小儿得库兴氏综合征

小儿得库兴氏综合征 今年四岁的小欣钥身患“库兴氏综合征” 一个月体重猛增四公斤 平均一个月增加3,4斤，最多一月体重竟然增加了8斤。今年不到4岁的陈欣钥身高只有86厘米，体重却近70斤，比一般同龄的胖墩还要重一倍多。 之所以这么胖，是因为她患了一种叫“库兴氏综合征”的病，为她治疗的医生都说，这种病发生在儿童身上极其罕见。广州儿童医院也是首次收治患此病的儿童。 而在承受病魔的折磨中，小欣钥所表现出来的乖巧与耐力，不仅使她的父母泪流满面，就连为她治疗的医生、护士们，也禁不住慨叹、心疼。 “有人说，这样的女儿治好了也没有用，还是终身累赘，还不如把她放弃再生一个。我跟孩子她爸说，不管将来境况如何都绝不能再生，女儿那么小受尽折磨，如果不是我们她也不会降临到这个世界，我们有责任爱她。” ——摘自小欣钥的妈妈给记者发的短信 一年不长高，体重成倍增 小欣钥2002年7月出生，父母都是内地来深圳打工的劳务工。 说起小欣钥两岁半以前的情景，欣钥的妈妈还充满无限宽慰和爱怜。“没有得病时候欣钥乖巧懂事，善解人意，像个男孩子整天好动，伶牙俐齿又爱笑，邻居们都爱逗她玩。” 从两岁半以后开始，小欣钥开始发胖。“欣钥出生时重6斤4两，两岁半时也才26斤，到去年11月第一次做手术前，体重达到近70斤，从两岁半开始平均每个月增加体重3,4斤。去年10月一个月竟然增加了8斤。”孩子的母亲说，小欣钥在体重增加的同时，身高却不见长，两岁时就是86厘米高现在还是。 开始家长没有在意，以为吃得好，是正常的婴儿肥。后来因过度肥胖，孩子自己坐着都憋气，而且由于脂肪几乎撑破皮肤，稍有挤压就会造成大块淤血，父母才开始觉得不正常。 从去年7月开始，家长带着小欣钥到深圳当地医院求医，医生说正常。又过了两个月，眼见孩子像吹气球一样，胖得连皮肤都要撑破了，而且最后一个月竟然长了8斤，经过广州一家医院专家会诊，才诊断出小欣钥得了一种儿童非常罕见的疾病叫“库兴氏综合征”。 切除肾上腺 终生要吃药 据广州市儿童医院内分泌科医生程医生介绍，小欣钥是他们医院收治的第一位患此病的儿童，也是他们见过的最胖的儿童。 医生介绍说，由于太胖，小欣钥体质很差，并有多种并发症，生命随时都受到威胁。而要控制小欣钥继续发胖，就必须切除她的肾上腺。 “一般成年人也只是一侧肾上腺发生病变，小欣钥却是两侧肾上腺都发生病变，才导致如此肥胖。”医生说，肾上腺是分泌人体所需要的各种激素的组织，切除两侧肾上腺意味着将来小欣钥将终身需要“替代疗法”靠药物补给激素。吃药将可能伴随小欣钥一生。 去年11月小欣钥做了左肾上腺切除手术。体重有所控制，但仍不理想。本月初，小欣钥又做了右肾上腺切除手术。 两次手术后小欣钥是否不再长胖呢,广州市儿童医院程医生说，“应该能控制住，但由于这种病非常罕见，医院也是第一次收治这种患者，医疗效果还在摸索中。” 每天爬楼梯气喘吁吁 “做了手术23天了，女儿一直在重症病房。医生也说她生命力很强，从危重状态到浅中度昏迷到清醒过来，过了一关又一关。”小欣钥的妈妈接受记者采访时说。 她说，由于女儿太胖，血压也高到130,160，不仅失去了一般儿童的快乐，每行走一步都气喘吁吁。但为了女儿不继续胖下去，住院前家长按照医生的嘱咐每天带她爬楼梯，7层高的楼一天上下数次，女儿每次都泪流满面，气喘吁吁。女儿却很坚强，从来不哭不闹。 住院后由于太胖，量不到血压，医生只好将其肌肉切开，将仪器放置进血管中，为了防止感染，一个切口不能用了，就划开肌肉切新的切口，现在小欣钥身上还有好几个切口。为了抽血，也常常要来回扎4,5次。 为了给小欣钥治病，小欣钥的父母不到一年时间花费将近15万元，除了花掉两口子几年打工的积蓄外，还欠下近10万元外债。 据介绍，库兴氏综合征又称皮质醇增多症，死亡率较高，约40%死于心血管并发症。约80%有高血压症状，是发生心血管疾病的主要危险因素。病因目前还在探索中，一般由良性或恶性肾上腺肿瘤引起的可能性较大。 初发患者可表现为均匀肥胖，但随着病程进展，头面部、颈后部、锁骨上窝及腹部等有大量脂肪堆积，可呈现特征性的“满月脸”、“水牛背”及“鲤鱼嘴”，四肢相对瘦小。 医生认为，小儿得库兴氏综合征属于罕见的病例。一般小儿肥胖不是由于病变，但如果肥胖得不正常，有以上特征，就应该引起足够重视，及早发现及时医治。