侵袭性血管粘液瘤的临床病理分析

侵袭性血管粘液瘤的临床病理分析 华医学2006;21(2)CN51—1356/R [文章编号]1002—0179(2006)02—0261—02 侵袭性血管粘液瘤的临床病理分析 ClinicopathologicalAnalysisofAggressiveAngiomyxoma 仵黔川萝兰 RENQian—chuan.PENGZhi—Ian (四川大学华两第二医院盘1产科,四川成都610041) (DepartnventObstetricsandGynecology,WestCbim~Secondlto~pital,SiCbt~mUniversit y,Chengdu610041,dIina) 摘要:目的:研究侵袭性血管粘液瘤的临床特点与病理特征,以免误诊漏诊.方法:对 侵袭性I『『【管粘液瘤3 例行手术切除,并行光镜和免疫组化检查.结果:术中见肿瘤呈无包膜生长,剖面苍 白色,胶质样,有粘液忡问 质分隔.病检示瘤细胞呈梭形或星形排列于粘液样背景中,核无异型性或分裂相, 其间有中等以卜厚壁血管.免 疫组化染色示Vimentin(+),S一100(一).结论:侵袭性血管粘液瘤罕见,侵袭性与复 发性足其重要的临床特 点治疗以扩大的局部切除为宜,并需长期随访. 关键词:血管粘液瘤;软组织肿瘤;病理学;临床 [中图分类号]R730.262[文献标识码]A Abstract:Ohjective:Tostudytheclinicalandpathologicalcharacteristicsoftheaggressivean giomyxomaolthevulvafor avoidingmisdignosisormissingofthediagnosis.Method:Adetailedclinicopathotogicalan alysiswasperformedontwopatients withaggressiveangiomyxoma'afteroperations.Resuhs:Thetumorgrosstywaswithoutcaps tdation,andsegregatedbymyxoid stmma.Thecutsurfaceshowedasoft.grayishwhiteandcolloid.Histologically,thetumourwascomposedofspindeorstellate shapedcellsinthemyxoidstromawithmediumsizedthickwalledvessels.Therewasnonuclearatypiaormitoticactivity.Im— nmnohistcx:hemically.vimentinwaspositiveandSIO0proteinwasnegative.Conclusion:Aggressiveangiomyxomaisadistinctive andraresofttissueturnout.Itwasimportantthattheinfiltratingrangeoftumourshoul(1beund erstoodbeforeopperation.Therec. olmnendedtreatmentofaggressiveangiomyxomaofthevulvawaslocalexcisionwithwidefreemarginandlongtermfollow"pwas needed. Keywords:Angiomyxoma;s0fltissueneoplasms;Patho1%,y;Clinical; (Reeeived【late:2005—12—20) 侵袭性fffL管粘液瘤(aggressivean— gi,)是极为罕见的软组织. omyxomaAAM 肿瘤,侵袭性与复发性是其重要的临床 特点.白1983年Steeper等报道以来…, Medline收录仅100余例.2003年2月至 2005年2月我们收治了3例罕见的女性 外阴,阴道部位AAM,均行手术切除. 标本经固定,包埋切片及HE染色,并 用常规ABC法对Aetin,Vimentin, Desmin,SIO0等抗体的免疫组织化学染 色进行了研究.