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胸骨下裂Cantrell五联症1例

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胸骨下裂Cantrell五联症1例胸骨下裂Cantrell五联症1例 文章编号:1673~5501(2007)01-0071<14 胸骨下裂Ca,~treH五联症1例 贾兵闩宪刚郑础叶朝陈张根张善璇 嘶甘裂(J】?L,lertn川l?)屉一种假n甲的先 七畸,TIkm!s干I740首描述r此赞痰痫.从此.胸 骨裂的芫报道连渐增多.并-j缓峡癖进行了纾娄.瀹 疗打法也f继出现'.但均属个寨报道尚来柯统计曾 通人群发病车哟骨F裂:常冉5补畸形阿时俘艘有 (~nln一】1联之称即1)哟裂或缺:薯瞒叽前部缺 损;3脐l二臆壁中线缺如伴什F存E连链的脐fI...
胸骨下裂Cantrell五联症1例
胸骨下裂Cantrell五联症1例 文章编号:1673~5501(2007)01-0071<14 胸骨下裂Ca,~treH五联症1例 贾兵闩宪刚郑础叶朝陈张根张善璇 嘶甘裂(J】?L,lertn川l?)屉一种假n甲的先 七畸,TIkm!s干I740首描述r此赞痰痫.从此.胸 骨裂的芫报道连渐增多.并-j缓峡癖进行了纾娄.瀹 疗打法也f继出现'.但均属个寨报道尚来柯统计曾 通人群发病车哟骨F裂:常冉5补畸形阿时俘艘有 (~nln一】1联之称即1)哟裂或缺:薯瞒叽前部缺 损;3脐l二臆壁中线缺如伴什F存E连链的脐fII: 包蛀缺.乜睦与腿腔口m:r5)jl尢性心血臂精蹙 我院近Hl心滑J倒脚F型t:anI~lI儿联症患.m报 告下 1魁席嚣柑 患儿.男.7lO十?.I盟n幼发础剑宅下搏动包 块八碇起韧包块鸡蛋小.陆生妊艟育.也块『增凡 f圈IA1;哭闹,剧烈动或咳嗽时包块下半部蜡太c罔 1B)平卧后增大仆消失(lc);饱食衍易?区叶平翥 厦复畸啦逍感染活神司.慨下|F常龄』L靛甜或蹲 踞体椅:发育稍落后.体重225.胸廊对称,胸椒璧皮 下缺损约5?x16cn.见搏动睦包块.与心音皱:缺搅F 部气可宦起团块.质软.岛回纳.听谚有气过水膏.表噍 珊脐:月圭,皱峭和包紊沉着(JlC)-0甜l应?,6 毁缩卿讦x线胸片示:双删肺m大致常范围心 太部分位于右他瞪,0史位干有{,f1,娃示蝮壁师 维cT立体宫秘J!l!重氆[vulIl【II……lnngle~.1mlqt,e, VRT):哟骨下端剑突址倒'v"形J毋.胸F端裂耒 Hn和脊住犄变(2A)-0影从咐哥下方外突起f 2B)ECG示电轴俯.左心室肥太;生前升吏f}导 超卣0面罔:室间隔损.惟同流,L3E近肌;4…m( ^1丘向舒讹'F.1Hl消化地钮甓舒隔管雀 出于腹壁木弛哂枉象(4]】市功能:最太帅汗量 I,ci63I占__值的73*止常.?』J肺嘏毋 cFVCjj58lf预计伉们9q*TI常用呼气ls量 f}E?1I20I占mIl值峋894i1常;川呼j芈 {FE%I,v173踮*轷度F降.旰气流速荇峥雠 VEt-25u睦降Ps畦下降每舒最k 十堕日毕附』L利院0rI_J211(]032 ,IinmI【jb,l,ing26@nu…r___'1 ? 病案 面气(MVv1:20271.r于豇l十767%辑鹿F} 旨干腔隧:v(:I30I,I预计值777* 轻鹰_,l咩;n:I241ll值的777.辑窿降;I 爵【vI1097l占而计缸的724%辂下降;J车 (FI%Iv):754%轻废下降:眸L讹建*峰}; 轾攫F降FEF50II'q11"75暇鹰降MVV:2304I.【而 汁值872*I占三.什【导管十,什一室if?郫删L 下静脉造l#?腔火邬分似删.心审删侧排列左室 憩窄什j成.向雌r正巾衅,脱周室隔缺拙.忡动 扩张.主动脉宦略,吐动咏导管木1-动脉辅牢 (罔5':删l腔啦上r腔摊I,il流什常;啪卦 L,.