神经内科常见病诊疗常规415410175

神经内科常见病诊疗常规415410175 神经内科常见病诊疗常规 神 经 内 科 常 见 病 诊 疗 常 规 第 1 页 神经内科常见病诊疗常规 目 录 脑梗死 .............................................................................................................................3 脑出血 ...........................................................................................................................11 短暂性脑缺血发作......................................................................................................... 18 癫痫.............................................................................................................................. 21 血管性痴呆 ................................................................................................................... 32 帕金森氏病 ................................................................................................................... 36 面神经炎....................................................................................................................... 52 格林巴利综合症 ............................................................................................................ 58 多发性硬化 ................................................................................................................... 63 病毒性脑炎 ................................................................................................................... 67 蛛网膜下腔出血 ............................................................................................................ 70 化脓性脑膜炎................................................................................................................ 75 周期性麻痹 ................................................................................................................... 81 第 2 页 神经内科常见病诊疗常规 脑 梗 死(TCD编码:BNG080;ICD-10编码:I63.902) 【 概 述 】 脑梗死指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。依据发病机制和临床表现，通常分为脑血栓形成、脑栓塞、腔隙性脑梗死。 【 诊 断 】 (一)病史 1(易患因素:高血压、高胆固醇血症、糖尿病、肥胖、动脉粥样硬化、风湿性心脏病、心律不齐。 2(诱因、起病形式:静态，低动力循环等，起病急缓，症状达高峰时间。 (二)症状 1(颈动脉系统CI:偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。 2(椎基底动脉系统CI:眩晕、交叉瘫、四肢瘫、球麻痹、意识障碍等。 (三)体征 1(颈动脉系统CI:三偏症状、视力障碍、血管杂音、体像障碍、尿失禁及/或尿潴留、精神症状。失语、失读、失写、失认、椎体外系症状的有无。 2(椎基底动脉系统CI:眩晕、眼震、复视、构音障碍、吞咽困难、共济失调、交叉瘫、四肢瘫、球麻痹、意识障碍等。 (四)其他物理检查 1(全身检查:体温、脉搏、呼吸、血压、神志、体位、面色、全身系统检查。 2(原发病的检查: (1)心脏:大小、节律、杂音。 )大血管:搏动、血管杂音等。 (2 (3)其它栓子来源:如骨折等。 (五)辅助检查 1(实验室检查:血、尿常规、血脂、血糖、血电解质、凝血五项、血沉、肝肾功能、血培养+药敏(亚急性细菌性心内膜炎所致)等。 腰穿:不作为常规，但对于观察颅内压及鉴别诊断方面有时意义重大。 2(头颅CT:8小时内一般不能显示梗死灶，但可以鉴别缺血和出血病变;24小时后一般可以明确看到低密度区。脑干、小脑病变显示欠清。 3(MRI:对于发现小灶梗死和脑干梗死有明显优势。 4(血管彩超及MRA。 5(TCD 。 6(其它:如心脏彩超，胸片，心电图，脑电图。 (六)诊断依据 1(脑血栓形成: (1)发病年龄多较高; (2)多有高血压、糖尿病及动脉硬化史; (3)病前TIA发作; (4)多于静态起病;(5)症状多于数小时以上达高峰;(6)多数病人意识清，但偏瘫、失语等体征较明显; (7)CT早期正常，24-48小时后出现低密度病变。 2(脑栓塞: (1) 突然起病，于数秒或数分钟内症状达高峰; (2) 部分病人有心脏病史或骨折、动脉粥样硬化等病史; (3) 多有一过性意识障碍，可伴抽搐; (4) 常有其他部位栓塞; (5) CT早期正常，24小时后出现低密度。 【 鉴别诊断 】 1(脑出血; 2(TIA; 3(颅内占位性病变; 4(癫痫。 【 治疗 】 第 3 页 神经内科常见病诊疗常规 (一)原则 1.超早期治疗:力争发病后尽早选用最佳治疗; 2.个体化治疗:根据患者年龄、卒中类型、病情严重程度和基础疾病等采取最适当的治疗;3.整体化治疗:采取针对性治疗同时，进行支持疗法、对症治疗和早期康复治疗，对卒中危险因素及时采取预防性干预。 (二)方法 1.一般治疗:主要为对症治疗，包括维持生命体征和处理并发症。 (1) 调整血压:1)、准备溶栓者，血压控制在收缩压,180mmHg、舒张压,100mmHg。2)、缺血性脑卒中后24小时内血压升高的患者应谨慎处理。应先处理紧张焦虑、疼痛、恶心呕吐及颅内压增高等情况。血压持续升高，收缩压?200m mHg或舒张压?110mmHg，或伴有严重心功能不全、主动脉夹层、高血压脑病可予谨慎降压治疗，并严密监测血压变化，必要时可静脉应用短效药物，最好应用微量输液泵，避免血压降得过低。3)、有高血压病史且正在服用降压药物者，如病情平稳，可于脑卒中24小时后开始恢复使用降压药物。4)、脑卒中低血压的患者应积极寻找和处理原因，必要时可采用扩容升压措施。 (2) 吸氧、通气支持:脑干卒中和大面积脑梗死等病情危重患者或有气道受累者。 (3) 血糖控制:血糖超过11.1mmol/l时立即予以胰岛素治疗。使用胰岛素时注意监测血糖。血糖低于2.8mmol/l时给予10%-20%葡萄糖口服或注射治疗。 (4)防治脑水肿:可用甘露醇、甘油果糖，也可用速尿等。 (5)感染:呼吸道、泌尿道感染可给予抗生素，但不推荐预防性使用抗生素。 6)上消化道出血:应激性溃疡引起可给予止血、抑酸对症治疗。 ( ?的患者应给予退热措施。 (7)发热:中枢性发热者以物理降温为主，对体温大于38 (8)深静脉血栓形成:鼓励患者尽早活动，下肢抬高，避免下肢静脉输液。 对于发生DVT及肺栓塞高风险且无禁忌者，可给予低分子肝素或普通肝素，有抗凝禁忌者给予阿司匹林治疗。 (9)水电解质平衡紊乱:注意监测电解质，保持平衡。 (10)心脏损伤:脑心综合症，在脑梗塞后24小时应常规进行心电图的检查，必要时进行心电监护。避免和慎用增加心脏负担的药物。 (11)癫痫:1)、不推荐预防性应用抗癫痫药物2)、孤立发作一次或急性期痫性发作控制后，不建议长期使用抗癫痫药物。3)、脑卒中后2-3个月再发的癫痫，建议按癫痫常规治疗，即进行长期药物治疗。4)、脑卒中后癫痫持续状态，建议按癫痫持续状态治疗原则处理。 (12)吞咽困难:1)、建议于患者进食前采用饮水实验进行吞咽功能评估2)、吞咽功能短期内不能恢复着早期可插鼻胃管进食，并可行吞咽功能康复治疗。 2.特殊治疗 (1)静脉溶栓:适用于超早期和进行性卒中。发病6小时内的缺血性脑卒中患者，可考虑静脉给予尿激酶，应根据适应症严格选择患者。使用方法:尿激酶100-150万IU溶于生理盐水100-200ML，继续滴注30分钟，用药期间严密观察病情。