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【doc】先天性主动脉—心腔隧道

2017-12-06 6页 doc 20KB 18阅读

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【doc】先天性主动脉—心腔隧道
【doc】先天性主动脉—心腔隧道 先天性主动脉—心腔隧道 19鹤:95:?7 Lj~txnionn)等:U且Tdiov丑5cCI/n1船5;3:3. fl8]LevyR丁等:丁ThoracC~rdtovaseSurg1晰 s4:551 [10jIm丁M等:Cardioaseuln1%t85i3885 [20】GetsAS荨:An?Thoracsurg1987~44:瑚 先天性主动脉一心腔隧道 解放军总医院心血管外科余翼飞综述李功宗审校 提要主动脉一腔隧道是一种少见的先天性血管畸彤.近几年来,有关访病 的报道有增多的趋势.现将其发生半,发病机理,病理解剖,屎现和手术治疗作简 要综进. 发生率 1963年,Levy等首先报遭1例主动 脉一左室隧道.截止1986年底,至步报道了 49例各种类塑的主澍脉一心腔隧道病例. Okoroma等在1754例先天性心脏病人 中发现本病2例(1.1).男性比女性多,男: 女=3:1m. 发病机理 本病发生原因目前已有众多的解释.S merville等认为是由于胚胎期心球远端融 合缺陷所引起,而Morgan等则认为是主 动脉环与心脏纤维架分隔,在主动脉与左室 之间留一交通.也有人认为,是胚胎发育中 舶一个副冠状动脉或异常的冠状动脉与心肌 窦状隙相交通,并终止于左室腔,l】,或是主 动脉壁的薄弱区与心室的窭状隙交通,此隙 与心腔交通,进而发展成主动脉一心腔隧 道".但也有人认为,该病是与M~rfang 综合征有关的逆行夹层动脉瘤【",或是主动 脉瘤样扩张继发向左室破裂而形成.尽管 本病发生的机理迄今仍不十分清楚,但其太 部发生在儿童甚至在予富内的胎儿,不难看 出本病系先天性发育异常,而不是一种后天 性疾病". 病理解剖 隧道超自主动脉根部,可终止于心脏四 腔中的任何一腔,形成主动脉一右房隧道, 主动脉,右室隧道",主动脉一左房隧道 或主动脉一左室隧道,其中以主动脉一左室 隧道最常见.隧道起自主动脉根部冠状动脉 口附近或主动脉瓣下],多数与冠状动脉系 统无任何关系.也有报告隧道起自左冠状动 脉回旋支的近侧,即左冠状动脉回旋支和前 降支由隧道发生,这与先天性冠状动脉一 心腔癀实难区别.凡与左室交通者,均行经 室间隔"].Levy等把主动脉一左室隧道 分为二种解剖类型,一种是狭窄的隧道,直径 小于8Izlln的裂缝开口于左室.另一种是较 大的直径大于10ram的油瓶样隧道开口于 左室.有时合并主动脉瓣增厚,卷缩或二瓣 化】也有合并动脉导管未闭,肺动脉瓣狭 窄,主动脉窦瘤,室间隔瘤或主动脉闭 锁等.隧道的组织学结构与血管完全不 同",只有内皮衬里,缺乏平滑肌和丰富的 弹力层",或几乎是由粘液样组织构成. 临床表现 异常隧道的存在,使心脏产生容量负荷, 进而l起不同程度的心力衰竭.症状的轻重 取决于隧道的太小和台并畸形的程度.大部 一 14l一? 分病人出生后或在儿童期即有症状,约有 1O的病人至成年后才出现症状.主要体 征有脉洪,脉压差增大,心脏连续性杂音 (76乡五),舒张期杂音可强于收缩期杂音,少数 病人(24)只有舒张期杂音和舒张期震颤. 合并主动脉瓣异常时,主动脉瓣区可闻及双 期杂音.合并其他畸形对,可有相应体征. 65的病人有充血性心力衰竭的体征.