回顾分析了女阴AAM 的临床特点,结合文献总结TAAM的 病理特征. 1病例简介 例1,42岁,孕2产1.2000年11 月发现左侧外阴有一约豌豆大小包块, 在当地县医院切除但末送病检.术后半 年复发.并逐渐长大,2001年11月再 次行包块切除,病检示"侵袭性纤维 瘤".2003年3月又发现复发,开始米 粒大小,半年后明显长大,约鸡蛋大 小,无疼痛,我院门诊活检示"外阴侵 袭性血管粘液瘤".2005年2月1913因 要求手术治疗而人院.人院诊断为左侧 外阴侵袭性血管粘液瘤.全身浅淋巴 结无肿大.妇科检查左侧大阴唇近阴阜 处皮肤呈局限性隆起,表面色泽如常, 呈椭圆形,肿块边界尚清楚.质地中 等.无压痛,局部有囊样感,欠活动, 约8cmx5cmx3cm,右侧正常;阴道湿 润柔软,粘膜无充血,皱襞如常,平 坦.B超示子宫后位,宫体大小4.8x 5.8x5.5,内膜居中,厚0.4,节育环 居中,前壁浆膜下及右侧壁肌间查见肌 瘤,直径分别为3.1,1.9.人院后完善 相关术前检查,在2月24日于全麻下 行外阴广泛切除+双侧腹股沟淋巴结切 除+左侧盆腔淋巴结切除+左侧股部皮 作者简介:任黔川(1969一),女,四 川泸州人.副教授,在读博士研究生 肤转皮瓣术,术中见左外阴大阴唇近阴 阜处肿块约8cmx5cmx3cm,表而皮肤 光滑,无红肿溃烂,基底部活动,基底 部上界近耻骨联合,左界近耻骨弓,右 界与左小阴唇,阴蒂接近,右侧外阴无 异常.切除后纵形剖视标本,无明显包 膜,切面呈苍白色,胶质样,有粘液性 问质分隔.病理诊断:1,(外阴)侵袭 性血管粘液瘤,病变有多个结节状浸 润,未累及各切缘及所送淋巴结.2, 左内切缘表皮囊肿.3,各组淋巴结中 个别淋巴结反应性增生或窦组织细胞增 生,余未见明显病变.免疫组化染色示 Vimentin(+++),Desmin(一),SMA (一),S一100个别(+),Ki67约5% (+).术后11天拆线,切口愈合好. 出院诊断1,外阴侵袭性血管粘液瘤; 2,子宫肌瘤. 例2,37岁,孕3产1.发现左侧 外阴包块1月,以"左侧阴道壁囊肿" 于03年4月1日收入院.妇科检查外 阴左侧凸起,左侧阴道壁下1/3有一包 块约3x2x3cm大小,质软,边界较 清;余无异常.完善术前检查,4月4 日在双持硬麻下行囊肿摘除术,术中见 阴道壁光滑,左侧阴道壁中下份包块约 8x4x3cm,根蒂部在左坐骨降支,无 明显包膜,呈实性串珠状,手术行包块 切除,出血约200nrl.病理诊断为(阴 道左侧壁)侵袭性血管粘液瘤.免疫组 织化学示SMA部分瘤细胞(+),S一 100神经纤维(+),DES大部分瘤细胞 (+),CK(一).出院诊断为左侧阴道 壁侵袭性血管粘液瘤. 例3,27岁,孕3产1.发现阴道 包块3年,3年前自觉右侧外阴有一拇 指大的无痛性肿块,逐渐增大.1年前 因"4月孕,瘢痕子宫及外阴包块"行 剖腹取胚+右侧大阴唇包块切除术,病 检不详.术后1月复发,逐渐长大,伴 腰骶部胀痛,要求手术治疗于03年2 月10日人院.人院查体:全身浅表淋 巴结无肿大.妇科检查右侧大阴唇突 出,右侧阴道壁下包块约8x6x5cm, 向上达子宫右前方.人院后完善相关术 前准备,于O3年2月1413在双持硬麻 F行阴道壁包块切除术.术中见阴道右 侧壁内包块约10x8x6era,实性,切 面呈灰白色,分隔状,内含粘液.与周 围组织粘连,包块上方达耻骨联合及耻 骨支,右侧达盆壁,边界欠清.病理检 查:大体观为灰白色实性组织11X7.5 x5cm,切面厌黄,质中,韧.另见灰 褐色囊壁样组织6x5x4cm,壁厚0.3 0.5cm.镜下检查发现:示粘液样背 景下梭形或星形细胞不疏松的排列,肿 瘤细胞呈梭形,无核分裂相,瘤细胞在 肿瘤中呈弥散均匀分布,其问可见有较 为丰富的大小不等的散在厚壁血管.病 理诊断:阴道侵袭性m管粘液瘤.免疫 组化染色示Actin(一),Vimentin(+), Desmin(一),s100(一).出院诊断: 阴道侵袭性血管粘液瘤. 2讨论 2.1AMM的临床特:点侵袭性血管粘 液瘤(AAM)】983年由Steeper和R0sai 首先报道,1994年WHO正式将其归类 为软组织中的良性肿瘤.AAM常发生 于育龄期妇女的盆腔,阴道,会阴,外 阴及臀底部,一般位置较深,体积较 大,主要位于盆腔,浸润性生长为其特 点,切除后易复发,70%以上的病例均 在术后1年内复发,文献报告了肿瘤切 除后14年复发的1例LlJ.