溶栓患者的抗血小板或特殊情况下溶栓后还有抗凝治疗者，应推迟到溶栓24小时后进行。有出血性病、出凝血异常者及部分栓塞病人不能溶栓。 符合下列条件者不推荐溶栓治疗: 1) 溶栓前症状、体征迅速改善者。 2) 伴发癫痫不能控制者。 3) 有脑出血史，6个月内有脑梗塞、颅脑外伤史后遗症明显者。 4) 严重心、肝、肾功能不全、心肌梗塞、外科手术、分娩者。 5) 半年内出现活动性消化溃疡者，胃肠及泌尿系出血者。 6) 已知出血倾向者，或口服抗凝剂者。 7) 凝血酶原时间,5秒，血小板计数,10×109/L，血糖,2.8mmol/L或,22.2mmol/L。 8) 出血性脑梗塞，亚急性细菌性心内膜炎并发脑梗塞者。 溶栓时应有完善的紧急辅助治疗措施，以及颅内出血的抢救设备，溶栓前应尽可能告之患者家属发生严重出血危险及可能的疗效必 第 4 页 神经内科常见病诊疗常规 须签署自愿。 (2)动脉溶栓:发病6小时内由大脑中动脉闭塞导致的严重脑卒中和发病24小时内由后循环动脉闭塞导致的严重脑卒中且不适合静脉溶栓的患者，经过严格选择后可在有条件的单位行动脉溶栓。 (3)抗血小板聚集:阿司匹林、氯吡格雷。 (4)抗凝治疗:低分子肝素钠5000U IH q12h，适用于进展性脑梗死。 (5)脑保护治疗:针对急性缺血或再灌注损伤的药物可保护脑细胞，提高对缺血缺氧的耐受性。如依达拉奉、胞二磷胆碱。 (6)血管内治疗 :征得患者及家属同意可行介入疗法。 (7)外科治疗:单侧重度颈动脉狭窄》70%，或经药物治疗无效者考虑颈动脉内膜切除术(本院尚未开展，可转上级医院);对于大面积梗塞，颅内压升高，内科保守治疗困难者可行去骨瓣减压或去除坏死脑组织等方法。 (8)降纤:对不适合溶栓并经过严格筛选的脑梗死患者，特别是高纤维蛋白血症者可选用降纤治疗，如纤溶酶。 (9)其他药物治疗:中药。临床中应用舒血宁、血栓通、红花、疏血通等，以通过活血化瘀改善脑梗死症状。 (10)康复治疗:应早期进行，遵循个体化原则。一旦病情稳定，发病24小时即应进行康复治疗(一对一徒手功能训练、器械运动训练、言语吞咽治疗、中频电疗、脑循环、起立床、气压式血液循环驱动器)。早期应行按摩及被动运动;有主动运动则应鼓励多活动。 (二)功能锻炼(康复医师参与) 1、主动活动 尽量让脑梗塞患者做主动运动，肌肉的收缩为减轻水肿提供了很好的泵的作用。可让患者在患肢上举位做一些活动，如手指的抓握活动、抓握木棒、拧毛巾等。 2、被动活动 被动活动的动作应轻柔，以免引起疼痛或加剧疼痛。可让患者做健肢带动患肢做上举运动，也可在无痛范围内做前臂旋前旋后，腕关节的背屈、伸活动等，以保持患肢的关节正常活动范围。注意预防肩手综合征的发生，可减轻患者的痛苦和经济负担。坐轮椅时，应确保患肢不垂于轮椅一侧，可将手置于轮椅扶手上或轮椅桌板上;应尽量避免在患手输液，避免过度牵拉手关节及意外的损伤。这样做不但可预防肩手综合征的发生，即使在发生后也可防止病情加重，减轻残疾，提高患者的生活质量。 3、保持良姿位 所谓良姿位即抗痉挛的良好体位，患者除进行康复治疗训练外，其余时间均应保持偏瘫肢体的良姿位。平卧位和患侧卧位时，应使肘关节伸展，腕关节背屈:健侧卧位时肩关节屈曲约90?，肘关节伸展，手握一毛巾卷，保持腕关节的背屈。良姿位可改善静脉回流，减轻手部的肿胀。 4、床上训练 第 5 页 神经内科常见病诊疗常规 为站立和步行打基础。如:翻身，起坐，坐平衡三级训练，髋、膝、肩、踝等关节抗痉挛训练以及双或单腿搭桥训练，然后坐立位转换到立位三级平衡训练，重点是重心向患侧移位的训练。 5、步行训练 当患侧负重良好后，进行迈步训练及基本步行训练和实用步行训练，纠正患肢膝关节不屈曲而使小腿外摆拖地动作:双上肢扶床边或周围固定物，双摆放与肩同宽，下肢膝关节屈曲做下蹲和起立练习，继而膝关节交替屈曲，髋关节交替斜上顶做脚尖不离地的踏步练习。本着助于运动到抗阻运动的训练程序，促进瘫侧肌力恢复，力争达到躯干四肢肌力平衡和对称。上肢练习也是从被动—助动—主动—负重的顺序进行，手指由粗大功能到精细功能，尽量使生活走向自理。 6、日常生活能力(ADL)训练 根据ADL的不同采用不同的自护方法，一般采取“替代护理”的方法来照料病人，即病人在被动状态下，接受护理人员喂饭、漱口、更衣、移动等生活护理，而自我护理是通过耐心地引导、鼓励、帮助和训练患者，使患者主动参与ADL训练。脑卒中患者会有肢体功能障碍，不同程度影响到日常生活能力，采用自我护理，使他们达到部分或全部自理，以利于回归社会，适应新生活。 7、语言的康复训练 首先教会患者及家属运用数字(1,10)和简单的字重复训练。采用口形法向患者示范口形，让其仔细观察每一个音的口形变化，纠正错误口形进行正确发音等训练。从简单数字、句子说起，再循序渐进地加深复杂的语句，鼓励其经常与家人进行语言交流，为患者创造良好的语言环境，让患者完成单一的课，增强患者的信心，逐步提高患者的语言表达能力。 临床疗效评价 【疗效标准】(根据第4届全国脑血管病学术会议通过的临床疗效评定标准) 见脑血管疾病临床疗效评定标准。 1(基本治愈:病残程度为0级。 2(显著进步:功能缺损评分减少21分以上，且病残程度在3级。 3(进步:功能缺损评分减少8,20分。 4(无变化:功能缺损评分减少或增多不足8分。 5(恶化:功能缺损评分增加9分或更多。 6(死亡。 (一) 患者总的生活能力状态(评定时的病残程度) 0级:能恢复工作或操持家务。 1级:生活自理，独立生活，部分工作。 第 6 页 神经内科常见病诊疗常规 2级:基本独立生活，小部分需人帮助。 3级:部分生活活动可自理，大部分需人帮助。 4级:可站立走步，但需人随时照料。 5级:卧床、能坐，各项生活需人照料。 6级:卧床，有部分意识活动，可喂食。 7级:植物状态。 (二) 中国 脑卒中病人临床神经功能缺损程度评分量表(1995) 1( 意识(最大刺激，最佳反应) 分值 (1) 两项提问:?年龄;?现在是几月(相差两岁或一个月都算正确) 均正确 0 一项正确 1 都不正确，做以下检查 (2) 两项指令(可以示范):?握拳、伸掌; ?睁眼、闭眼 均完成 3 完成一项 4 都不能完成，做以下检查 (3) 强烈局部刺激(健侧肢体) 躲避刺激或防御动作 6 肢体回缩 7 肢体伸直 8 无反应 9 2( 水平凝视功能 正常 0 侧凝视动作受限 2 眼球侧凝视 4 3( 面瘫:正常 0 轻瘫、可动 1 全瘫 2 4( 言语:正常言语 0 交谈有一定困难，借助表情动作表达，或言语流利但不易听懂， 错语较多 2 可简单对话，但复述困难，言语多迂回，有命名障碍 5 不能言语达意 6 5( 上肢肌力: 正常 ?级 0 ?级 1 ?级抬臂高于肩 2 ?级平肩或以下 3 ?级上肢与躯干夹角,45? 4 ?级上肢与躯干夹角?45? 5 ,级 6 6( 手肌力:正常?级 0 第 7 页 神经内科常见病诊疗常规 ?级 1 ?级握空拳，能伸开 2 ?级能屈指，不能伸 3 ?级屈指不能及掌 4 ?级指微动 5 ,级 6 7( 下肢肌力:正常?级 0 ?级 1 ?级抬腿45?以上，踝或趾可动 2 ?级抬腿45?左右，踝及趾不能动 3 ?级腿抬离床，不足45? 4 ?级水平移动，不能抬 高 5 ,级 6 8( 步行能力:正常行走 0 独立行走5米以上，跛行 1 独立行走，需扶杖 2 有人扶持下可以行走 3 自己站立，不能走 4 坐不需支持，但不能站立 5 卧床 6 高分45，最低分, 轻型,,15 中型16,30 重型31,45 第 8 页 神经内科常见病诊疗常规 脑出血(中风)(TCD码:BNG080;ICD-10码:I61.902) 诊疗方案 【概述】: 脑血管病的危险因素:高龄和高血压是脑出血最重要的危险因素，脑淀粉样血管病变作为老年人脑叶出血的原因也逐渐增多。其他危险因素有血管畸形、动脉瘤、凝血障碍、使用抗凝药和溶栓药、脑梗死后出血、脑肿瘤出血和吸毒等。大约15,的患者在睡醒后出现症状;约50,的患者有不同程度的意识水平下降，而在缺血性卒中不常见;约40,的患者出现头痛，缺血性卒中患者为17,;呕吐是脑出血的一个重要体征，特别是大脑半球血肿，约49,的患者有呕吐，而颈动脉供血区缺血患者约2,的患者有呕吐，蛛网膜下腔出血患者45,有呕吐。呕吐是后颅窝各种类型卒中患者的常见症状;90,的患者在急性期血压升至较高水平;6—7,的患者癫痫发作，脑叶出血较深部出血更常见。本病的预后取决于以下因素:(1)出血的部位和出血量，如脑干出血、深部脑出血和大量出血预后不好(2)意识障碍程度(3)出血后的继发性脑改变(如出血引起的脑室扩大、继发性脑积水)(4)基础健康状态，如心、肾、肝、肺等重要器官功能、有无糖尿病(5)有无褥疮、肺炎、泌尿系感染等并发症及继发性颅内感染(6)有无活动性脑出血(7)脑水肿的程度和影响范围(8)有无水、电解质紊乱。 【诊断】: (一)临床表现: 1.起病年龄:中年以上，老年多发，先天性动脉瘤及脑血管畸形者起病年龄较轻。 2.起病形式:急性起病，症状数分钟至数小时达高峰。 3.病前有过劳、用力过猛、情绪激动、大量饮酒等诱因。 4.症状:突然发生的剧烈头痛，常伴恶心呕吐，可有不同程度的意识障碍(嗜睡至昏迷)。 因出血部位不同，可表现出肢体瘫痪，麻木，语言困难，偏侧视野缺损等。 5.体征:根据出血部位不同而表现出不同的神经系统定位体征。 (1)壳核出血:表现为不同程度的三偏征(偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲)。病灶在优势半球可有失语。 (2)丘脑出血:偏瘫，偏身感觉障碍，眼球垂直运动障碍，尤其是上视困难。血肿向下压迫脑干可出现意识障碍。 (3)脑干出血:不同程度的意识障碍，中枢性高热，针尖样小瞳孔，交叉性瘫或四肢瘫， 双侧病理征阳性。