【doc】膈肌粘液型恶性纤维组织细胞瘤——附1例报告

【doc】膈肌粘液型恶性纤维组织细胞瘤——附1例 膈肌粘液型恶性纤维组织细胞瘤——附1例 报告 中华现代医学与临床,2005年8月,第2卷箜! 膈肌粘液型恶性纤维组织细胞瘤 —— 附1例报告 李长寒卢志国刘永华 中圉分类号:11561文献标识码:A文章编号:1812-5859(2005)10-0101一O1 恶性纤维组织细胞瘤可发生于人体各器官,但起源于 膈肌者少见,现将我院发现1例报告如下: 1临床资料 病人男性,58岁,因左前胸壁阵发性疼痛POd于2O04年 8月31日入院.病人胸痛持续1—2h后可自行缓解,伴轻度 胸闷,气短,偶有干咳.查体:胸廓对称,左胸呼吸动度及语 颤音均减弱,左胸中下野叩诊呈浊音,左肺上野呼吸音弱, 中下野呼吸音消失.x一线胸片:气管纵隔无移位,左胸第 四前肋以下星内高外低弧形高密度影.胸部Cr平扫:左胸 腔13em×1lena×10era肿物,密度不均匀,且略低于软组织密 度,cT值30Hu,左肺下叶部分受压萎陷,肿物与膈肌及相邻 腹内脏器如肝左外叶,脾脏等分界不清;左胸腔积液,纵隔 内及肺门未见肿大淋巴结,肋骨无破坏.胸部Cr强化扫 描:肿物边界不清晰,内部呈不均匀强化,似有分隔,cT值16 , 101Hu.择期于2004年9月2日全麻下经左后外第6肋床 切口行剖胸探查术,术中见胸腔有淡血性积液约600ml,胸 腔无结节.肿瘤位于左胸下部,包膜完整光滑,为实性,质 地中等硬度,基底部以2cm×1.5cm的窄蒂与膈肌相连.肿 瘤未侵犯左肺上,下叶及胸壁,左肺下叶基地段肺组织均受 压萎缩.肿瘤未侵透膈肌,故腹内脏器未受侵,距肿瘤蒂部 约2.5cm半径范围切除部分膈肌及全部瘤体.左肺下叶受 压肺组织顺利吹张,左膈肌因长期受压活动度差.术后病 理:粘液型恶性纤维组织细胞瘤.免疫组化:a1一抗胰蛋白 酶(+),溶菌酶(+),波形蛋白(+),CEA(一),CD68(+), FN(+). 2讨论 MFI-I是发生于中老年人的常见恶性软组织肉瘤之一, 其发病率占恶性肿瘤的1%,可发生在全身各部位….好发 于四肢,躯干部及腹膜后,其次为头面部.胸内器官如肺, 食管等部位亦有原发NFH,但膈肌加罕见.国内未见报 道.本病例肿瘤为外生型,瘤体凹凸不平,有包膜,突向胸 腔内,基底约2em×1.5cm×1.5em,连接于膈肌,肿瘤巨大并 压迫左肺下叶及膈肌,有清亮胸水.病人有胸疼,胸闷,气 短表现.术前穿刺胸水行细胞学检查未见异型细胞,纤维 支气管镜检查未见异常,结合左肺下叶受压表现等资料,诊 断为胸内软组织肉瘤. 1964年O'brim和Sout[2首次将MFH作为独立类型的 恶性肿瘤进行描述.目前病理学上多将MFH分为车辐状多 形性型,粘液样型,炎症型,巨细胞型和血管瘤样型.其中. 作者单位:河北省深州市医院(053800) 作者筒介;车长末.男,38岁.主治医师. 101 粘液样型光镜表现为:瘤内粘液区可为小灶性分布,或为大 片,超过50%区域.瘤细胞稀少,呈圆形或星状,散在粘液 基质中,偶可见瘤细胞的胞浆中有空泡,类似脂肪细胞,但 特染显示空泡内含酸性粘液,而非中性脂肪.电镜:这种细 胞具有纤维母细胞的特性,空泡可能是扩张的内质网.间 质中血管较丰富,血管周围有炎细胞浸润. MFH的Cr表现:平扫显示肿瘤形态不规则,边缘不清, 大多与周围的组织器官粘连或有侵犯,密度不均,有坏死 区,少数有钙化点;增强扫描显示肿瘤边界较清楚,密度更 加不均,有中,高度强化及明显坏死区H].本例Cr平扫,强 化除具有上述表现外,显示与左肺下叶,膈肌及左上腹器官 如肝左外叶,脾无明显界限,而术中显示肿瘤形态不规则, 有包膜,除基底起源于膈肌,与左肺下叶,胸壁,左侧纵膈胸 膜均无侵犯及粘连,且肿瘤基底部未侵透膈肌至腹腔. 本病人术前左侧胸腔合并胸水,两次穿刺送细胞学检 查均未找到肿瘤细胞.术中见左胸腔清亮胸水约300ml,术 后3个月随访未见胸水及肿瘤复发.考虑胸水产生原因可 能为肿瘤的渗出液与胸腹膜的吸收失去平衡.本病人术前 存在轻度低蛋白血症,故也可能与长期慢性消耗,营养状况 差有关. MFI-I的首选治疗为手术切除,术后局部复发及远地转 移率高,最常见转移部位为肺,脑等,可能与肿瘤易侵犯血 管有关.故应强调根治性手术和淋巴清扫.放射治疗未作 为主要治疗手段,化疗对MFH的作用不肯定,但放疗可用于 较大肿瘤的术前或侵及胸壁的病变及非根治性手术的术后 治疗b】.本病例因肿瘤无相邻脏器侵犯,且基底部未侵透膈 肌,故行距肿瘤根部约4era周围扩大切除后行膈肌间断缝 合,术后恢复顺利,未行术后放疗. 【参考文献】 [1]汤钊猷,主编.现代肿瘤学.上海:上海医科大学出版 社.2O00,1350 [2]O'BrinaJE,SoutAP,Nlignantfirbrousxanthomas.Cancer, 1964,17:1445,1445 [3]刘彤华.主编.诊断病理学.北京:人民卫生出版社,725 , 726 [4]戴景蕊,石木兰,李根柱.恶性纤雏组织细胞瘤的Cr表 现.中华肿瘤杂志,1996,18:140 [5]周宗玫,王绿化,张志贤.1O例肺原发恶性纤维组织细 胞瘤临床.中华放射肿瘤学杂志,2004,13:185 186 [收稿日期20O5—07—23]