原发性空泡蝶鞍综合征29例临床分析

原发性空泡蝶鞍综合征29例临床分析 ? 7O?中国实用神经疾病杂志2011年6月第14卷第12期 ChineseJournalofPracticalNervousDiseasesJun2011,Vo1.14No.12 用激素或(和)免疫调节剂治疗,其中3例症状改善.3例手 术后症状缓解.周围神经病4例,2例手套,袜套样感觉减 退,1例四肢末梢远端无力,1例四肢末梢疼痛,其中1例有 明显的肌肉萎缩,均出现在肿瘤诊断以前(2,14月),脑脊液 细胞数,蛋白含量均正常,1例肌电图正常,2例远端感觉诱 发电位消失,1例肌电图示失神经病变,检出肌束震颤,运动 传导速度正常.亚急性小脑变性1例,亚急性起病,主要表 吟诗样语言,饮水呛咳,双侧肢体乏力,眩晕, 现为步态不稳, 走路步基宽,走直线不能,双上肢及肩部肌萎缩,脑脊液检查 正常,头颅MRI未见异常.僵人综合征1例,躯干及肢体近 端肌肉僵硬并伴有阵发性痛性痉挛,智能正常,肌电图表现 为静息时持续出现正常运动单位电位.在痉挛发作时肌电 发放明显增强,脑电图正常,病理证实为乳腺癌.14例患者 均经CT及MRI,胃镜或病理检查发现肿瘤,其中肺癌6例, 乳腺癌4例,胃癌2例,结肠癌1例,胸膜癌1例. 2讨论 神经系统副肿瘤性综合征(PNS)是肿瘤通过远隔作用 引起的神经系统功能障碍,既非肿瘤的直接侵犯,压迫及转 移所致,也不是由于癌肿导致的代谢障碍,感染,血管性疾 病,恶病质及放疗和化疗并发症引起的中枢神经系统损 害….因而,PNS累及单一神经或肌肉可出现单一临床症 状,广泛累及中枢,周围神经或肌肉可出现多种临床症状表 现,并且多出现在原发肿瘤明确诊断以前,诊断难度较大. 本组病人中以肺癌,乳腺癌为主与报道PNS以小细胞肺癌 为主_2基本相符. 有学者认为肿瘤细胞与宿主神经细胞存在共同交叉抗 原导致产生自身抗体,自身抗体可以通过直接发挥效应,或 者可以通过抗原抗体反应激活补体引起一系列效应,也可能 为抗体致敏细胞与对应的抗原作用而引起免疫病理效应,或 者受到抗体依赖性细胞介导的细胞毒性作用来造成宿主中 枢神经系统的损伤而产生PNS,故产生神经系统的相关症 状,出现相应的临床表现?3].因而部分病人早期可能对免疫 抑制,免疫调节治疗有效.由于免疫调节剂不能解决原发 病,导致大多数病人疗效持续时间较短.副肿瘤病变可累及 神经系统的任何部位,PNS病人症状体征不典型,根据受损 部位不同表现为不同的临床症状,体征,多数患者的PNS症 状出现在肿瘤之前,可在数年后才发现原发性肿瘤,这给早 期诊断带来相当大困难.新近研究证明抗一Hu抗体,抗一Yo 抗体,抗一Ri抗体在PNS病人中均有较高的特异性,可证实 癌肿的存在,其中抗一Hu抗体与副肿瘤性脑脊髓炎有关,抗一 Yo抗体与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关, 抗一Ri抗体与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛肌阵挛和乳腺癌 相关,提示我们针对相关的脏器进行检查,以早期发现癌肿 的存在. 目前PNS尚无特效疗法,可试用血浆置换,维生素类药 物,皮质类固醇及免疫抑制剂等,但疗效均未得到证实【. 有些患者治疗原发肿瘤后PNS症状明显缓解.该综合征早 期诊治可使部分病人的症状缓解,及早发现潜在的肿瘤早期 治疗,可提高患者的生命质量和延长寿命,特别是小细胞肺 癌病人,由于其对放疗,化疗敏感性较高,治疗效果往往相对 较好. 