重者深昏迷，有去脑强直发作，呼吸功能障碍，可很快死亡。 (4)小脑出血:眼球震颤，构音不清，肢体共济失调，出血量大着颅内压增高明显，迅 第 9 页 神经内科常见病诊疗常规 速昏迷，小脑体征被掩盖。 (5)脑叶出血:不同部位表现有不同体征，枕叶出血表现为皮质盲。额叶出血可有精神 症状，对侧肢体偏瘫。颞叶出血可有精神症状，感觉性失语等。 (二)辅助检查: .头颅CT:血肿已经形成立即显示异常高密度影，不仅可显示出血部位，还可显示血1 肿大小，有无占位效应，是否破如脑室等。目前是诊断脑出血最简便而安全的检查方法。 2.头颅MRl:对于后颅凹(脑干，小脑)出血，MRI显示病灶优于头CT。 3.脑血管造影:可以明确有无脑血管畸形或动脉瘤，同时可以确定病变部位、范围及动脉瘤的大小。 【鉴别诊断】: 1.其他脑血管疾病2.颅内占位性病变3.全身代谢性中毒性疾病。凡诊断不明确者应做相关检查。 【治疗】: 一.治疗原则: 宜当地抢救，不宜过度搬动，保持呼吸道通畅，给氧，监测血压、脉搏、呼 吸、神志、瞳孔变化。 二.治疗: (一) 脱水降低颅内压: 1.20,甘露醇l25,250ml静脉滴注，每隔8,l2小时一次，根据病情严重程度而定。 2.呋塞米(速尿):20,40mg，静脉注射或入输液小壶中，每日1,4次，可与甘露醇交替使用。 3.甘油果糖 250ml,500ml静脉输液，一到两次每日。 (二)适度降低血压: 1.脑出血急性期(1,3天)内不急于降低血压。 2.血压?200,110mmHg或平均动脉压>130mmHg应采取降压治疗，使血压维持在略高于发病前水平;当血压,180,105mmHg时，可暂不使用降压药。收缩压在180-200mmHg或舒张压100-110mmHg之间时，需要密切监测血压;即使应用降压药治疗，也需要避免应用强降压药，防治因血压下降过快引起脑低灌注;收缩压,90mmHg，有急性循环功能不全征象，应及时补充血容量，尽量将血压控制在正常范围内。 3.降压原则:应选降压作用肯定、对脑血管影响小，作用缓和而平稳的降压药物。GL 第 10 页 神经内科常见病诊疗常规 受体拮抗剂:乌拉地尔(压宁定)25,50mg加入5,葡萄糖或生理盐水250m1中缓慢滴注(可应用输液泵)调整滴速，使血压维持在正常水平。硝普钠，及血管紧张转换酶剂奎那普利也 可酌情选用，使血压维持在正常水平。 4.血压控制在140,150/90-100mmHg左右为宜，不宜降压过低。 三)止血药物: ( 脑内血肿原则上不需应用止血剂，如为脑室出血可酌情应用止血药。 (四)对症、支持治疗: 防治继发感染(尤其是吸入性肺炎)及各种并发症，注意保证足够的水分、热量、维生素及电解质平衡。 (五)早期康复治疗: 脑出血患者恢复的速度和程度因人而异，经数月康复后仍有半数幸存者生活不能自理。 认知、心理治疗以及社会支持程度都会影响患者康复，故应尽早接受多学科的康复治疗。 (六)手术治疗指征: 1、基底节区中等量以上出血(壳核出血?30ml，丘脑出血?15ml)时应考虑手术;2、小脑出血?l0ml或直径?3CM，或合并明显脑积水时应考虑手术治疗;3、重症脑室出血(脑室铸型)。但要结合患者具体情况综合考虑(如年龄、全身情况、有无并发症等)。 临床疗效评价 【疗效评价标准】:(根据第4届全国脑血管病学术会议通过的临床疗效评定标准) (一)脑血管疾病临床疗效评定标准 基本痊愈，功能缺失评分减少91%,100%，病残程度为0级。 显著进步:功能缺失评分减少46%,90%，病残程度为1,3级; 进步:功能缺失评分减少18 %,45%; 无效:功能缺失评分减少或增加17%;。 恶化:功能缺失评分增加18%; 死亡。 (二)中国脑卒中病人临床神经功能缺损程度评分量表(1995) 1( 意识(最大刺激，最佳反应) 分值 (1) 两项提问:?年龄;?现在是几月(相差两岁或一个月都算正确) 第 11 页 神经内科常见病诊疗常规 均正确 0 一项正确 1 都不正确，做以下检查 (2) 两项指令(可以示范):?握拳.伸掌; ?睁眼.闭眼 均完成 3 完成一项 4 都不能完成，做以下检查 (3) 强烈局部刺激(健侧肢体) 躲避刺激或防御动作 6 肢体回缩 7 肢体伸直 8 无反应 9 2( 水平凝视功能 正常 0 侧凝视动作受限 2 眼球侧凝视 4 3( 面瘫:正常 0 轻瘫.可动 1 全瘫 2 4( 言语:正常言语 0 交谈有一定困难，借助表情动作表达，或言语流利但不易听懂， 错语较多 2 可简单对话，但复述困难，言语多迂回，有命名障碍 5 不能言语达意 6 5( 上肢肌力: 正常 ?级 0 ?级 1 第 12 页 神经内科常见病诊疗常规 ?级抬臂高于肩 2 ?级平肩或以下 3 ?级上肢与躯干夹角,45? 4 ?级上肢与躯干夹角?45? 5 0级 6 6( 手肌力:正常?级 0 ?级 1 ?级握空拳，能伸开 2 ?级能屈指，不能伸 3 ?级屈指不能及掌 4 ?级指微动 5 0级 6 7( 下肢肌力:正常?级 0 ?级 1 ?级抬腿45?以上，踝或趾可动 2 ?级抬腿45?左右，踝及趾不能动 3 ?级腿抬离床，不足45? 4 ?级水平移动，不能抬 高 5 0级 6 8( 步行能力:正常行走 0 独立行走5米以上，跛行 1 独立行走，需扶杖 2 有人扶持下可以行走 3 自己站立，不能走 4 坐不需支持，但不能站立 5 卧床 6 高分45，最低分0 轻型0,15 中型16,30 第 13 页 神经内科常见病诊疗常规 重型31,45 第 14 页 神经内科常见病诊疗常规 TIA(短暂性脑缺血发作)(TCD码:BNG080;ICD-10码:G45.901) 诊疗方案 【概述】: 短暂性脑缺血发作(TIA)是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网 20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不膜功能障碍，临床症状一般持续10- 遗留神经功能缺损症状，结构性影像学(CT、MRI)检查无责任病灶。凡临床症状持续超过1小时且神经影像学检查有明确病灶者不宜称为TIA。 【病史采集】: 1.发病年龄、诱因。 2.发作形式、持续时间、复发形式。 3.恢复完全否，是否留有后遗症。 4.既往是否有糖尿病、高脂血症、高血压、动脉炎等病史。 【物理检查】: 全身检查:体温、脉搏、呼吸、血压、神志、体位、面色、全身系统检查。 1. 2.专科检查:(1)大血管搏动情况，有无杂音(2)心脏有无杂音，节律规则否，大小等(3)发作时体征。 【辅助检查】: 1.实验室检查:血常规、尿常规、粪常规、血糖、血脂、肝肾功能、电解质、凝血功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、纤维蛋白原水平、C-反应蛋白、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等); 2.器械检查:(1)动脉系统及心脏彩超，经颅TCD(2)血液流变学，颈椎片等(3)头部CT、MRI检查，必要时行DSA或MRA检查。 【临床诊断】: 多数病人年龄50,70岁，突然发病，持续时间为10,20分钟，最长不超过24小时;症状恢复完全，常反复发作，多为刻版性。神经影像学未发现任何急性梗死病灶。根据颈动脉系统和椎基底动脉系统不同而表现不同。(1)颈动脉系统TIA:发作性偏瘫或单瘫，可伴失语、偏身感觉障碍及偏盲。(2)椎基底动脉TIA:阵发性眩晕、恶心。呕吐，很少耳鸣，可有一侧或两侧视力障碍或视野缺损，也可出现复视，眼震，共济失调，平衡障碍，构音障碍及交叉瘫。(3)实验室检查有时可发现高血压，高血糖，血液高凝等，有时也可发现心脏的节律异常及杂音等。 第 15 页 神经内科常见病诊疗常规 【鉴别诊断】: 1.癫痫的部分性发作2.美尼尔氏病3.心脏疾病:阿斯综合症，严重心律失常等4.其他:颅内肿瘤.脓肿.慢性硬膜下血肿等。 【治疗】: 1.病因治疗:调整血压，治疗心律失常，纠正血液成分异常。 2.药物治疗:(1)脑血管扩张剂及扩容积。(2)抗血小板聚集剂:阿司匹林、氯吡格雷等。(3)抗凝治疗:抗凝治疗适应证:TIA频繁发作，程度严重，发作症状逐次加重，无明显抗凝治疗禁忌证(出血倾向，溃疡病，严重高血压，肝、肾疾病)宜及早进行。治疗期间严密注意出血并发症。亚急性细菌性心内膜所致TIA脑栓塞禁用。可用低分子肝素等。(4)降纤酶治疗:对有高纤维蛋白原血症的TIA患者，可选用降纤酶治疗。 3.病因、危险因素、并发症的治疗。 4.外科治疗:如TIA由动脉硬化等致明显动脉狭窄或闭塞，可用外科手术或介入支架治疗。 临床疗效评价 【疗效评价标准】:根据第4届全国脑血管病学术会议制定的短暂性脑缺血发作标准草案进行评定 1.治愈:TIA症状全部消失，随访一年未再发作。 2.显效:TIA症状全部小时，一年后复发不超过3次，且没发展为缺血性脑卒中。 3.无效:由TIA发展缺血性脑卒中。 第 16 页 神经内科常见病诊疗常规 癫痫(痫病)(TCD码:BGU010;ICD-10码:I56.801) 诊疗方案 【概述】 不同病因引起，脑部神经元高度同步化异常放电所导致，由不同症状和体征组成的发作性、短暂性，通常也是刻板性的临床现象称为癫痫发作。由于癫痫发作的起源不同 、传播过程不一致，其临床表现可为感觉、运动、自主神经、意识、精神、记忆、认知、或行为异常。反复癫痫发作的慢性脑部疾病称为癫痫。脑部神经元异常放电是癫痫发作的根本原因。但并不是脑部神经元异常放电引起的发作都是癫痫发作，脑部神经元的异常放电还可引起发作性神经痛。