状及内脏受累严重。 组织病理特点:表皮下裂隙，全层表皮坏死，炎症细胞较多TEN与SJS SJS：黏膜糜烂加广泛的暗红色皮损及表皮剥脱面积<10％。 SJS与TEN重叠：为广泛的暗红色皮损及表皮剥膜面积达10％～30％， TEN：广泛的暗紫色皮损及表皮剥脱面积>30％或暗紫色皮损及表皮剥脱面积>10％而不伴任何散在的皮损。大疱性表皮松解症 遗传性 组织病理：位于真皮或基底膜 皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱，好发于肢端及四肢关节伸侧，严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。多形渗出性红斑 自限性 皮疹多形，特征性皮损为靶形损害 好发于四肢末端，对称分布 黏膜损害 尼氏征阴性 少数有内脏损害 本病春秋季好发红皮病 又称剥脱性皮炎, 常继发于银屑病、药物过敏、恶性肿瘤、湿疹皮炎等皮肤病。 全身皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀、大量脱屑; 伴寒战、发热,水、电解质紊乱,低蛋白血症、内分泌紊乱,淋巴结肿大,肝、脾肿大,甲损害变形等一般治疗和护理 保持皮肤清洁，注意隔离消毒，注意保暖； 急性期可采用Ⅱ度烫伤的处理和护理原则，予以暴露疗法，保持室内合适的温、湿度； 护理和陪住人员严格执行消毒隔离； 尽量减少搬动患儿的次数患者用过的衣物迸行及时消毒。局部治疗 使用无刺激性具有收敛、杀菌、消炎的药物，如0．5％～1％新霉素乳剂，亦可用美宝烫伤膏。 对渗出、糜烂、结痂皮性皮损，首选湿敷剂湿敷，面积广泛者应分次湿敷，防止吸收中毒。如0．1％雷佛奴尔1；5000～1；10000高锰酸钾溶液等。局部治疗 皮损处可加用中药湿敷起清热解毒收敛之效； 感染部位可用莫匹罗星软膏； 未破损处可选择炉甘石洗剂加地塞米松外用； 注意口腔、眼部及生殖器的护理和治疗； 恢复期由于自觉皮肤干痒，因此可应用润肤霜剂。 早期应使用足量有效的抗生素：首选耐b-内酰胺酶半合成青霉素和（或）一代头孢类抗生素 水、电解质平衡，营养支持 IVIG 皮质类固醇激素治疗 其它系统治疗预后 儿童死亡率较低，为3%～4% 成人死亡率较高，达50% 伴有潜在疾病者几乎达到100% 并发症者特别是新生儿常为致命性