小型审问晰捆小行年拦静,l;ilr:~}J脉商JI 动脉厩59/31.,rnilp/I|ll?=0I33kJ闻 』.1IJ跨晰:恂目f,裂'?lIn联.性心脏 蜘c室州辅谧拙忡功怵1 C 囤1^穿-F谴动性.圄蛲日-嘎硒时包睹增失c-平卧位包 墒消先.胸恤壁廨肤雠撩青皱褶和色 F水过程:群稳定啦芈卧他.c,叭f地IS,I肚讣 窝形成nq包m:位h.it!_扶【"口位胃抛lI_ }川剖,层』,仃开包脞娌世块,弃物 呐下部以盟储结瞄郁计隔将蝻,卉 , 雹 I寝忸面缺横帅前摊早新肥艟斛削心呲同 帖硅游离,包的?绦可包蝗ibN木竹I- 血带.韫示心眦呈_l-.潜li描绽}修}} 缺批 晰刊游离部恻的岫目碾崭?时缸圩洲胸 甘锆两悄龅肯也绿.5f坼削牲妣什1 2推CT(VRT{诖) 3』最口 2^:肺骨F端5曲止'址扭!lf'0n脚 F丧3^:事?惮佩k嘈肌声k薷{约4Hir~lI 3书?生?b血m 自di淌谩铜崔-五目录冠腼管1珥r.腼于 J?l…1:l?『常舳E与啊骨掏啦往拄.hn4ll』 II:j~lIJ骨与前4呐融合啕目钥连.提行删睐宵 州转州摹车有两州H椎4似舭刹离叻H仆睡 J断曲辅甘扯同…巾啦掩左删邓肭拦盖, 丽青茸莆够全面定从正删蟹8帅敝取帅骨体柏 青删蜘庖的他,杖鞋满意.此rL州-功能雠赇常膨州 片I锕世定 向腹部赫廊侧眦直肌.4蓦慨弛lIJ【I.仔离膜 肌dH鞘.问r缱音州腹c边缘向l}_讹腹dq前 拦垃台恒盘I缘?n缘撞台.同f缝?慷前缘捧 肌献靴酋聃rI晤管蜒台雨删陶部叭展讣崖 chlnJE|dBasedPrJanua2oo7v口l2No1UIP J,下『,在f1T厅In让l造噼扎f牝剌 水IJ来输血水牛tllI…一扎 托l1I{盘融儿浦I.馈食d常.怍槛III【l 愈良灯.脚冲II}}常l6}午潲比la臀愤告丰 件常脚滞昂尢衙懂挫阿你维I;T匹建,ili{1%illll…. m11州I.u1'.攫:ll_f噼障蕊lr常{^, 盖岛5左心至l运謦示霉藿c前 形隘【下?中饕出 目6束启目外观 7B维CT重逢 J:lF2剁世#J1cMff!建】.舸I持{H -出llt绮】ml霭杜{.和柏轼霄障 f…『11建)十ml7D??建"lt.Lr f《l,,桃似1 2讨{, n们认斯.倒赴胄过岸巾响骨脚?【起源于同 }娅怔M}咯旃b喁时粥畸舒离伽晰骨靠在 鞯7一10周时.两…胸H索中战fIIFNL台戍开轧 骨.lf#j?有害个骨化】心啦腭戢.最终 础台1赶,‰惜若稿目中强弁融台过稃t俺碍.11_t惦 甘裂 l口中国锤t匡塑垫查!至旦里堂蔓受 2I眯持胸离裂患儿『}i丁=胸锑稳定性破坏戥严 巫1乎-_艟锌常,造成岖气能.qI-PnI】F环.CO1. 升和睦巾.嚣,址终导数呼啦循轻塥根据怖忖的矸;牧, 晌汁丹为芷垒窝骨裂和:'庀全性背裂矗性骨 指胸苛胸-H裂至蹙常伴胸jI几缺埘,L乜敞提 脐m等多霞畸J哆f81k苛:报道rI酬完全 II~.J骨裂冉心呲畸J.许总}Il9州I生2q~)2:lqil;,fl-敏报 道il1.抟I36唰性峋.蛙叶_32什有心脏畸 l.早期于术修复被果均3例:8.3嚼,3,'36j州有 犬L,呲哺J,中第1侧.C,IL~畸形垃发孔删晦问缺 惯I确欣j动脉锁,;稚2刊为勒脒管木 l';Slmlak报道旧瘸倒件接n0C,IIII:I崎是0Ii化心{心审 议出lj大主础咏辩卜摩间隔缺损f?肿动脉商胸刀 袭伴心畸11S:?r增011患儿辅f牛JL蛆fl!,l痫卑'定 莉骨裂指删肖裂J巾线处有{=;='桥州连.做丹为胸 L裂耵I脚11下嚣上裂:软同_{斥琏接胸『,l舒. 响舟上裂"J'f{,lJ闱商一种神经皮肤综合. 完全胸裴此刊一娄f多数多史患儿t87%一 1】肾1胸下裂:轼封衙应接1I6J野的I牛部舒,f'}i有 J池巾线处畸悖掰:cml~ll联症,先天心畸形昆 (YantrellJL联^:中必有帕组成符.