国际抗癫痫联盟认为只有大脑、丘脑-皮质系统及中脑上部神经元的异常放电才会引起癫痫发作，而且这种异常放电的特征为神经元高度同步化活动。 【病因】 癫痫的病因大致可分为两类: 1、原发性癫痫:在这类病人的脑部并无可以导致症状的结构变化或代谢异常，起病多 在儿童期和青春期。发作类型限于大发作、典型小发作或大型肌阵挛。较易因受到生理和环境的诱因而发作。少数患者有明显家族史，似属于不规则的常染色体显性或隐性遗传。 2、继发性癫痫:是由于多种脑部器质性病变或代谢紊乱所致，又称作症状性癫痫。常见的病因包括: ?先天性疾病:如先天畸形和胎儿感染等。 ?颅脑外伤:包括产伤。 ?感染，如各种脑部感染或全身性感染伴发中毒性脑病或脑血栓形成等，都可能导致癫痫。儿童多见。 ?肿瘤:在中年开始发作的癫痫中，颅内肿瘤是常见的病因，尤其是靠近大脑皮层的肿瘤。 ?血管疾病:如脑血管畸形。卒中后癫痫多见于中老年人。高血压脑病也常伴有癫痫。 ?变性疾病:如结节性硬化病、儿童期的变性疾病多引致癫痫发作，成人神经系统变性疾病凡能导致弥散性大脑萎缩者，也均可伴发癫痫。 ?代谢障碍:如低血糖、低血钙、尿毒症、水中毒等都能产生癫痫。 ?脑寄生虫病:如脑猪囊虫症，脑血吸虫病。 【病史采集】 1、癫痫发病的时间、用药治疗的情况、发作的诱因等。 2、意识障碍:是否呈发作性、每次发作持续时间多长。 3、抽搐:抽搐的规律性。 第 17 页 神经内科常见病诊疗常规 4、伴随症状:发热、头痛、呕吐、双眼上视、双手握拳、牙关紧闭、口吐 白沫、大小便失禁、颅神经损害的症状、肢体无力及精神症状。 5、有无颅内动脉瘤、颅内肿瘤、脑血管畸形、脑血管病、高血压病、脑炎、神经系统 脱髓鞘疾病、动脉硬化、脑外伤、中毒、血液病、尿毒症及其它代谢性 疾病病史。 【物理检查】 1、全身系统检查:血压、脉搏、意识、皮肤、心、肺、肝、脾等。 2、专科检查: (1)眼底情况。 (2)颅神经、感觉、肌力、肌张力、生理反射以及病理反射。 【辅助检查】 1、实验室检查:血、小便、大便常规、血沉、肝肾功能、血糖等。 2、器械检查; (1)录像脑电图检查:可动态观察发病时脑电变化，脑电图可示棘- 慢波 或尖慢波。必要时可作诱发试验。脑电图检查正常不能排除癫痫诊断。 (2)头颅C T 或M R I 检查:继发性癫痫可出现相应的改变。 (3)腰椎穿剌检查:当怀疑颅内感染时可作腰椎穿剌检查。 【诊断要点】 1、发作类型的诊断: (1)全身强直阵挛性发作(大发作):表现为突然意识丧失，先为强直性，后为阵挛性痉挛。常伴尖叫一声、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫、瞳孔散大、持续数十秒钟后 痉挛发作自然停止，进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、疲乏、对发作过程不能记忆。 (2)失神性发作(小发作):表现为发作性精神活动突然终断、意识丧失。可伴有肌阵挛或自动症。一次发作历时数秒至十几秒钟。脑电图出现3 次/ 秒棘慢波综合 。 (3)单纯性部分性发作:表现为某一局部或一侧肢体的强直性、阵挛性发作，或感觉异常发作，意识清楚，历时多短暂。若发作范围扩及其他肢体或全身时，称杰克森发作。发 作后患肢可有暂时性瘫痪，称T o d d 麻痹。 (4)复杂性部分发作:(精神运动性发作):表现以阵发性精神症状、意识障碍和自动症为特征。发作自动症时病人可无意识地重复一些动作，如吸吮、咀嚼、咂咀、搓手、拍掌、 转圈、甚至游走、奔跑、自伤、伤人等。 第 18 页 神经内科常见病诊疗常规 (5)植物神经性(或间脑)发作:常见有头痛型、腹痛型、晕厥型、肢痛型、心血管性发作等。 2、病因诊断: (1)原发性癫痫:系指始终未能找到明确病因者。多为全身性发作，神经系统检查多无异常，可有家族史，脑电图显示为两侧对称同步放电。 (2)继发性癫痫:指由颅内肿瘤、外伤、感染、脑血管病、寄生虫病、先天性异常、变性及脱髓鞘疾病，全身代谢和中毒性疾病等引起的癫痫，多为部分性发作，也可有大发作，可有神经系统体征。多无家族史，脑电图多有局限性异常。头颅CT检查可发现相应的病灶。 【鉴别诊断】 1、癔症2、晕厥3、发作性低血糖4、发作性睡病5、短暂性脑缺血发作。 【治疗】 一、病因治疗 二、抗癫痫药物(AEDs)治疗 现有证据显示大多数癫痫患者的长期预后与发病初期是否得到正规抗癫痫治疗有关。早期治疗者的发作控制率较高，停药后的复发率也较低。开始治疗的时间越迟以及治疗前的发作次数越多，转为药物难治性癫痫的可能性就越大，并且在停药后也越容易复发。在开始治疗之前应该充分地向患者本人或其监护人解释长期治疗的意义以及潜在的风险，以获得他们对治疗方案的认同，并保持良好的依从性。 (一)、开始治疗的指征 1、AEDs应该在癫痫的诊断明确之后开始使用，如果发作的性质难以确定，应该进行一段时期的观察，再做决定。 2、 根据国际抗癫痫联盟的最新定义，至少有一次无固定诱因的癫痫发作是癫痫诊断的基本条件，单次或者单簇的癫痫发作如难以证实和确定在脑部存在慢性的功能障碍时，诊断必须谨慎。所以一般认为在出现第二次无诱因发作之后才应该开始AEDs治疗。但是针对以下一些特殊情况可以在首次发作后考虑开始AEDs治疗:(1)并非真正的首次发作，在一次全面性强直-阵挛发作之前，患者有过被忽视的失神或肌阵挛等发作形式，此类患者再次发作的可能性很大，应该开始AEDs治疗。(2)部分性发作、有明确的病因、影像学有局灶性的异常、睡眠中发作、脑电图有肯定的癫痫样放电以及有神经系统异常体征等。这些因素预示再次发作的风险增加，可以在首次发作后征得患者及家属同意后开始AEDs治疗。(3)虽然为首次发作，但其典型的临床表现及脑电图特征符合癫痫综合征的诊断，如 第 19 页 神经内科常见病诊疗常规 Lennox-Gastaut综合征、婴儿痉挛等，可以在首次发作后开始AEDs治疗。(4)患者本人及监护人认为再次发作难以接受，可向其交待治疗的风险及益处，与其协商后开始AEDs治疗。 3、有部分患者虽然有两次以上的发作，但发作的间隔期在1年以上甚至更长，此类患者是否需要药物治疗值得商榷。由于发作间歇期太长，对于疗效的判断和适宜剂量的选择都比较困难，而且可能导致患者的依从性不好，所以在向患者及监护人说明情况后，可以暂时推迟药物治疗。 4、有明确促发因素的发作，如停服某种药物、酒精戒断、代谢紊乱、睡眠剥夺或者有特定促发因素的反射性癫痫等，可能随潜在的代谢性疾病的纠正或去除诱因而使发作消失，并不需要立刻开始AEDs治疗。 (二)、抗癫痫药物的选择 70,-80%新诊断的癫痫患者可以通过服用单一AEDs使发作得以控制，所以初始治疗的药物选择非常重要，选药正确可以增加治疗的成功率。根据发作类型和综合征分类选择药物是癫痫治疗的基本原则。同时还需要考虑以下因素:禁忌证、可能的副作用、达到治疗剂量的时间、服药次数及恰当的剂型、特殊治疗人群(如育龄妇女、儿童、老人等)的需要、药物之间的相互作用以及药物来源和费用等。 1、根据发作类型和综合征的选药原则 (1)(卡马西平、丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯、苯巴比妥、左乙拉西坦、唑尼沙胺、加巴喷丁、奥卡西平可用于部分性发作的单药治疗。苯妥英钠尽管疗效确切，但由于其具有非线性药代动力学特点，容易引起毒副反应，药物之间相互作用多，长期使用的副作用比较明显，已经逐渐退出部分性发作治疗的一线药物。 (2). 丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦可用于各种类型的全面性发作的单药治疗。卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、奥卡西平可用于全面性强直阵挛发作的单药治疗。 (3). 丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦是广谱的AEDs，对部分性发作和全面性发作均有效，可作为发作分类不确定时的选择。 (4). 所有的新型AEDs物都可以作为部分性癫痫的添加治疗。 2、 有一些AEDs物可能使某些发作类型加重，在某些情况应避免使用。 3、苯巴比妥是最早用于临床的AED，属于作用谱较广的AED、疗效确切、价格低廉、使用方便，WHO推荐在发展中国家，特别是经济欠发达的农村地区用苯巴比妥治疗癫痫 (主要用于强直阵挛型发作的控制)。 第 20 页 神经内科常见病诊疗常规 4、氯硝西泮目前仍较多的用于肌阵挛发作和一部分难治性癫痫的治疗，但其镇静作用比较明显，并且有耐受性和成瘾性，增减剂量均应缓慢进行。 5、用药前应仔细阅读药物说明书。部分药物需去上级医院购买。 (三)(单药治疗的原则 ,,80%左右的癫痫患者可以通过单药治1、目前对于癫痫的治疗强调单药治疗的原则，70 疗控制发作，其优点在于: (1)方案简单，依从性好; (2)药物不良反应相对较少; 3)致畸性较联合用药小; ( (4)方便对于疗效和不良反应的判断; (5)无药物之间的相互作用; (6)减轻经济负担。 2、如果一种一线药物已达最大可耐受剂量仍然不能控制发作，可加用另一种一线或二线药物，至发作控制或最大可耐受剂量后逐渐减掉原有的药物，转换为单药。 3、如果两次单药治疗无效，再选第三种单药治疗获益的可能性很小，预示属于难治性癫痫的可能性较大，可以考虑合理的多药治疗。 (四)(合理的多药治疗 1、尽管单药治疗有着明显的优势，但是约有20%的患者在两次单药治疗后仍然不能很好的控制发作，此时应该考虑合理的多药联合治疗。