参考文献 [1]唐文炳,陈建忠.]5例神经副肿瘤综合症I临床分析[J].现代肿 瘤学,2007,15(1):89. [2]刘贵珍,刘新英.神经副肿瘤综合征17例临床特点分析[J]. 山东医药,2006,46(1):42—43. [31杨期东.神经病学I-M].北京:人民卫生出版社,2002:309310. [4]杨爱景.神经系统副肿瘤综合症患者体内特异神经元抗体的 研究[J].实用预防医学,2005,12(5):10621064. [5]王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2007:l633—1 637. (收稿20110506) 原发性空泡蝶鞍综合征29例临床分析 戚纪胜?富奇志黄丽娜 河南科技大学第一附属医院神经内科洛阳471003 【关键词】原发性空泡蝶鞍综合征;临床分析 【中图分类号1R742【文献标识码】B【文章编号】l673—5110(2011)12—007002 空泡蝶鞍综合征(emptysellasyndrome,ESS)是指蝶鞍 致蝶鞍扩大,垂体受压缩小,临床出现占位 被脑脊液所占据, 症状及内分泌改变的一组症候群.其中非手术或放射治疗 引起,无明显诱因可寻者称为原发性宅泡蝶鞍综合征.原 发性空泡蝶鞍常见于伴有高血压的女性,常常因其他指征行 (,T或MRI时偶然发现,其尸解的发生率为6,2O,大 ?通讯作者:戚纪胜,Email:qisl234@126.eoITl 多数无明显症状,2O,5O临床表现为内分泌异常.. 由于空泡蝶鞍综合征临床表现复杂多样,症状不典型,误诊, 漏诊率较高.近年来,随着影像技术发发展,空泡蝶鞍综合 征的报道病例也越来越多.现报道我院20022010经临床 及头颅MRI确诊的原发性空泡蝶鞍综合征29例并做临床 分析如下. 1临床资料 1.1一般资料29例均为我院住院患荇,男8例,女21例, 中国实用神经疾病杂志2011年6月第14卷第12期 ChineseJournalofPracticalNervousDiseasesJun2011,Vo1.14No.12?71? 男女比为1:2.625.年龄19,77岁,平均年龄(45.4?7.8) 岁,病程7d,9a,平均病程83d.高血压15例,肥胖l2例, 糖尿病1例,脑梗死病史3例,13例女性有2胎以上妊娠史. 1.2临床表现头痛15例,头晕,恶心,呕吐5例.视力下 降8例,其中,视神经萎缩6例,视盘水肿2例,双眼颞侧偏 盲1例.闭经或月经不规则1O例,性功能减退2例,尿崩症 1例,意识障碍4例,其中3例为低钠血症,1例为低血糖昏 迷.反应迟钝,记忆力下降2例,发作性全身无力2例,眼睑 水肿1例,脑脊液鼻漏1例. 1.3辅助检查内分泌激素水平测定:5例促肾上腺皮质 激素(AcTH)降低,3例游离作三碘甲状腺原氨酸(FT.),游 离甲状腺素(FT)降低,1O例卵泡刺激素(FSH),黄体生成 素(IH)降低,4例雌二醇(E)降低,9例泌乳素(PRL)升高. 腰穿检查:1O例患者行腰穿检查,6例脑脊液压力增高(200 , 280mmH2O),脑脊液蛋白轻度升高1例(0.6g/L). MRI检查:所有病例均有蝶鞍球形扩大,横断位T,T.加权 像上在垂体窝处均可见类圆形脑脊液信号,其内可见与脑组 织等信号的垂体蒂.在矢状位T加权像上,18例可见垂体 受压萎缩变扁,向后下方移位,5例可见蝶鞍塌陷.12冠状 位上垂体压缩变扁,垂体柄位置居中,直接伸人鞍内垂体. 1.4治疗对8例视力下降者及1例脑脊液鼻漏者行手术 治疗.