在有关AAM 的文献中,既无患者死亡记录,也无肿 瘤远处和淋巴结转移及播散的报 告12,3J,女童少见发病,文献中仅有1 例11岁的患者,老年女性可发病,最 大70岁.男女发病率1:6,发生在男 性的主要位于腹股沟部.AAM的质地 一 般中等偏软,均较大,往往超过 10cm,报道中最大的】例为60erax 20cm,重量达5000g以….外阴部 262WESTCHINAMEDICALJOURNAl2OO6,V01.21.No.2CN51—1356/R [文章编号]1002—0179(2006)02—0262—02 妊娠肝内胆汁淤积症胎盘组织 inPatientswitIlCholestasisduringPregnancy 平研究 陈江丽,刘湫~云.44-,王晓东 CHENJiang—Ii.LIUShu—yun.\/\/ANGXiao—dong (四jII大学华西第二医院妇产科,四川成都610041) (脚,Obstetricsand(~ology,WestChinaSecondUniremity脚,SichuanUnirersity,Chengdu610041,c^) 摘要:目的:观察妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)胎盘组织促肾上腺皮质激素释放激素 (CRH)的分泌水平. 方法:通过胎盘组织培养,放免法测定胎盘组织培养液中CRH的水平.结果:ICP胎 盘组织CRH基础分泌量低 于正常胎盘(尸<0.05),但48h后却高于正常胎盘组织CRH分泌量(P<0.05).结 论:可能因ICP胎盘组织细 胞暴露于某些因素而抑制其CRH分泌,导致其CRH分泌量低于正常胎盘.当这些 暴露因素去除以后,ICP胎盘 组织细胞CRH分泌水平呈升高趋势. 关键词:胎盘;促肾上腺皮质激素释放激素(CRH);妊娠肝内胆汁淤积症(ICP) [中图分类号]R7|4.255[文献标识码]A Abstract:Objective:Tostudytheexcretionlevelofeorticotmpin— releasinghormonefromplacentatissueinpatientswitIl cholestasis.Duringpreqacy.Methods:CellcultureandradioimmunoassaymethodswereusedtoinvestigatetheCRHleve1.Re. sIts-'ThebasalCRHlevelinhumanplacentawithICPwaglowerthanthatinnormalpregnancy.therewagsignificantdifference betweenICPandnormalpregnancy.After48h.theCRFIlevelofICPwasdistinctivelyinereagedandweobservedasustained Deakon72hmad96hwasobserved.Conclusion:TheCRHlevelinhumanplacentawithICPwaslowerthanthatduringnormal pregnancy.Thel~asonwasthatthesecretionofCRHofhumanplacentawithICPwascontroUedbyexposuretosomefactors, onceitwasremoved.thesecretionofCRHfromhumanplacentawithICPwouldshowgrowingtendency. Keywords:placenta;corticotmpin— releasinghormone(CRH);intrahepaticcholestasisofpregnancy(ICP) (Receiveddate:2005—01—05) *通讯作者 作者简介:陈江丽(1969一),女,新 疆鸟鲁木齐人,主治医师,医学博士. 位的AAM约占AAM的30%,但因外阴 部位的AAM在生长部位与外形上与巴 氏腺囊肿,股疝,脂肪瘤,纤维瘤等类 似_4J,手术前不易确诊,且外阴部位的 AAM常向盆腔,阴道,坐骨骶部浸润, 若诊断不明确,仅以一般肿块而轻易行 局部切除术易造成手术意外. 