感染相关性嗜血细胞综合征2例报告

感染相关性嗜血细胞综合征2例 感染相关性嗜血细胞综合征2例报告 ? 138? 起培养心肌细胞凋亡,转基因小鼠,Gs蛋白a亚单 位过度表达,心肌细胞凋亡增加,14个月后发展为 DCM,心肌细胞肥大,凋亡,大量纤维化,而同一动 物模型应用p一受体阻滞剂长期治疗后,可延缓心 肌病的发展?J.本研究结果显示,长期小剂量口一受 体阻滞剂治疗儿童慢性心衰,可降低血浆NE,E水 平,升高Bmax,降低CTR及LVMI,EF明显增加, 与传统三联药物治疗比较,疗效显着,与文献报道一 致?Jc表明p一受体阻滞剂可从根本上防止和逆转神 经激素异常所致儿童慢性心衰,改善患儿心功能,从 而提高患儿的生活质量. 参考文献 1.CollucciWS.Molecularandcellularmechanismofmyo— cardialfailure.AmJCardiol,1997,80:15L一25L. 2.HermannDD.Beta-adrenergicblockade2002:aphar. macologicadysseyinchronicheartfailure.Congst HeartFail,2002,8(5):262—269. 3.易岂建,钱永如,张远维,等.慢性心力衰竭时口一受体密 度变化及药物干预的研究.中华儿科杂志,1995,33(2): 75,77. 4.BuchhornR,HulpkeWetteM,RuscheuskiW,eta1. 感染相关性嗜血细胞综合征2例报告 例1,女,ll岁.因持续发热2周伴寒战入院.入院后高 热不退,体温在38~40.6?,用多种抗生素无效,出现鼻出 血,便血,皮肤出血点及瘀斑.外周血三系进行性降低;尿蛋 白++,潜血+++,红细胞1,3/HP,脓细胞10,20/HP; 血沉140mm/h;A/G为25.5/36.8,GPT127IU/L;尿素氮 12.7mmol/L,肌酐127/*mol/L;甘油三酯3.8mmol/L;血 pz—MG6.9/~g/ml,余阴性.腹部CT提示后腹膜淋巴结肿 大,肝脾肿大.骨髓增生减低,粒系增生占55%,红系极少见, 巨核细胞可见,网状细胞增生占24%,吞噬性网状细胞占 7%,以吞噬有核红细胞多见,诊断为感染相关性噬血细胞综 合征(IAHS).先后予输血,地塞米松,惠尔血治疗加丙种球 蛋白15g/d共4d.用药后1d体温正常,入院2周血象及各 项指标渐正常,住院50d治愈出院.例2,女,2岁2个月.因 高热14d,呕血5h,无尿20h入院.入院后肝肋下1.5cm, Hb,WBC降低,PLT正常.尿比重1.010,蛋白++,潜血 ++,红细胞35,50/HP,细颗粒管型偶见.尿素氮24.6 mmol/L,肌酐277/*mol/L,胆固醇1.47mmol/L,低密度脂 临床儿科杂志2004年第22卷第3期 Effectsoftherapeuticbetablockadeonmyocardial functionandcardiacremodelingincongenitalcardiac disease.CardiolYoung,2003,13(1):36—43. 5.PattersonJH,RodgersJE.Expandingroleofbeta— blockadeinthemanagementofchronicheartfailure. Pharmacotherapy,2003,23(4):451—459. 6.TaegtmeyerH,DietzGJ.Perspective:fromincreased energymetabolismtocardiachypertrophyandfailure: mediatorsandmolecularmechanisms.AmJCardio1, 1999.83:1H一2H. 7.PritchettAM,RedfieldMM.Beta—blockers:newstan. dardtherapyforheartfailure.MagoClinPro.2002,77 (8):839,845. 8.MortiaH,SuzukiG,MishimaT,eta1.Effectsoflong. termmonotherapywithMetoprololCR/XLonthe progressofleftventriculardysfunctionandremodeling indogswithchronicheartfailure.CardiovascDrug Ther,2002,16(5):443—449. 9.MetraM,NodariS,ParrinelloG,eta1.Markedim— provementinleftventricularejectionfractionduring long—termbeta.,blockadeinpatientswithchronicheart failure:cliniccorrelatesandprognosticsignificance. AmHeartJ,2003,145(2):292—299. (收稿日期:2003—09—22) +一+一+-+-+一+? ? 临床文摘? 蛋白4.15mmol/L,高密度脂蛋白0.9mmol/L,甘油三酯 4.73mmol/L,血沉25mm/h.腹部B超,CT提示急性肾衰 可能,少量腹水;心电图STT改变;骨髓检查增生活跃,粒系 增生,网状细胞占12.5%,其中吞噬性网状细胞占7.5%,有 吞噬有核红细胞,血小板,中性粒细胞现象.诊断急性肾功能 衰竭,IAHS.按急性肾衰及抗炎治疗效果不佳,肝脾肿大加 重,加用丙种球蛋白5g/d,泰能0.3g/d,共4d,甲基泼尼松 龙160mg/d,3d后体温渐正常,肝脾回缩,出血停止,20d 后再次骨穿,未见噬血细胞.随访1年双肾B超正常. 本组2例患儿均在感染基础上出现持续高热,肝脾肿 大,外周血两系以上受累,肝功能异常,高甘油三酯血症,低 密度脂蛋白升高或高密度脂蛋白降低,血清白蛋白降低,骨 髓中噬血细胞>2%,根据临床及实验室检查诊断IAHS.均 加用了丙种球蛋白或甲基泼尼松龙而治愈.2例患儿均有明 显肾功能损害,且例2以肾衰为突出表现. [甘肃省人民医院儿科(甘肃兰州730000) 熊海金赛依帕王建军]