垂体前叶功能减退者给予相应的靶激素治疗,对电解 质紊乱,低血糖,高血压,高颅压等症状给予对症治疗,泌乳 素增高者给予口服溴隐亭.所有患者经治疗后临床症状得 到控制,18例患者进行随防6,12个月,7例因垂体前叶功 能减退再次人院. 2讨论 空泡蝶鞍综合征由Busch1951年首先描述[5],1969年 Weiss和Raskind将空泡蝶鞍综合征分为原发性与继发性两 类.原发性空泡蝶鞍综合征其病因及发病机制尚不完全清 楚,可能与鞍隔的先天性解剖变异,脑脊液压力改变,鞍区的 蛛网膜粘连,内分泌变化或垂体病变等因素有关.原发性空 泡蝶鞍综合征多见于女性,尤以中年以上较胖的女性为多, 常有高血压及多产史.其典型临床表现为头痛,头晕,视力 下降,高血压,内分泌症状及脑脊液鼻漏等,部分病例可出现 意识障碍.本组患者的临床表现复杂多样,但仍以头痛,闭 经,视力下降较为多见.4例意识障碍中3例为顽固性低钠 血症,单纯补钠效果差,头颅MRI检查确诊为原发性空泡蝶 鞍综合征后,加用皮质激素后症状好转;1例低血糖昏迷病人 经补糖后症状迅速缓解,但住院期间反复出现低血糖,经头 颅MRI证实为空泡蝶鞍综合征. 空泡蝶鞍综合征的确诊依赖于影像学检查.因头颅CT 易产生颅底伪影,使空泡蝶鞍的诊断受限制.而头颅MRI 具有高清晰对比度,多方位体层,多参数成像等特点,使空泡 蝶鞍的显示率越来越高.空泡蝶鞍在头颅MRI横断位T, T加权像上垂体窝处均可见类圆形脑脊液信号,其内可见 与脑组织等信号的垂体蒂,在T1加权像上称为"黑靶征",在 T加权像上称为"白靶征";冠状位上垂体压缩变扁,垂体柄 位置居中,直接伸人鞍内垂体,称为"漏斗征".黑,白靶征和 漏斗征对空泡蝶鞍具有定性诊断价值].因此,MRI是诊断 空泡蝶鞍的可靠方法.由于原发性空泡蝶鞍综合征的临床 症状复杂多样,不具有特征性,极易误诊,对临床怀疑空泡蝶 鞍综合征的患者,应尽早做头颅MRI检查,以明确诊断.对 于进行性视力下降,脑脊液鼻漏,持续颅压增高的患者,为阻 止病程进展,应早期手术治疗.对泌乳素增高者,可给予口 服溴隐亭.对垂体前叶功能减退者给予相应的靶激素治疗. 本组病例中18例患者进行随防6,12个月,7例因垂体前叶 功能减退再次人院,其中2例考虑应用原激素量不足,5例出 现新的垂体前叶激素分泌不足,给予补充相应激素后症状缓 解. 参考文献 [1]陈灏珠主编.实用内科学(第12版)I-M].北京:人民卫生出版 社,2001:1048—1050. [2]BjerreP.Theemptysella.Areappraisalofetiologyandpatho— genesis[J].ActaNeurolScand,1990,l30(Suppl1):1-25. [3]DeMarinisL,BonadonnaS,BianchiA,eta1.Primaryempty sella[J].JClinEndocrinolMetab,2005,90(9):5471-5477. [4]AraiH.Emptysellaturcicasyndrome[J].NippoRinsho,2006, (Suppl1):212-216. E53BuschW.Diemorphologiedersellaturcicaandihrebeziehun— genzurhypophyse[J].VireehowsArch,1951,320(2):437— 439. E6]刘智惠,刚宪祯,林超.空泡蝶鞍的MRI诊断与临床分析EJ]. 医学影像学杂志,2000,i0(2):118—119. (收稿2011一O6—06)