神经病学重点

神经病学重点 神经病学概论 1.颞叶功能及其障碍: 上回后部损伤:感觉性失语 中回后部损伤:命名障碍 广泛或双叶损伤:精神症状，多为人格改变 沟回损伤:幻嗅、幻味，做舔舌、咀嚼动作 海马回损伤:癫痫 2.去大脑僵直: 一种伸肌紧张性亢进，网状结构中存在抑制和加强肌紧张及肌运动的区域。中脑水平切断脑 干后，来自红核以上部位的下行抑制性影响被阻断，网状抑制系统的活动降低，导致伸肌反 射亢进。 3.脊髓休克: 损伤横断面一下肌张力消失、外周血管扩张、血压下降、发汗反射消失、膀胱内尿充盈、直 肠内粪积聚。 4.中枢性瘫痪和周围性瘫痪的主要鉴别点:病理征。 5.皮质损伤:对策偏瘫 内囊损伤:三偏，偏瘫、偏盲、偏深感觉障碍 脑干损伤:交叉瘫，“面同软，肢对硬” 6.脊髓损伤: 颈膨大以上:四肢硬瘫 颈膨大:上肢软瘫;下肢硬瘫 胸髓:下肢硬瘫 腰膨大:下肢软瘫 7.锥体外系损伤: 不自主运动(癫痫或舞蹈)、姿势步态障碍(慌张步态) 锥体外系肌张力增强:帕金森:铅管样(齿轮样)强直、慌张步态 8.小脑损害: 同侧肢体共济运动失调:Romberg征阳性、僵尸步。 指鼻试验、轮替动作、跟膝胫实验阳性。 9.感觉传导通路: 浅感觉: 感受器:位于皮肤内。 第一级神经元:胞体位于脊神经节内,为假单极神经元。其周围突布于感受器内，中枢突经 后根进入脊髓后角。 第二级神经元:胞体位于脊髓后角。其纤维斜升1~2个脊髓节段经白质前连合交叉至对侧上行为脊髓丘脑束，经脑干终于背侧丘脑腹后核。 第三级神经元:胞体位于背侧丘脑腹后核，其纤维经内囊投射到大脑皮质感觉中枢。 深感觉: 感受器:位于肌、腱、关节、皮肤内。 第一级神经元:胞体位于脊神经节内,为假单极神经元。其周围突布于感受器内，中枢突经后根进入脊髓后索上行为薄束和楔束，终于薄束核和楔束核。 第二级神经元:胞体位于延髓的薄束核和楔束核。其纤维交叉后组成内侧丘系，终于背侧丘脑腹后核。 第三级神经元:胞体位于背侧丘脑腹后核，其纤维经内囊投射到大脑皮质感觉中枢。 10.感觉障碍定位: 周围神经:手套或袜套感 后跟:阶段性带状感觉障碍 脑干:延髓外侧:交叉性感觉障碍(同深对浅);脑桥和中脑:对侧偏深感觉障碍和面部感觉障碍 内囊:对侧偏深感觉障碍 皮质:对侧上肢或下肢感觉障碍，复合型感觉障碍。 髓内病变(脊髓空洞症):分离性感觉障碍 脊髓半切症:同延髓:交叉性感觉障碍，同深对浅 11.视相关神经损伤: 视神经:患侧视野全盲 视交叉:双颞侧偏盲 视束、视辐射、内囊:双眼对侧视野同向偏盲 动眼神经:瞳孔散大、对光反射及调节反射消失 滑车神经:上斜肌麻痹、眼球向外下方运动障碍 外展神经:外直肌麻痹、眼球向外转动障碍、呈内斜视 12.舌咽神经损伤: 舌后1/3味觉丧失、咽部感觉减退、咽反射丧失、饮水呛咳 13.面神经: 中枢性瘫痪、周围性瘫痪 14.概念: 感觉过敏:轻微刺激即可引起强烈反应 感觉过度:刺激后经一潜伏期感到定位不明确的强烈不适 感觉倒错:对刺激产生错误反应，如将痛觉误认为触觉，温觉误认为冷觉，非痛性刺激而诱发出疼痛感觉等。 内感性不适(体感异常):指躯体内部产生各种不舒适的或难以忍受的感觉，都是异样的感觉，且往往难以达。如感到体内有牵拉、挤压、撕扯、转动、游走、溢出、流动、虫爬等特殊感觉。其特点是病人不能明确指出体内不适的部位。 感觉抑制:抑制性感觉障碍 放射性痛:神经干、神经根或中枢神经病变刺激时，疼痛不仅发生于刺激局部，且可扩展到 受累感觉神经的支配区 牵涉痛:指有内脏病变时出现在相应体表区域的疼痛 扩散性痛:一个神经分支的疼痛扩散到另一神经的分支区 周围神经病: 1.特发性面神经麻痹(面神经炎、贝尔面瘫) 病因(未明):寒冷刺激、病毒感染、非化脓性炎症?面神经血管痉挛、缺血、水中?营养 缺乏、神经变性?神经麻痹?