所谓合理的多药联合治疗即“不增加不良反应而获得满意的发作控制”。从理论上讲，多药治疗有可能使部分单药治疗无效的癫痫发作得以缓解，但也有可能被不良反应的增加所抵消。合用的药物种类越多，相互作用越复杂，对于不良反应的判断越困难。因此建议最多不要超过三种AEDs联合使用。 2、多药治疗之前应该对药物的作用机制、药代动力学特点以及与其他药物之间的相互作用有所了解，这是合理的多药联合治疗的基础。应该避免同一作用机制、相同副作用的AEDs物联合应用，以及有明显的药代动力学方面相互作用的药物联合应用。 3、多药联合治疗选药建议: (1)、选择不同作用机制的药物:如γ氨基丁酸(GABA)能样作用的药物与钠通道阻滞剂合用，可能有更好的临床效果。如卡马西平、拉莫三嗪或苯妥英钠与丙戊酸钠、托吡酯、加巴喷丁、左乙拉西坦的联合使用。而应避免两种钠通道阻滞剂或两种具有GABA能样作用的药物合用。 第 21 页 神经内科常见病诊疗常规 (2)避免有相同的不良反应、复杂的相互作用和肝酶诱导的药物合用:加巴喷丁、左乙拉西坦很少与其它药物产生相互作用，适合与其它药物合用。丙戊酸钠与拉莫三嗪合用可能产生对疗效有益处的相互作用(丙戊酸钠延长拉莫三嗪的半衰期，使其血浆浓度升高，但须适当调整起始剂量，以避免特异体质的不良反应)。 )如果联合治疗仍不能获得更好的疗效，建议转换为患者最能耐受的治疗(继续联合(3 治疗或转为单药治疗)，即选择疗效和不良反应之间的最佳平衡点，不必一味的追求发作的完全控制，而导致患者不能耐受。 (五)(抗癫痫药物的调整 1、AEDs对中枢神经系统的不良影响在治疗开始的最初几周明显，以后逐渐消退。减少治疗初始阶段的不良反应可以提高患者的依从性，而使治疗能够继续。应该从较小的剂量开始，缓慢的增加剂量直至发作控制或最大可耐受剂量。儿童一律按体重计算药量，但最大剂量不应该超过成人剂量。 2、治疗过程中患者如果出现剂量相关的副作用(如头晕、嗜睡、疲劳、共济失调等)可暂时停止增加剂量或酌情减少当前用量，待副作用消退后再继续增加量至目标剂量。 3、合理安排服药次数，既要方便治疗，提高依从性，又要保证疗效。如果发作或药物的不良反应表现为波动形式(昼夜变化)，可考虑更换AEDs的剂型(如缓释剂型)或调整服药时间和服药频率，以减少药物处于峰浓度时的副作用加重和处于谷浓度时的发作增加。 4、如果AEDs治疗失败应该采取以下措施: (1)( 检查患者的依从性:不按医嘱服药是抗癫痫治疗失败常见的原因之一。医师应告诉患者按时服药的重要性，要求患者定期随访。有条件的医院可以通过血药物浓度监测，了解患者的依从性。 (2)( 重新评估癫痫的诊断:根据患者临床表现和脑电图特征判断对发作和综合征的分类是否准确。检查患者是否存在潜在的进行性神经系统疾病。 (3)( 选择另一种有效且副作用较小的，逐渐加量至发作控制或最大可耐受剂量。发作控制后可考虑逐渐减掉原来的AED，减药应在新药达稳态血药浓度之后进行，减量应该缓慢进行。 5、合并用其他抗癫痫药患者换新抗癫痫药时注意事项和方法: (1)(单一药物治疗是抗癫痫药物治疗应遵守的基本原则。但是许多癫痫患者就诊时已经在服用一种或几种抗癫痫药，发作仍然没有控制。怎么调整药量或换药: A如原AED选择恰当，调整剂量。最好测定血药浓度，个体化调整剂量。 第 22 页 神经内科常见病诊疗常规 B如原AED选择欠妥，换另一种新AED:患者新换的AED至维持量时，如发作停止，再缓慢撤掉原来用的AED。 发作停止的含义是:对发作频繁的患者有五个发作间期没有发作(如过去患者平均7—8天犯一次，有35—40天没有发作)可以逐渐撤掉原来用的AED。对发作不频繁的患者加新AED后有三个月没有发作可以逐渐撤掉原来用的 AED。 C每次只能撤掉(原来服用的)一种药物，撤掉一种药物之后，至少间隔1月，如仍无发作，再撤掉第二种药物。 (2)(撤药方法如下: A苯妥英钠(大仑丁100 mg/片):儿童每二周减25 mg;成人每二周减50 mg。 B卡马西平(国产100 mg/片;得理多200 mg/片):儿童每二周减50 mg;成人每二周减100 mg。 C丙戊酸钠(200 mg/片;):儿童每二周减100mg;成人每二周减200 mg。 D德巴金缓释片(500 mg/片):儿童每二周减125mg;成人每二周减250 mg。 (3)(如果在撤药过程中出现发作，应停止撤药，并将药物剂量恢复到发作前的剂量。 (六)、减药停药原则和注意事项 何时减药、停药是患者从治疗开始就非常关心的问题，也是临床医生非常难回答的问题。现有证据显示，70,-80%的癫痫患者经药物治疗后发作可以得到控制，其中超过60,的患者在撤除药物后仍然无发作。在开始减药后的2年之内，约30%的患者可能再次发作，绝大部分发作出现在开始减药的最初9个月内。 1、患者在药物治疗的情况下， 2-5年以上完全无发作，可以考虑停药。 2、患者经较长时间无发作，仍然面临停药后再次发作的风险，在决定是否停药之前应评估再次发作的可能性。脑电图始终异常、存在多种发作类型、有明显的神经影像学异常及神经系统功能缺损的患者，复发率明显升高，应延长服药时间。 3、不同综合征预后不同，直接影响停药后的长期缓解率。如儿童良性癫痫综合征，1-2年无发作就可以考虑停药;青少年肌阵挛癫痫即使5年无发作，停药后的复发率也很高;Lennox-Gastaut 综合征可能需要更长的治疗时间。 4、停药过程应该缓慢进行，可能持续数月甚至1年以上。苯二氮卓类和苯巴比妥的撤药除了有再次发作的风险，还可能出现戒断综合征(焦虑、惊恐、不安、出汗等)，所以停药过程应该更加缓慢。 5、多药联合治疗的患者，每次只能减掉一种药物，并且撤掉一种药物之后，至少间隔1月，如仍无发作，再撤掉第二种药物。 第 23 页 神经内科常见病诊疗常规 6、如果在撤药过程中出现发作，应停止撤药，并将药物剂量恢复到发作前的剂量。 三、癫痫的外科治疗 70-80%的癫痫病人通过抗癫痫药物的治疗能够获得满意的效果，但仍有20-30%的病人呈现药物难治性。反复的癫痫发作不仅对病人的生活、工作带来巨大的影响，也给患者家庭和社会造成了很大的负担。 癫痫外科治疗是针对难治性癫痫人群，采用外科手术的方法，以改善或者控制癫痫发作为目的的干预手段。对于难治性癫痫病人，适当的外科治疗不仅能够减轻、减少、甚至会完全控制发作，在一定程度上还可改善患者的神经心理功能。 【疗效评定标准】: 根据中华医学会第一届全国癫痫病学术会议制定的四级疗效判断标准为: 1.完全控制:服药后未再有任何形式的发作，时间已超过用药前最长间歇期2倍以上。 2.基本控制:发作次数减少75%以上，症状减轻。 3.有效:发作次数减少50%,75%，发作程度减轻。 4.无效:与治疗前无明显差别。 第 24 页 神经内科常见病诊疗常规 血管性痴呆 【定义】 血管性痴呆(VD)是指由缺血性和/或出血性脑血管疾病引起的一种持续性的高级神经功能全面减退的后天获得性综合征，临床早期主要表现为记忆和认知功能较患者先前的水平明显下降，晚期出现精神活动、情感和人格障碍。 中医文献中，把血管性痴呆归于“痴呆”、“呆病”范畴。 【诊断标准】 (一)痴呆采用1994年美国精神病学会(APA)修订的《精神障碍诊断与统计手册》第4版(Diagnostic&Statisti-cal Manual ofMental Disorders 4th ed,DSM-IV)痴呆诊断标准诊断〔1〕: 1.认知功能障碍表现在以下两个方面: (1)记忆力障碍(包括短期和长期记忆力障碍): ?短期记忆障碍:表现为基础记忆障碍，通过数字广度测验至少3位数字表现为辅助记忆障碍，间隔5 min后不能复述3个词或3件物品名称; ?长期记忆障碍:表现可以是不能回忆本人的经历或一些常识。 (2)认知功能损害至少具备下列一项: ?失语:除经典的各类失语症外，还包括找词困难，表现为缺乏名词和动词的空洞语言;类比性命名困难，表现在1 min内能说出动物的名称数常少于10个且常有重复; ?失用:包括观念运动性失用及运动性失用; ?失认:包括视觉和触觉性失认; ?抽象思维或判断力损害:包括计划、组织、程序及思维能力损害。 2.上述两类认知功能障碍[(1)和(2)]明显干扰了职业和社交活动，或与个人以往相比明显减退。 3.不只是发生在谵妄的病程之中。 4.上述损害不能用其他的精神及情感性疾病(如抑郁症、精神分裂症等)来解释。 (二)血管性痴呆采用1993年美国国立神经系统疾病与卒中研究所和瑞士神经科学研究国际协会(NINDS/AIRENclinical criteria for the diagnosis of vascular dementia,CCDVD) 制订的很可能(probable)血管性痴呆诊断标准〔2〕: 1.临床很可能血管性痴呆标准: (1)有痴呆(通过临床和神经心理学检查有充分证据表明符合痴呆的诊断标准;同时排除了由意识障碍、谵妄、神经症、严重失语及全身性疾病或脑变性疾病所引起的痴呆)。 (2)有脑血管病的证据: ?临床证明有脑血管病所引起的局灶性体征,如:偏瘫、中枢性舌瘫、病理征、偏身失认、构音障碍等; ?影像学检查(如CT或MRI)有相应的脑血管病的证据,如:大血管梗塞、重要部位单个的梗塞、多发性脑梗塞和腔隙性脑梗塞、广泛的脑室周围白质病变、上述病变共存等。 (3)上述两种损害有明显的因果关系: ?在明确的卒中后3个月内出现痴呆; ?突然出现认知功能衰退，或波动样、阶梯样进行性认知功能损害。 2.临床支持很可能血管性痴呆标准: (1)早期出现步态异常(小碎步、慌张步态、失用及共济失调步态等); (2)不能用其他原因解释的多次摔倒病史; (3)早期出现尿急、尿频及其他泌尿系统症状、且不能用泌尿系统疾病来解释; (4)假性球麻痹; 第 25 页 神经内科常见病诊疗常规 (5)人格及精神状态改变:意志缺乏、抑郁、情感改变及其他皮质下功能损害，包括精神运动迟缓和运动障碍。 