偶 见紫绀0.主动脉一左室隧道者,85的心电 图表现左室肥厚.左束支传导阻滞者只有1 例].两维超声检查在主动脉根部可探及一 个异常的开口并与隧道相连,远端开口于某 一 心腔,多普勒可在隧道于心腔开I:l处探 及异常湍流.心脏平片可见不同程度的心 脏增大,两肺多血,升主动脉扩张】.开 口于右房或右室者,心脏相应部位血氧含量 升高.丹主动脉造影和选择性冠状动脉造影 可清晰显示隧道于主动脉根部的起始处,走 向和心腔的开口部位及其与冠状动脉的关 系.合并主动脉瓣异常者,可见主动脉瓣跨 瓣压差,主动脉瓣可有程度不等的关闭不 垒哺.,】. 诊断和鉴别诊断 根据上述临床表现,只要作全面的检查, 本病是能作出诊断的.但因步见,误诊率较 高.尤难以与有同样性质的连续性心脏杂音 的疾病鉴别,如冠状动脉一心腔瘘,动脉导营 未闭,主动脉窦瘤破裂等.,第一例主动脉—左 室隧道就曾被误诊为动脉导管未闭,并经左 胸切口探查方知误诊.也偶有主动脉窦瘤经 室间隔破向左心室者",这更增加了鉴别诊 断的困难..如果心脏杂音不是连续性的,而 是以舒张期为主,并可扪及震颤,应与室间隔 缺损,主动脉瓣关闭不全等疾病相鉴别.当 然本病有时合并主动脉瓣异常】. 手术治疗 对于发生充血性心力衰竭伴有临床症状 一 142一 的病人应行手术治疗,已无争论.尉于无症 状的病人,有人认为可继续观察缱访【1.但 大部分作者认为,即使无症状也应手术治 疗Es,m3.因为本病手术风险不大,手术死亡率 较低,而异常隧道的存在却潜在很大的危 险["",5,10的病人可发生细菌性心内 膜炎.12倒保守治疗的病人全死于充血性 心力衰竭4:1.隧道的存在,可随年龄增长而 增大,其分流量也增加,由于舒张压的降低和 窃血"的原因,势必要影响冠状动脉供血.同 时,心脏也因过度的容量负荷而发生充血性 心力衰竭".所有手术病人的心脏均明显增 大,其重量为同龄正常人心脏的4N5倍. 故本病对心脏的损害应引起足够的重视.隧 道内血液湍流可使隧遭内径不断增粗,进而 引起主动脉瓣环扩张,瓣叶变形,产生程度不 等的主动脉瓣关闭不全.Ribeiro等对保 守治疗病人长期随访22年,发现最终病人仍 产生左室容量过度负荷,并有严重的主动脉 瓣关闭不全.Me!drum-t=Fanna等0的随 访观察结果亦相似.因此,大部作者认为,诊 断一旦成立,应立即手术治疗.Somerville 等[认为,5岁是病人接受手术治疗较理想 的年龄.但考虑到理想的手术效果和保守治 疗中严重的并发症及其恶果,Levy等n砌 认为,不管病人年龄多大,一经诊断就应施行 手术治疗. 手术在体外循环心内直视下进行.纵劈 胸骨开胸,心脏暴露后,可见升主动脉增粗, 主动脉棍部有局部瘤样扩张,心脏增太,主动 脉根部和心脏表面可扪及双期震颤或舒张期 震颤,沿隧遭走行加压,属颤则可消失.心脏 停跳后,予主动脉根部作横切口,在冠状动脉 口附近即可找到异常隧道的近端开口,插入 探条,可探及隧遭的走行和终止的心腔.部 分作者只修补隧道的近端开口,如用无创缝 线间断褥式缝合后再连续缝合第二层}亦有直接连续缝合或带垫片缝合修补}或用自体 心包或涤纶补片修补近端开口.另有些作者 主张,除翅上进修补近端开口外,远端的开口 以及隧道也要作相应处理,如切开心脏缝合 远端开口;也可切开隧遭的心外部分,缝台修 补隧道进入心脏部的入口,然后连续缝合闭 台隧道的心外部分;也有在修补隧道两端开 口后,游离结扎隧道的心外部分,或用凝腔泡 沫充填隧道等,一不管采用什么 方法修补,都应避免使主诂脉瓣环或瓣叶变 形;也不能伤及冠状动脉口或传导束.