面部表情肌瘫痪 症状: 发病突然、常晨起洗漱时发现嘴角漏水 面部呆板、麻木、松弛 食物停留在患侧齿颊间 耳后、耳下、面部疼痛，舌前2/3味觉减退或消失，听觉过敏 体征:多为单侧 患侧额纹变浅 患侧眼裂变大、眼睛闭合不良、露睛流泪 患侧鼻唇沟变浅或消失 口角下垂、张口时口角向键侧偏斜 患侧蹙额、皱眉、吹口哨、鼓颊困难 面部软瘫，无肢体瘫痪 2.原发性三叉神经痛: 解剖:三叉神经下颌支含感觉和运动两部分 表现:短暂的反复发作性剧痛(疼痛性质多样、突发突止、持续数秒至数十秒)、无感觉运 动障碍 扳机点 无神经定位体征:如角膜反射 诊断: 40岁以上女性 三叉神经分布区出现发作性短暂性剧痛 口周多有“扳机点” 治疗:卡马西平 3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(旧名-格林巴利综合症;新名-吉兰巴雷综合征) 临表: 首要:急性或亚急性四肢对称性无力(双下肢开始，逐渐向上发展，可危及呼吸肌，迟缓性瘫痪) 四肢手套袜套性感觉缺失 脑神经损害:腓肠肌压痛 自主神经症状:发汗异常 深发射减弱或消失 脑脊液检查:压力、颜色、糖和氯化物正常，蛋白-细胞分离现象,(蛋白增高、细胞正常) : 病前数周有感染史，急性/亚急性起病 双下肢对称性迟缓性瘫痪 感觉异常、颅神经受损 CSF常有蛋白-细胞分离现象 治疗:血浆交换、静脉注射免疫球蛋白 脊髓病变: 1.脊髓压迫症: 病因: 肿瘤(最常见):神经胶质瘤(髓内);神经鞘瘤(髓外硬膜内);转移瘤(硬膜外) 分类: 急性压迫:表现为脊髓横贯性损害(运动、感觉、自主神经)，伴脊髓休克 慢性压迫:刺激期(跟痛期);脊髓部分受压期(脊髓半切症);完全受压期(脊髓横贯性损害) 感觉障碍特点:脊丘束排列:外?内:S-L-T-C 髓内病变:痛温觉障碍，由上到下，S3-S5最后受累(马鞍回避) 髓外病变:痛温觉障碍，由下到上 后索受压:同侧病变区水平一下深感觉障碍 横贯性损害:病变区一下感觉全波缺失 髓外 髓内 浅感觉障碍顺序 由下到上 由上到下、马鞍回避 特征性表现 半切综合征 感觉分离 根痛 早期剧烈根痛 少见 脊髓碘剂造影 杯口状 梭形膨大 髓外肿块、脊髓移位 脊髓呈梭形膨大 MRI 治疗:手术 2.急性脊髓炎:各种感染后自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变(运动、感觉、自主) 特征:病前感染史或预防接种史;病损平面以下肢体瘫痪;传导束性感觉障碍;尿便障碍 检查:脑脊液检查(确诊):脑压、糖和氯化物正常;淋巴细胞轻度升高;蛋白轻度升高 治疗:糖皮质激素;免疫球蛋白 颅脑损伤: 1.头皮损伤: 皮下血肿:体积小，易吸收 帽状腱膜下血肿:波动感，严格消毒，分次抽吸，加压包扎，服用抗生素 骨膜下血肿:局限，张力大，不能加压包扎(易脑疝) 头皮裂伤:清创缝合时限24h 2.颅骨骨折: 线性骨折:颅盖部最易发生，可至硬膜外血肿，颅内积气 凹陷性骨折:手术指证:中线明显移位(,0.5cm)，脑功能损伤，凹陷度成人,1cm、儿童大于0.5cm，开放性骨折，静脉窦处骨折 颅底骨折:颅前窝骨折:熊猫眼征(眼眶发青)，鼻漏，嗅、视神经易受损;颅中窝骨折:耳漏，听、面神经易受损;颅后窝骨折:乳突部皮下淤血(Battle征)。CT确诊。 处理:清创止血，禁止堵塞，冲洗，经耳鼻给药，腰穿，防脑疝。 3.颅内血肿: 硬膜外血肿 硬膜内血肿 颅内出血 血液来源 脑膜中动脉 脑皮质血管、静脉窦 临床特点 中间清醒期 昏迷加重 进行性意识障碍 梭形 新月形 CT 治疗 首先手术;钻孔引流 首选钻孔引流;有明显症支持治疗:降低颅内压 状者手术 手术指证:意识进行性恶化; 脑疝;中线移位,1com;幕上 40ml，幕下10ml 后果 小脑幕切迹疝 颅内压增高 颅内压增高 其他 损伤常位于颞叶;幕分期:急性:小于3天; 上40ml，幕下10ml亚急性:3天~3周; 可引起脑疝 慢性大于3周 4.