咒天性心Iq埘III窜 隔敞槲10o曙,fI隔旌损53r)~.j】_1『动脉辩彼窄339[..浊洛 聃联症20GEI左.室憩审20%Catm~41五联疝f}(j蹬病 机制还求闸?flCartlrell等认却星胚胎嘲第14—18巾 层外删的段盛膏障碍所豉,j笫桀健嗝~LfI:J横l向膈膜没 宵育卜唆部l川时iM,层成对的折迷后迁移受这 种假t范敲BaliT)wrY,J蛮骑赛'. 图8攘旋三维CT重蓬 ,:采前嚏卦垒裂Jj:水异牡_脚甘,k良好 f罔8束t:iIi"r^h,^l?nI:.IllI(:,m?In{…1.g(tl…a tE_n~ttlt4eft…tlLler1withpilll{??JILIIli11tRII『lIJ.20[)2 29f32002,2116-2(19 以妊.Cunln41五联在表的变化性种复删?l一缱部忙帕 缺_l{_}攫叮隧仃多,紊参"埕临机制.包括些I突望 和外帆饿索然没有l岍埔敢色体件常 lJ;llllIll五联I1?敞捕进.fII.是,对患柯骶脊髓背 噤晦f?稀其他畸形帕单卯硬脏胎中垃生I[:anlII且联痈. iiI"能说叫j与犟的索有荧. 已报道的病例止揶自I呼啦玎{,发}和肺部感 约I(胸裂精例州有噼h裂缝.约3c)憾的痛例伴何 心:畸形在敞少脚雅的素lrhf圳能会脱或 已经仔:坪啦道疫患乖j缄内曲晒运动.会增肌纵隔 器官拟协曲m喻一t"t"Il_Itl?,等报道r1倒( 37腻)28hflg~JIt.剖I圳1w?IIfl联疥女婴.啊心脏位 脐上巾钱皮献缺槲,胸嚣F裂心包缺'fiLI]~lljl_前似缺损 F懈迁发现州删瞬腭裂.洲耳_l『篮行:良,川i脯缺神1动 脉导管泉 22术疗式1于忖1f收^.FJ阶.儿童辕骨弹 件轻蚶月fj幔大t'门展rl:.新'f.儿嘲木.胁骨比较嚣塌 舟拢埘{I,l0I.髓要路断_?j砩,就成千术精 胸骨'裂修复ff勺的是协复泞fI掏.豫护纵隔内 组织,防J卜r1t丁rll"ql},~造成纵鞴内器f运动消除外观持 等8坷骨裂的F术法竹:l1胁甘l接墟卉水.通川丁新生 JLff1罂幼儿"于胸避柔软觅分游离I州J】嘉li,钎离川断 心也和胸'之的纤挑祭索,将心l皿复f.蛙台裂奸呻 ' 新儿湖柏下术轻塌啦功,此叫0肇的从rI:较,造 成器迫的稗爰小'删-进术,适"_J.较天的缺 损或41.KJL圯浒阿侧胸罔.,断科彤埘Jt:肋肾.逛k 罔膜.垃合l"侏特师无张J.匝逵胸;叫康肋被骨 片扮,修补撕骨 前提倡同期矫精心呲畸彤f『1附骨裂但世川粜.C,JI]I! 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Donnelly等认为若妊娠24周后超声发现胸前壁中线薄, 凹陷,有完整的皮肤,但没有可辨认的胸骨软骨,即可诊断 此病. 胸骨裂是一种极其罕见的先天性畸形,有多种病理解 剖类型,导致临床表现各异.所以,根据不同的病变类型采 用不同的手术矫治方法,可以达到满意的效果. 参考文献 [1]MorcateJJ,BerndtM,SchleefJ,eta1.Congenitalsternalcleft: DiagnosisandtreatmenLCirPediatr,1998,11(3)123—125 [2]ShafakL,KaddouraI,ObeidM,eta1.Completecleftstemum andcongenitalheartdisease:reviewoftheliterature.Pediatr hat,2002,44(3):314-316 [3]slliF,FuggianG,PessottoR,etaLSuccessfulIepairof completesternalcleftassociatedwithcongenitalheartdisease. 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