2.2AAM的病理特征:AAM一种新型 的软组织肿瘤,属良性非上皮性肿瘤, 问叶组织起源.AAM有自己独特的病 理学特征[l5_. 2.2.1大体形态:肿块质软,有部分 包膜,常向周围浸润,也可呈息肉状, 切面显示胶样外观,直径2—60cm,平 均12.7cm. 2.2.2组织学特点:显微镜下瘤细胞 分布稀疏,弥散,细胞呈星状或梭形, 基本无核分裂相,在肿瘤中均匀分布. 无明显的细胞围绕血管现象和分布疏密 交替特征.问质呈粘液样,细胞较少. 在低倍镜下,小梭形或星形细胞分布在 整个富于酸性粘液蛋白基质中,血管呈 无序而杂乱的排列.细胞的胞浆嗜酸 性,核呈卵圆形,核仁清晰.无网状血 管形成.血管管径粗细不等,管壁厚薄 不匀,一般较大的血管周围包绕着数层 肥大的平滑肌细胞,形成厚壁.在其周 围可有急性或慢性炎症细胞浸润以及外 渗红细胞.高倍镜下可见细长的成纤维 样细胞以及显着的粘液样背景.细胞浆 稀疏,缺乏恶性细胞核呈异型性或分裂 相等特征,无成脂细胞. 2.2.3免疫组织化学染色十分必要, 而且应联合应用多种标记物,文献报 道,Desmin,Vimentin,Smoothmuscle acfin均呈阳性.CD34的阳性率<50%, S100均呈阴性.但不应过分强调某一 标记物的意义.实际工作中应根据HE 染色切片上瘤组织的基本形态和鉴别诊 断的需要,选择适当的免疫组化染色. 2.3AAM的鉴别诊断:AAM需与下列 良性或恶性的富于粘液的问叶性肿瘤鉴 别. 2.3.1血管肌纤维母细胞瘤【7_:主要 鉴别点是该瘤位于真皮深部和皮下,界 限清楚.组织学改变为肿瘤细胞呈梭 形,上皮样细胞并有围绕血管的现象, 血管多为小至中等大的薄壁血管,血管 周围可有纤维化.常可见富于细胞区间 有细胞稀疏区,即二者交替出现,并可 见细胞排列成巢或索状.此瘤预后良 好,切除后少有复发. 2.3.2浅表性血管粘液瘤|8J:是一种 不常见的皮肤或皮下肿瘤,发生于躯 干,四肢,头颈部,阜单个或结节状生 长,边界清楚,易复发.镜F病变呈分 叶,结节状,无厚壁血管,有中性粒细 胞浸润,免疫组化Desmin阴性. 2.3.3肌间粘液瘤:常发生于成年人 的股部,肩部和上肢的大肌肉间,与周 围有分界,切除后罕见复发.镜下细胞 少,缺乏血管,含有丰富的酸性粘液. 2.3.4牯液性神经纤维瘤:神经源性 肿瘤,肿瘤细胞核为细长的弯曲状,免 疫组化S一100阳性. 2.3.5牯液性恶性肿瘤:恶性肿瘤细 胞有异型性,核分裂象和坏死等形态学 特征. 2.4AAM的治疗:AAM多发生在会阴 和盆腔软组织,该肿瘤虽为良性但边界 不清,侵袭性强,无包膜胶样肿瘤的术 中冰冻切片检查值得提倡.若局部切 除,短期内即易复发,预后较差.确认 为AAM者应作较为广泛的局部切除术, 仪切除局部肿块日后易复发_4J.但因本 病无远处及淋巴结转移,可不行淋巴清 扫术,复发者的再次手术切除仍应遵循 上述原则,放疗及化疗对预防复发无 效….一般认为,无恶性病变局部复发 是切除范围不够所致_2j,而非恶性病变 所致,应长期随访. 3参考文献: l1JSteeperTA,R(J.Aggessiveangiomyxo- rllAtofthe~malepelvisandperineum:Report ofninees~esofadistinctivetofgyneco- logicsontissueneoplasm【Jj.AmJSurg , Pathol,1983,7:463—475. 12JMabeckJO.Aggressiveangiomyxomaofthe vulvaandpefineum[J].ZentralblPathol, 1992,138:303—306. 13JTsangWY,ChangJK,LeeKC,eta1.Ag- gressivean0rnyx'Areportoffourc ocurriuginmenlJj.AmJSurgPathol, 1992,16:1059—1065. 14JJardinO,MatosR,FaleaoF,eta1.Ag- to'essiveangiomyxonmofvulva[J].Acta MedPort.2001.14:507—510. 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