脑血管疾病: 解剖:颈内动脉系:主要分支:大脑中动脉(供应尾状核、豆状核、内囊膝及后肢，大脑背外侧面;阻塞:主干:三偏、深穿支:三偏、额中回后部损伤:失写征、颞上回后部损伤:感觉性失语症)，大脑前动脉，脉络膜前动脉，后交通动脉;供应:端脑前2/3，间脑前部 椎基底动脉:供应端脑后1/3，间脑后部，脑干，小脑(主要为椎动脉发出的后下小脑动脉供应)。 脑血栓形成 脑栓塞 脑出血 蛛网膜下腔出血 好发年龄 老年人 青壮年 老年人 青壮年 主要病因 动脉粥样硬化风心病(二狭引高血压 动脉瘤，血管畸 (常有糖尿病) 起的房颤) 形 TIA史 常有 可有 无 无 起病方式 静态起病 急骤起病 动态下急骤起病 动态下急骤起病 昏迷 少 少 深而持久 少 头痛 无 无 清晨时有 剧烈 偏瘫 有 有 有 无 颈强直 无 无 可有 显著 脑脊液 正常 正常 可有血性 血性 低密度 低密度 高密度 高密度 CT 1.短暂性脑缺血发作(TIA):脑血管痉挛、狭窄、受压引起的脑功能异常，症状突发突止、不超过24小时，主要累及颈内动脉系统。 临表:颈动脉系统:一过性黑蒙、偏身感觉障碍;椎基底动脉系统:眩晕、平衡障碍、眼球运动异常。 治疗:消除病因，预防发作(阿司匹林;频繁发作用肝素或华法林)。 2.脑血栓: 临表:大脑中动脉:三偏;大脑后动脉(供应脑干、丘脑、海马、膝状体);主干:三偏、深穿支:病测不自主运动+对侧偏身感觉障碍;丘脑综合症:对侧偏深感觉障碍、对侧偏深自发性疼痛、对侧自主运动。 椎基底动脉闭塞综合症: 基底动脉或双持椎动脉闭塞:脑干梗死 小脑后下动脉或单侧椎动脉闭塞:延髓背外侧综合症(wallenberg综合症):眩晕、共济失调、交叉性感觉障碍、吞咽困难。 脑桥基底部梗死:闭锁综合征(眼动+意识清楚+四肢瘫痪) 治疗:3h内溶栓 3.脑出血: 主要原因:高血压合并动脉硬化。动脉畸形少见。 主要发生部位:基底节和内囊区 主要受累血管:大脑中动脉深穿支豆纹动脉 临表:基底节、内囊:三偏;脑桥:交叉性瘫痪;小脑:共济失调;脑室:脑膜刺激症+针 尖样瞳孔。脑出血3~5天后出现脑水肿。 手术指证:病情加重的外侧型及小脑型。内测型不手术。 补: 分水岭脑梗死:相邻两血管供血区分界处缺血所至的卒中。 颅内肿瘤: 最常见的为神经上皮肿瘤，其中神经胶质细胞瘤占40%~50%。 症状: 颅内压升高(均有) 定位症状:额叶肿瘤:精神症状、人格改变、记忆力减退;颞叶肿瘤:精神运动性癫痫发作;枕叶肿瘤:视野改变。 诊断:CT 治疗:手术 颅内压增高:正常80~200mmH0 2 病因:颅腔内容物的体积增大;颅内占位性病变使颅内空间相对变小;先天性畸形使颅腔的容积变小。 三主征:头痛、呕吐、视神经乳头水肿。 库欣三联征:血压升高、(脉压增大、)体温升高、呼吸不规则。 检查:首选 CT。X线课件颅骨骨缝分离。 腰穿禁忌症:感染、休克、出凝血障碍、颅后窝占位性病变、视神经乳头水肿。 治疗:20%甘露醇250ml，7~10天;降温治疗复温时应先逐步撤除冰袋，待体温恢复1-2天后再停降温药(不能同时停)。脑脊液引流时引流瓶的高度应该在穿刺部位以上15CM处。 脑疝: 1.小脑幕切迹疝(颞叶海马回、钩回疝): 压迫:大脑脚、动眼神经、中脑。 主要原因:硬膜外血肿(幕上40ml、幕下10ml) 症状:颅内压增高三“主征”、患侧瞳孔逐渐散大、去脑干硬直状态(肌力减弱、肌张力增高、病理征阳性);嗜睡?昏迷;生命体征紊乱(脑干受压)。 2.枕骨大孔疝(小脑扁桃体疝): 压迫:延髓 主要原因:后颅窝肿瘤 症状:生命体征紊乱发生早，意识障碍发生晚;瞳孔忽大忽小(脑干缺氧)。 3.大脑镰下疝(扣带回疝) 总:治疗:首先20%甘露醇，确诊后尽快手术。无法手术时可用侧脑室体外引流术(引流 过快可导致小脑幕切迹上疝)、脑脊液分流术、减压术。 