3.不支持血管性痴呆诊断标准 (1)早期发现的记忆力损害,且进行性加重,同时伴有其他认知功能障碍，且神经影象学上缺乏相应的病灶; (2)缺乏局灶性神经系统体征; (3)CT或MRI上未显示脑血管病损害; 4.临床可疑血管性痴呆标准 (1)有痴呆表现及神经系统局灶性体征，但脑影像学上无肯定的脑血管病表现; (2)痴呆与脑卒中之间缺乏确切的相互关系; (3)隐匿起病,认知功能损害呈平台样过程,且有相应的脑血管病证据; 5.确定血管性痴呆诊断标准; (1)符合临床很可能血管性痴呆诊断标准; (2)脑活检或尸检的病理证实有脑血管病的病理改变; (3)无病理性神经纤维缠结及老年斑; (4)无其他可导致痴呆病理改变的病因; 6.为研究方便,依据临床、影像学及病理学特点，血管性痴呆可分为下列几种亚型:皮质型、皮质下型、Bingswanger病及丘脑痴呆。 (三)痴呆程度的确定:采用1975年修订的Folstein等的简易精神状态检查(MMSE—R)和1993年Morris修订的临床痴呆分级表(CDR)〔3〕，做出痴呆程度(轻、中、重)的判定。CDR值为0时无痴呆，0.5为可疑痴呆，1.0为轻度痴呆，2.0中度痴呆，3.0为重度痴呆。 (四)辅助检查 1、常规检查血常规、肝肾功能、甲状腺功能、叶酸及维生素,12水平。 2、神经心理检查:Hachinski缺血评分量表、临床痴呆评定量表(CDR)、简易精神状态量表(MMSE,R)、韦氏记忆量表(WMS)和日常生活能力量表(ADL)。 3、神经电生理检查:脑电图:慢波节律。 4、神经影像学检查: ?头颅CT平扫:双侧半球多发性梗死灶;有脑萎缩改变。 ?头颅MRI检查:双侧基底节、脑皮质及白质内大小不等的病灶，呈,1低信号、,2高信号，病灶周围脑组织局限性萎缩。皮质下白质或侧脑室旁白质广泛低密度灶。 ?有条件者还可行SPECT、PET和功能MRI检查。 【治疗方案】 (一)治疗原则 1、积极识别和控制血管性危险因素(高血压、糖尿病、高血脂、心房纤颤等);积极治疗脑血管疾病并预防再发。 2、按照循证医学的要求，积极开展改善痴呆的对症治疗(包括西药、中药、针灸、心理、认知行为、康复等治疗)。 (二)药物治疗 1、选择性胆碱脂酶抑制药物:多奈哌齐(安理申)，5mg/次，1次/日;治疗1个月临床评价后可增至10 mg/次，1次/日，睡前口服。卡巴拉汀(艾斯能)，初始剂量1.5 mg/次，2次/日;每2周临床评价后可增加剂量;逐渐增加至6 mg/次，2次/日，与早晚餐同服。2、钙通道拮抗剂:尼莫地平20,40mg/次，3次/日，口服。 3、麦角碱类药物:甲磺酸二氢麦角碱(舒脑宁、培磊能等)1片/次，2,3次/日，口服。尼麦角林(思尔明、富路通等)10,20 mg/次，3次/日，口服。 第 26 页 神经内科常见病诊疗常规 4、提高动脉血氧药物:都可喜1片/次，2次/日，口服。 5、抗氧化剂:银杏叶制剂(银杏叶片)1片/次，3次/日，口服。维生素,，美国和欧洲常用1000iμ/日。维生素,200mg/次，3次/日。 6、吡咯脘类:吡拉西坦(脑复康)，800mg/次，3次/日，口服;8,20g/次，1次/日，稀释于250ml生理盐水或5,葡萄糖溶液中，静脉滴注。 7、氨基酸及小分子肽类:脑蛋白水解物(捷疗素):10,20ml/次，1次/日，稀释于250ml生理盐水或5,葡萄糖溶液中，静脉滴注;或2,5 ml/次，1,2次/日，肌肉注射。小牛血去蛋白提取物(奥得金):10,20ml/次，1次/日，稀释于250ml生理盐水或5,葡萄糖溶液中，静脉滴注;或2,5 ml/次，1,2次/日，肌肉注射。 【诊疗策略选择】 (一)诊疗流程: 1、血管性痴呆检查流程:(,)症状记录。(,)体格检查(重点神经系统检查)及中医望、闻、切诊。(3)常规检查血常规、肝肾功能、甲状腺功能、叶酸及维生素,12水平。(4)神经心理检查:痴呆评定量表(CDR)、简易精神状态量表(MMSE)、韦氏记忆量表(WMS)和日常生活能力量表(ADL)。(5)脑电图检查。(6)神经影像学检查:头颅CT平扫 和头颅MRI检查。有条件者还可行SPECT、PET和功能MRI检查。 2.血管性痴呆诊断思维模式:(,)病史、体检识别存在认知功能障碍;(,)根据DSM-IV痴呆诊断标准明确痴呆诊断;(,)根据NINDS/AIREN血管性痴呆诊断标准明确血管性痴呆诊断;(,)神经心理量表检查，辨别痴呆程度(图1,1)。 认知功能障碍 ,amilton抑郁量表评估 排除抑郁症 符合抑郁症诊断 根据DSM-IV痴呆诊断标准明确痴呆诊断 病史、实验室辅助检查、Hachinski缺血评分量表 除外其他原因痴呆 根据NINDS/AIREN血管性痴呆诊断标准明确血管性痴呆诊断; 简易精神状态检查(MMSE—R)、临床痴呆分级表(CDR)、 韦氏记忆量表(WMS)和日常生活能力量表(ADL)评估痴呆程度 (二)用药特点: 目前血管性痴呆尚无特效治疗，推荐采用综合治疗措施，尤其推荐西药加中医辩证治疗，可以增强疗效，又能有效改善血管性痴呆患者的认知功能、恢复日常生活能力。 1、西医治疗选择: (1)血管性痴呆的发生、发展与脑血管疾病密切相关，治疗血管性痴呆首先应重视识别和控制血管性危险因素;积极治疗脑血管疾病并预防再发。 (2)他汀类药物有降脂和抗炎等作用，既能减少脑血管事件，又对血管性痴呆有一定的治疗作用，可以选用。 第 27 页 神经内科常见病诊疗常规 (3)西药建议多途径给药治疗，可以间断性静脉注射、肌肉注射给药，同时长期口服药物治疗;建议选择不同作用机制的药物同时给予。选择性胆碱脂酶抑制药物、钙通道拮抗剂、麦角碱类药物、都可喜、银杏叶制剂、草酸萘呋胺酯、氨基酸及小分子肽类药物、吡咯脘类等药物均可选用。其中选择性胆碱脂酶抑制药物、氨基酸及小分子肽类药物和钙通道拮抗剂疗效相对较好，临床较多选用。 (4)维生素,、维生素,有抗氧化作用，其预防作用大于痴呆改善作用。 (5)非甾体抗炎药，流调资料表明可以降低老年期痴呆的危险性，其预防作用大于痴呆治疗作用。 第 28 页 神经内科常见病诊疗常规 帕金森病 帕金森病，(Parkinson'sdisease)，在医学上称为“原发性震颤麻痹 ”，又称“震颤麻痹”，是一种中枢神经 系统变性疾病，主要是因位于中脑 部位“黑质”中的细胞发生病理性改变后，多巴胺 的合成减少，抑制乙酰胆碱的功能降低，则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了“震颤麻痹”。 一、概述 帕金森病，是发生在中年以上常见的神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体通路，因多巴胺生成减少，导致静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓。本病多发生于50,60岁以上的中老年人，但在遗传分型中也有家族性和少年性帕森病。男性稍多于女性。发病率约占全部病人的75,80,。 帕金森病主要表现为患者动作缓慢，手脚或身体其它部分的震颤，身体失去柔软性，变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母?帕金森，当时还不知道该病应归入哪一类疾病，称该病为“震颤麻痹”。 帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病，在?65岁人群中，1%患有此病;在>40岁人群中则为0.4%.本病也可在儿童期或青春期发病。二、病情分级 I期:单侧身体受影响，功能减退很小或没有减退。 II期:身体双侧或中线受影响，但没有平衡功能障碍。 III期:受损害的第一个症状是直立位反射，当转动身体时出现明显的站立不稳或当患者于两脚并立，身体被推动时不能保持平衡。功能方面，患者的活动稍受影响，有某些工作能力的损害，但患者能完全过独立生活。 IV期:严重的无活动能力，但患者仍可自己走路和站立。 V期:除非得到帮助只能卧床或坐轮椅。 三、主要病因 1、年龄老化:帕金森病主要发生于中老年人，40岁以前发病少见。研究发现，自30岁以后，黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力，纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而，仅少数老年人患此病，说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病，年龄老化只是本病发病的促发因素。 2、环境因素:流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元。 3、遗传易患性。近年在家族性帕金森病患者中曾发现a共同核素基因的Alα53THr突变。但以后多次未被证实。 4、家族遗传性:医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。 5、普遍认为帕金森并非单一因素，多种因素可能参于其中。遗传因素可使患病易感性增加，只有与环境因素及衰老的相互作用下，通过氧化应激、线粒体功能衰竭、钙超载、兴奋性氨基酸毒性作用、细胞凋亡、免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病。