左额颞叶基底节区原始神经外胚瘤1例并文献复习

左额颞叶基底节区原始神经外胚瘤1例并文献复习 左额颞叶基底节区原始神经外胚瘤1例并文 献复习 106 左额颞叶基底节区原始神经外胚瘤1例并文献复习 杨丰忠,杨春红,刘春荣,张松 【中图分类号】R739.43【文献标识码】D【文章编号】1672~770(2011)02-0106-01 1病例 患者,男,36岁,因"左额颞叶基底节占位^y一刀治疗后1 年,头痛,呕吐,右侧肢体乏力l0余天"人院.一年前因头痛 于当地头颅CT示左侧额颞叶及基底节区占位,考虑胶质瘤 予伽马刀治疗.术后6个月复查MRI示肿瘤稍缩小,而予 继续观察.本次入院前10余天出现头痛,呕吐及右侧肢体 乏力.头颅增强CT示左额颞叶及基底节区囊实性占位,中 线明显右移.人院查体见双侧视乳头水肿,右上下肢肌力 IV级,入院后在全麻下行经左额颞叶肿瘤切除术,术中见肿 瘤大部囊性变,囊液淡黄,清亮,肿瘤组织呈鱼肉样,质地软, 易被吸引器吸除,肿瘤血供丰富,但周边未见明显病理性增 生血管,肿瘤无包膜,但周边有薄层胶质增生带.病理检查: 镜检:密集小细胞,胞质少,胞核深染,核分裂像多见;免疫组 化:瘤细胞示Syn(+++),Ki-67约80%(+),GFAF—CD20 (一),CD3(一). 一?圈 圄?def 注:图a,b术前1年;图c术前一刀治疗后6月; 图d术前3dCT增强;图e术后1周;图f肿瘤标本病理 2讨论 原始神经外胚瘤的概念是由Hart和Eade于1973年提 出的,是一种少见的向神经分化的恶性小圆形细胞肿瘤,由 胚胎神经上皮细胞衍化而来,有多方向分化的能力,可发展 为神经元性,胶质细胞性,甚至是问叶组织性质的肿瘤.其 主要见于儿童及青年人,大多数在35岁以前发病,患者平均 年龄20岁….肿瘤由未分化的神经外胚叶细胞组成,是一 种高度恶性的肿瘤,其既可发生于中枢神经系统,亦可发生 作者单位:223300江苏省淮安市淮阴医院神经外科 ? 病例? 于全身其他系统.发生小脑的PNET通常分类为髓母细胞 瘤,曾经归类于PNET,后按照临床习惯分出.颅内幕上原始 神经外胚瘤(SPNET)极为少见,其虽主要由胚胎神经上皮细 胞衍化而来,但亦有起源于软脑膜及颅底的报道. 复习相关文献J,颅内幕上原始神经外胚瘤有26例报 道.最常见的临床现为头痛,恶心,呕吐等颅高压症状,部 分病例出现肢体力弱,感觉障碍,失语及脑神经症状. 免疫组化检查.Ki-67增生细胞指数较高,>25%以上, Syn多呈阳性反应,而GFAP,CD20,CD3等多呈阴性. PNET的治疗原则为外科手术切除加化疗.本例肿瘤 质地软,易于用吸引器吸除,血供丰富,形态极不, 与周边脑组织问似有界限,可完整切除.复习文献发现许 多患者就诊时已产生广泛的亚临床转移,故即使手术或化 疗达到局部有效控制,多数患者仍在数月内发生转移,平 均存活仅2年.因此目前多采用新辅助化疗,即在手 术前化疗,手术后继续化疗,目的在于防止复发及转移, 但因术前确诊难且血脑屏障对大部分化疗药物有屏障作用, 故这种新辅助化疗方案难实施,这亦是PNET预后差的 原因. [参考文献] [1J何平生.椎管内原始神经外胚瘤二例[J].中华病理学杂志, 2001,30:76. [2]AttabibNA,WestM,RhodesRH.Peripheralprimitiveneuroecto— dermaltumorofthecavernoussinus:easereportNeurosurgery, 2006,58:992. [3]DedeurwaerdereF,GianniniC,SciotR,eta1.Primaryperipheral PNET/Ewing'Ssarcomaofthedura:aclinicopath0logicentiy distinctfromcentralPNET~J].Mot]Pathol,2002,】5:673. [4]周涛,张远征,杜秋萍,等.原始神经外胚瘤及其在中枢神经系 统的表现[J].中华神经外科杂志,2008,24:146. [5]赵云辉,臧建华,刘建军,等.右额叶原始神经外胚瘤一例[J]. 临床放射学杂志,2006,25:228. [6]王宗义,武铁,杨普,等.左额叶原始神经外胚瘤一例[J].中华 神经医学杂志,2007,6:849. [7]吴盛荣,黄晓龙,高佰元.多发原始神经外胚瘤一例[JJ.第三 军医大学,2003,25:1265. [8]周东,林志俊,李昭杰,等.幕上原始神经外胚瘤[J].中华神经 外科杂志,2005,21:167. (收稿2009--04—15修回2009~)6一j5)