帕金森病: 多巴脱羧酶酪氨酸羟化酶COMT 代谢: 左旋酪氨酸,左旋多巴DA,失活, 病理:黑质致密带中含黑色素DA神经元进行性大量丧失(80%);残留的黑质DA神经元胞浆内出现嗜酸性包涵体Lewy体。 临表:关键词:动作缓慢;身体前屈;慌张步态;震颤;齿轮状or铅管状强直 静止性震颤:安静时出现，随意运动时减轻，情绪激动时加剧，入睡后消失。典型“搓丸样” 肌强直:铅管样强直;齿轮样强直 运动迟缓:随意运动少而缓慢、面具脸、写字越写越小 姿势、步态异常:身体前屈、慌张步态 治疗: 目的:改善症状; 药物:抗ACh(苯海索)，促DA(金刚烷胺)，左旋多巴替代品(复方左旋多巴);DA受体激动剂(溴隐亭);左旋多巴增效剂(恩他卡朋-抑制左旋多巴在外周代谢);单胺氧化酶抑制剂(司吉林、丙炔苯丙胺)。 用法:最有效:左旋多巴合并外周多巴脱羧酶抑制剂(左旋多巴增效剂-恩他卡朋);症状轻、年纪轻的用多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶抑制剂。症状重、年纪大的用左旋多巴;青光眼和前列腺肥大患者禁用抗胆碱能药物。 偏头痛:由发作性神经-血管功能障碍引起的反复发作的单侧或双侧搏动性头痛。 分型:普通性:常见，无前驱症状;典型偏头痛:有视觉异常(最常见)、头部不适、嗜睡、烦躁、抑郁等前驱症状。 治疗:麦角胺，无效用舒马普坦。 癫痫: 病因分类:特发性癫痫;症状性癫痫/癫痫综合征(继发);隐源性癫痫(临表为症状性但未找到病因)。 病情分类: 部分(局灶)性发作:单纯性(无意识障碍);复杂性(有意识障碍，可有自动症);部分性发作继发泛化(jackson癫痫) 全面(泛化)性发作:包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作(抽搐性)、失神(典型、非典型)、失张力发作(非抽搐性) 不能分类的癫痫发作 失神发作:突发短暂意识丧失、动作中断。EEG:3Hz/s慢棘波。 诊断:确诊:病史;辅助:EEG。 癫痫持续状态:持续30min或多次发作，发作间期意识未恢复。 治疗:静注地西泮。迅速控制发作，并保持24h不再发作。 癫痫发作与假性癫痫发作最大的区别:真(瞳孔散大、对光反射消失);假(对光反射存在)。握拳姿势不同:真拇指在四指内;假拇指在四指外。 药物选择: 部分性发作---卡马西平、苯妥英钠 全身强直-阵挛性发作(大发作)---丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠 失神发作---丙戊酸钠、乙琥胺 失神+强直-阵挛性发作---丙戊酸钠 完全控制5年后可以考虑停药(失神1年)。 神经-肌接头与肌肉疾病: 1.重症肌无力:乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫病。患者常合并胸腺肥大、胸腺瘤。 临表: 首发症状:眼肌无力、复视及上睑下垂。 病态疲劳:连续收缩后发生严重无力、短暂休息后好转。 时间性:早晨和休息后减轻，傍晚及劳累后加重。 疲劳试验(+)、新斯的明试验(+) 实验室检查: AChR抗体滴度检查:特征性意义 重复神经电刺激(常有确诊意义):低频刺激减10%以上、高频刺激减30%以上;类肌无力高频刺激增高200%以上。 单纤维肌电图，胸腺CT、MRI，疲劳试验、抗胆碱酯酶药物(新斯的明、腾喜龙)试验。 重症肌无力危象: 名称 原因 抗胆碱酯酶药物试验 发生时间 肌无力危象 康胆碱酯酶药物量不足 症状减轻 治疗前/中 反拗危象 康胆碱酯酶药物不敏感 症状无变化 治疗中 胆碱能危象 抗胆碱酯酶药物过量 症状加重 治疗中 治疗: 禁用使病情恶化的药物。 避免灌肠、过劳、感冒、情绪过于波动。 周期性麻痹:反复发作的突发性的骨骼肌迟缓性瘫痪、常伴血钾含量变化。以低钾型最常见，部分合并甲亢。