对 于狱窄型隧遭采用直接缝台的方法理应收到 礴意的效果近端口较大者以补片修补为宜, 直接缝合易致瓣环和瓣膜变形,产生主动脉 瓣关闭不垒.Meldrum-Hanna等长期随 漪6例术后病人,其中4例因手术修补技术, 术后早期即出现轻度主动脉瓣关闭不仝,3 例子木后晚期不得不行主动脉瓣嚣换.手术 死亡率13".手术死亡的5例病人中,3 例幼儿,2例儿童,最小者l3个月.1侧由于未 能发现和处理主动脉瓣狭窄,术中死于左心 衰竭.1倒术君早期死于左向右分流所致左 心衰竭l倒术中心脏停跳时间过长,来重复 灌注冷停跳液,术后l6小时死于低心排.1 捌术后13天死予主动脉壁坏死出血和纵隔 感染.l侧术后8年死于严重主动脉瓣关闭 不全所致充血性心力衰竭.由此不难看出,欲 降低手术死亡率,应该注重下述几点.(1)婴 幼儿息者如无症状或症状较轻,不必急于手 术治疗.(2)术中必须纠正合并的畸形.(3) 绝不能仿及主诂脉瓣和主动脉瓣环.(4)心 脏停跳时间长者,应注重心肌保护.5)术 后随访,主动脉瓣病变加重者应及时手术处 理 参考文献 [I]ev5rMJ:Circu~tion1963~27:341 [2]Me1dT?m0{8Dnaw:AnnThora~Surg3986:42 904 [3]R.senl】ergII:JThoracCardlavascSurg1986; g1:841 [4]G?yonRA:JThoraeCardlov~seg??g]986:92: 1O9g [6]0ko1mnEO:JThoracCardiovascSurg1g n:238 ,6]s.meTVl】1eJ:BrHeartJ]974:36:32] f7】Morg~an丑I:Gjrc?lajon1963~PB:9 ,8]SungC:Am]=Ie~rtJ1979;gB'87 【9]CooleyIRN:Cicnla~ion~965:31:? 【10]B.ve砭E:AmJCardiolI967~19696 rn1OteTCotoE:JThovacCardiovascSara"198 80:941 r121Bhara~isS:Ches~1973i6S:198 [z3]YuLC:p~iatrC~Tdio]1980il:]53 []4]Levy哪:JThoracrdjon日cSurg]982;S4: 1舶 [16IRobertsWC:AmJB如dI钾5;39:662 [16】EngelPJ:Circulation1.81:?:705 【17】HobbsRE:~leveClinQ2982~49:1g1 【18】BarnesRJ:mHeartJ197858:25 ,】g】UrrutS:A血ThoTSurg1988.35:300 r?TdeNef:BrH蛆tJl盯l船:8静 [21]RibeiroP:BrInJ1985;54:333 [22]NicholsGM:Ches~L976~7D:7 r23]P0reiMar~inezV:AmHeartJ297&8;:237 [24】Bj~rkVO:ScaldJThor~cCard~ovascs- I粥3:l:I86 充血性心力衰竭的细胞机制 KatzAM 提要衰竭的脏处于能量不足状态下.时于充血性力衰竭(OHF)患者:缩 血管药物和正性肌力药物增加肌能耗,加重细胞损伤,加剧舒张障碍和诱发心律失 常}扩血管药物和对抗正性肌力药物具有相反作用,可望延长aHF惠者的寿命.临 床对照试验有助于深入了解减少肌能耗的长期效果. 一 143—
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