四、诊断要点 根据中年以后发病，有进行性加重的静止震颤、肌强直、运动迟缓及平衡姿势障碍的四大症状结合“面具脸”、头部前倾躯干前屈、行走时上肢无摆动及慌张步态等特征表现和进行性病程，不难诊断。 六、鉴别诊断 1、脑炎后帕金综合征:通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症，已近70年未见报道，因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症 第 29 页 神经内科常见病诊疗常规 状，但本病有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液可有细胞数轻,中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解，可与帕金森病鉴别。 2、肝豆状核变性:隐性遗传性疾病、约1/3有家族史，青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害，角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森病鉴别。 3、特发性震颤:属显性遗传病，表现为头、下颌、 肢体不自主震颤，震颤频率可高可低，高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高，及姿势反射障碍，并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森病鉴别。 4、进行性核上性麻痹:本病也多发于中老年，临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森病颈项屈曲显然不同，均可与帕金森病鉴别。 5、Shy_Drager综合征:临床常有锥体外系症状，但因有突出的植物神经症状，如:晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍，左旋多巴制剂治疗无效等，可与帕金森病鉴别。 6、药物性帕金森综合征:过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状，因有明显的服药史、并于停药后减轻可此鉴别。[2] 七、检查项目 1、腰穿CSF(脑脊液)检查多巴胺代谢产物，可见高香草酸降低。 2、尿中多巴胺及其代谢产物即高香草酸亦降低。 3、正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)在疾病早期可显示纹状体DA转运载体(DAT)功能显著降低、DA递质合成减少和D2型DA受体活性在早期超敏，后期低敏;对帕金森病早期诊断、鉴别诊断及病情进展有一定价值。 八、早期症状 静止性震颤 震颤往往是发病最早期的表现，是该病的基本特征之一，震颤首先出现于肢体的远端，通常会出现单侧手指搓丸样运动，其后会发展为同侧下肢和对侧肢体在静止时出现不自主的有节律颤抖，变换位置或运动时，症状可减轻或停止。震颤会随情绪变化而加剧。 肌肉僵直 早期多从单侧肢体开始，患者感觉关节僵硬及肌肉发紧。影响到面肌时，会出现表情呆板的“面具脸”;影响到躯干、四肢及膝关节屈曲的“三曲姿势”。指间关节伸直，手指内收，拇指对掌，这也是震颤麻痹的特殊手姿。 行动迟缓 早期患者上肢的精细动作变慢，如系鞋带、扣纽扣等动作比以前缓慢许多，甚至无法顺利完成。行走时起步困难，一旦开步，身体前倾，步伐小而越走越快，不能及时停步，即“慌张步态”。 思维及智能障碍 抑郁可为首发症状，其常见症状如思维缓慢、空间视觉障碍、转移注意力困难、记忆力缺损和执行命令差。 合并其他症状 有时患者还会合并出现语言减少和声音低沉单调、吞咽困难、流涎、睡眠障碍、抑郁或痴呆等症状。 九、治疗 第 30 页 神经内科常见病诊疗常规 1、药物治疗:帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，以药物治疗为主。主要药物有: (1)、金刚烷胺 能促进多巴胺的释放，并有轻度的激动多巴胺受体的作用。常用剂量为100mg,日服3次。对轻症效果较好，本药副作用小。 (2)、抗胆碱能药 能抑制乙酰胆碱的作用，纠正乙酰胆碱和多巴胺的不平衡。适用于早期轻症的病人，对震颤和肌僵直有一定疗效。常用药物为安坦，口服2,4mg，每日3次。副作用有口干、眼花、无汗、面红、恶心、失眠、便秘、小便潴留和、幻觉和妄想。停药和减少剂量后即可消失。有青光眼或前列腺肥大者禁用。在老年人，可致智能障碍。对60岁以上的患者，现多主张不用。 (3)、多巴胺替代疗法 补充脑内多巴胺是目前最常用且最有效的方法。常用的药物有: 美多巴 (Madopar): 是左旋多巴和苄丝肼按4:1配方的混合剂。对病变早期的患者，开始剂量可用125mg，日服3次。如效果不满意，可在第二周每日增加125mg,第三周每日再增加125mg。该药明显减少了左旋多巴的外周副作用，但却不能改善其中枢副作用。帕金宁控释片(Sinemet-CR):是左旋多巴和甲基多巴肼复合物的控释片，它可使左旋多巴血浓度更稳定并达4,6小时以上，有利于减少左旋多巴的剂末现象、开关现象和剂量高峰多动现象。开始剂量可用125mg，日服3次。以后根据病情逐渐加量。 (4)、COMT抑制剂(恩它卡朋) 该药可稳定左旋多巴在血中的浓度，从而减少其用药量及其副作用。能延长左旋多巴半衰期、防止或推迟运动波动和“异动”现象出现的药物, 常用剂量为200mg,日服3次。 (5)、单胺氧化酶-B抑制剂 多巴胺在脑内通过MAO-B氧化降解，并在其代谢过程中产生大量氧自由基损伤神经元。另外，MPTP是通过MAO-B氧化为有毒的MPP+，因此，抑制MAO-B的活性既能延长多巴胺在脑内的停留时间，增强疗效，减少左旋多巴的用量及其副作用，又能间接起到保护神经元的作用。常用的药物咪多吡(司来吉兰)、思吉宁。 (6)、多巴胺受体激动剂 由于麦角类受体激动剂(嗅隐停、协良行)有造成肺与心脏瓣膜纤维化的风险，现已少用。推荐使用非麦角类受体激动剂包括: a、泰舒达(Trastal): 多巴胺D2/D3受体的激动剂, 能刺激中脑皮质和边缘叶通路D3受体，改善病人智能和情感障碍，降低谷胺酰胺和自由基水平。 b、森福罗(普拉克索)是新一代非麦角类多巴胺受体激动剂，可避免因长期使用左旋多巴造成的神经损害，减少左旋多巴的剂量,它还可选择性地作用于D2/D3受体，从而能控制震颤等运动相关症状，同时缓解精神心理症状,是治疗帕金森病的新药。( 本院缺乏上述药物。 2、外科治疗 通过立体定向切除苍白球的后腹侧部(苍白球切开术)可显著改善“关”状态下的动作过缓以及左旋多巴诱发的动作困难。在某些病例中病情的改善在术后持续长达4年。对苍白球或丘脑底核进行高频电刺激看来很有希望。对丘脑中间腹核进行深部电刺激治疗帕金森病震颤或原发性震颤可能有效。这些治疗措施正在研究之中。胎儿多巴胺神经元移植可能逆转帕金森病的化学异常。在若干中心已开展了这项实验性的治疗措施，目前尚在研究之中。应用肾上腺髓质组织的方法已被放弃。本院无法开展此类手术。 第 31 页 神经内科常见病诊疗常规 3、物理治疗 在疾病早期，病人应尽力完成各项日常活动。随着运动功能障碍的加重，正规的体疗与理疗有助于维持或重建躯体的调整能力，可使病人学会一些适应性的策略。由于疾病本身，治疗用药以及活动的减少都能造成便秘，病人应保持高纤维素的饮食与充分的进食。 4、脑起搏器治疗 脑起搏器治疗:脑起搏器治疗仅把刺激电极植入大脑特定部位，通过慢性电刺激来达到治疗效果，是一种可逆性的神经调节治疗，不破坏脑组织，不影响今后其他新的方法治疗，因而更体现当今微创外科治疗原则。脑起搏器治疗效果完全与毁损术相媲美，还能保护脑黑质组织，起到对因治疗作用，延缓帕金森病本身病情进展。刺激可通过体外电脑程控，随时调节刺激强度和频率，找到最佳刺激触点，具有疗效更好，更持久等优点，国外已有8年的治疗随访结果。对双侧症状的帕金森病病人可同时双侧植入刺激电极，一次手术解决所有症状。治疗手术较为安全，并发症和副作用一般都是可逆的，手术死亡率在千分之一以下。我们在100余例次帕金森病脑起搏器手术中无发生任何永 久性并发症和副作用。脑起搏器治疗已逐步替代毁损术，是目前最理想的外科治疗方法，被认为是帕金森病治疗的第二个里程碑(第一个里程碑为1968年发明的左旋多巴)。脑起搏器治疗的不足之处是费用较高，脉冲发生器电池一般只能用5,8年，到时需要更换胸部脉冲发生器。本院无法开展此类手术。 第 32 页 神经内科常见病诊疗常规 面神经炎 面神经炎在脑神经疾患中较为多见，这与面神经管是一狭长的骨性管道的解剖结构有关，当岩骨发育异常，面神经管可能更为狭窄，这可能是面神经炎发病的内在因素。面神经炎发病的外在原因尚未明了。有人根据其早期病理变化主要为面神经水肿、髓鞘及轴空有不同程度的变性，推测可能因面部受冷风吹袭，面神经的营养微血管痉挛，引起局部组织缺血、缺氧所致。也有的认为与病毒感染有关，但一直未分离出病毒。近年来也有认为可能是一种免疫反应。膝状神经节综合征(Ramsay-Hunt Syndrome)则系带状疱疹病毒感染，使膝状神经节及面神经发生炎症所致。 一、临床表现: 可见于任何年龄，无性别差异。多为单侧，双侧者甚少。发病与季节无关，通常急性起病，一侧面部表情肌突然瘫痪，可于数小进内达到高峰。有的患者病前1-3天患侧外耳道、耳后乳突区疼痛，常于清晨洗漱时发现或被他人发现口角歪斜。检查可见同侧额纹消失，不能皱眉，因眼轮匝肌瘫痪，眼裂增大，作闭眼动作时，眼睑不能闭合或闭合不全，而眼球则向外上方转动并露出白色巩膜，称Bell现象。下眼睑外翻，泪液不易流入鼻泪管而溢出眼外。病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角被牵向健侧。不能作噘嘴和吹口哨动作，鼓腮进病侧口角漏气，进食及嗽口时汤水从病侧口角漏出。由于颊肌瘫痪，食物常滞留于齿颊之间。 若病变波及鼓索神经，除上述症状外，尚可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。蹬骨肌支以上部位受累时，因蹬骨肌瘫痪，同时还可出现同侧听觉过敏。膝状神经节受累时除面瘫、味觉障碍和听觉过敏外，还有同侧唾液、泪腺分泌障碍，耳内及耳后疼痛，外耳道及耳廓部位带状疱疹，称膝状神经节综合征(Ramsay-Hunt syndrome)。 二、诊断和鉴别诊断 根据起病形式和临床特点，诊断多无困难。但需与下述疾病鉴别: 1、中枢性面瘫: 系由于对侧皮质脑干束受损所致，仅表现为病变对侧下组面肌瘫痪。 2、与其他原因引起的周围性面瘫相鉴别: (一)急性感染性多发性神经根神经炎:可有周围性面神经麻痹，但常为双侧性，绝大多数伴有其他颅神经及肢体对称性瘫痪和脑脊液蛋白细胞分离现象等。 (二)桥脑损害:桥脑面神经核及其纤维损害可出现周围性面瘫，但常伴有桥脑内部邻近结构，如外展神经、三叉神经、锥体束、脊髓丘系等的损害，而出现同侧眼外直肌瘫痪、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪(交叉性瘫痪)。见于该部肿瘤、炎症、血管病变等。 (三)小脑桥脑角损害:多同时损害三叉神经、位听神经、同侧小脑及延髓，故除周围性面瘫外，还可有同侧面部痛觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等症状，称“小脑桥脑角综合征”，多见于该部肿瘤、炎症等。 (四)面神经管邻近的结构病变:见于中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅底骨折等，可有相应的病史及临床症状。 (五)茎乳孔以外的病变:见于腮腺炎、腮腺肿瘤、颌颈部及腮腺区手术等。除仅有周围性面瘫外，尚有相应疾病的病史及临床表现。 三.病程及预后 一般预后良好，通常于起病1,2周后开始恢复，2,3月内痊愈。约85%病例可完全恢复，不留后遗症。但6个月以上未见恢复者则预后较差，有的可遗有面肌痉挛或面肌抽搐。前者表现为病侧鼻唇沟的加深，口角被拉向病侧，眼裂变小，易将健侧误为病侧;后者病侧 第 33 页 神经内科常见病诊疗常规 面肌不自主抽动，紧张时症状更明显，严重时可影响正常工作。少数病侧还可出现“鳄泪征”即进食时病侧眼流泪，可能为面神经修复过程中神经纤维再生时，误入邻近功能不同的神经鞘通路中所致。肌电图检查及面神经传导功能测定对判断面神经受损的程度及其可能恢复的程度，有相当价值，可在起病两周后进行检查。 四、治疗 早期以改善局部血液循环，消除面神经的炎症和水肿为主，后期以促进神经机能恢复为其主要治疗原则。目前治疗方法很多，但有效果的不多，临床上使用最多，效果比较好的主要是贴膏药(如面瘫康)、针灸、口服中药、口服及注射西药等。患者患病后应及时就诊，一般很快就能治愈。治疗方法如下: (一)减轻面神经水肿，促进功能恢复，急性期尽早给予激素治疗:强的松1mg/(kg.d),顿服，连续5天，以后7-10天内逐渐减量，可用地塞米松10-15mg/d静注，连续7-10天。 (二)如果系带状疱疹病毒感染引起的Hunt综合征，给予生理盐水250ml+阿昔洛韦0.5 静滴 q8h，连用14天。 (三)神经营养代谢药物的应用:维生素B1 100mg，每日1次，肌注，甲钴胺500μg每日1次，静注。 (四)理疗:茎乳孔附近超短波透热疗法，红外线照射，直流电碘离子导入，以促进炎症消散。亦可用晶体管脉冲治疗机刺激面神经干，以防止面肌萎缩，减轻瘫痪侧肌受健侧肌的过度牵引。 (五)中医治疗: 针灸。 (六)康复期的功能锻炼。 此外，保护暴露的角膜，防止发生结、角膜炎，可采用眼罩，滴眼药水，涂眼药膏等方法。对长期不恢复者可考虑行神经移植治疗。一般取腓肠神经或邻近的耳大神经，连带血管肌肉，移植至面神经分支，计有效率约60%左右。本院尚未开展此手术。 六:预防:增强体质，寒冷季节注意颜面及耳后部位保暖、避免头朝风口窗隙久坐或睡眠，以防发病或复发。 第 34 页 神经内科常见病诊疗常规 格林-巴利综合征 格林-巴利综合征又称急性感染性发性神经根神经炎，是急性周围神经系统疾病临床主要表现两侧对称性急性肢体或脑神经弛缓性麻痹，感觉障碍相对较轻。本病一年四季均可发生，以夏秋季居多，好发年龄为40,60岁，男性略多于女性。该病的临床及病理过程多属可逆性及自限性，多预后良好，严重者可因呼吸肌麻痹而死亡。本病以筋脉弛缓，肢体瘫痪为特点，属中医“痿症”范畴。 一、病因 病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。 二、症状 其临床特点以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈的神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多)，急性进行性 对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为: (1)运动障碍: 四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。 (2)感觉障碍: 一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。 (3)反射障碍: 四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。 (4)植物神经功能障碍: 初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。 (5)颅神经症状: 半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。 第 35 页 神经内科常见病诊疗常规 三、临床诊断 1、临床诊断要点 1) 病前2~4周有发热或不明原因的感染史，主要是消化道和呼吸道。 2) 急性发生的四肢对称性的、迟缓性的瘫痪。可伴呼吸肌瘫痪。 3) 可有或无颅神经麻痹，最常见的是第7、9、10以及3、4、6颅神经麻痹，双侧多见。 4) 四肢肌张力低，腱反射减低或消失。 2、实验室检查 1) 腰穿:脑脊液有细胞蛋白分离现象。 2) 血及脑脊液免疫球蛋白IgG 、IgM升高。 3) 肌电图检查(本院拟开展): (1) 病后2周肌肉出现神经原性损害。 (2) 运动感觉传导速度减慢、波幅下降或神经传导阻滞。 (3) F、H波反射异常。 四、治疗 治疗措施 1) 急性呼吸衰竭的抢救措施 密切观察病人呼吸情况(包括呼吸频率、深度，血压和皮 肤紫绀等);如果病人出现缺氧和二氧化碳潴留，因转入神内监护室及时纠正。(给 予吸氧、吸痰、必要时行气管插管或气管切开呼吸机人工辅助呼吸，同时积极抗感 染治疗) 2)免疫治疗方案 方案1:大剤量静脉注射丙种球蛋白( 0.4 g/kg.d, 连续5日)联合皮质激素治疗(静脉注射甲基强的松龙1.0g/日, 连续5日; 改用地塞米松20 mg/日, 2~4周，依症状好转情况可逐渐减量。) 方案2(经济条件差时):地塞米松20 mg/日, 静脉注射 2~4周, 依症状好转可逐渐减量。 方案3:血浆交换疗法(病重、有呼吸肌麻痹者)。 3)其它药物治疗 改善神经营养代谢药:B族维生素 B1、 B12、C、辅酶A、ATP、肌生、神经节苷脂等。 4)一般的对症治疗 第 36 页 神经内科常见病诊疗常规 ?急性期应卧床休息，多翻身，防止褥疮。 ?注意营养，有吞咽困难者应鼻饲。 ?预防感染。 ?瘫痪肢体应保持功能位置，进行康复锻炼。 第 37 页 神经内科常见病诊疗常规 化脓性脑膜炎 临床以急性起病、发热、头痛、脑膜刺激征阳性者应想到本病。根据临床各表现特点及脑脊液的变化，将其分为化脓性和非化脓性脑膜炎。 化脓性脑膜炎 1( 临床表现体征:急性起病，高热、畏寒、全身不适及头痛、呕 吐。新生儿症状不明显。查体脑膜刺激征阳性。 2( 入院检查 6(1) 腰穿:压力，CSF常规(白细胞1000-10000×10中性粒细胞 为主)，CSF生化(蛋白增高，糖降低甚至为0，氯化物降低)， CSF涂片找菌阳性、细胞学分析、细菌培养加药敏、免疫球蛋白。 (2) 血常规，胸片，ECG，EEG，头颅CT、MRI。 3( 治疗原则: (1) 早期足量应用抗生素 (2) 足量抗生素基础上应用激素 (3) 对症治疗:退热，止痛等 (4) 加强营养及B族维生素和神经营养药 (5) 复查腰穿检查，连续2次正常，症状体征消失可出院 第 38 页 神经内科常见病诊疗常规 病毒性脑膜炎 1( 临床表现及体征:急性起病，以轻至中度的发烧和额部及眼部 等外的疼痛最常见，可伴有恶心、呕吐，无其他特异性症状，脑膜 刺激征阳性。 2( 入院检查 6(1) 腰穿:压力，CSF常规(白细胞10-1000×10，早期中性粒细 胞为主，几小时后主要为淋巴细胞)，CSF生化(蛋白增高，糖 正常)，CSF免疫球蛋白、涂片找菌、病毒抗体。 (2) 血常规，病毒抗体。 (3) 胸片，ECG，EEG，头颅CT或MRI。 3( 治疗原则 (1) 早期应用抗病毒治疗，无环鸟苷0.5 ivdrop q8h(注意肝功能) (2) 激素 (3) 对症治疗:颅压增高者降颅压，止痛 (4) 神经营养药、维生素 第 39 页