先天性右冠状动脉右心房瘘1例

先天性右冠状动脉右心房瘘1例 96年筇11苹6宴用JL科临床志?371? 讨论术铡患j乙反复发作性酸,束嵌罱特长伴l麓皇传导阻精临床步觅.儿童患者可在Q一 蹄药物,无电解质素乱一体征及超声心动围可除外T问期延长的基础上伴严重心动过缓,但同时伴I =尖端啦垂致先天性心琏稍,无家族史殁耳聋,设恁房皇传导阻滞也极为少见.本倒无任何诱 诊断为非家族挂口一1,阿期堑氏综台征.其心电同日,亦无上呼啦道感染及其他感染史,故认为此心 变化,T姨显示多种异常,有倒置T波,巨大正向姨电圉改变为先天性.车盎治疗只能是安心房并右心室及肺动脉显影.DS.A诊断-右冠 感.经常有发热,咳嗽,喘息病史.当地B超诊断状动脉右心房密.术中所见一切开有心房,见右 为先天性心脏病,室间隔缺损.查体胸廓对心腔内近冠状窦部:位有一瘘口(出口)约1.6cm. 称,心前区隆起,心虫搏动范围稍尢,胸骨左缘3.因不能确定起探和走行方向,故将冠状动脉纵行切 一4肋问可闸及I级收缩翘吹风样杂膏,向左上传导,开长约1.5cm, 可见一缕口(入口),作连续双 ,.11局部船触及收缩勰晨颤胸骨左缘2,4肪坷可闻厦缝台.手术完毕 \/及轻度舒张翘叹息样杂音,向心生传导.0电圈?讨论本病罕见,必须结台多种影像检查手 未皿异常.B超提示右冠状动脉畸形引流入右心段才虢确诊.首先选用超声柱查,在此基础上做 房,左心室扩大.X线示职肺肺血增多,心影呈轻DSA或心血管造影.且后者能直接显示冠状动脉 度昔大型.肺动脉段略隆.诊断为先天性心脏的形态,走行,扩张的程度以及橱入口的大小和部 病-塞间隔缺掼.数字虢影血管造影术(DSA>-丹位.从而为手术提供客册的依据. 主动脉,主动脉,左冠状动脉显影良好未见异常.(收稿1096—07—2,修回:1996一D8一16) ,一,I 右霜状动肺开口处仝程性扩张,呈不球形扩f’.』d{争言f,,闻南乏彳垮1,,,’,0’,’……, 5川/Polaad~征并室阃隔缺损1例 hf窖2,播建省立医院儿科(350001)陈琅落台靖男’L “ . 『t患儿,男,8岁.第l胎,第l产,孕35周早产,顺3肋分卫畸形,心脏大 小]臣态正常.脆骨正位片示 它,产,无窒息拉救史,Alogar10分.母孕勰健康,无特右侧腱骨形成不 良.=维超声心动图显示室间蹋块 殊疾病及服药史,父母非近亲婚配,家旅中无类似病损(嵴部). 史.体检身高92cm,体重13kg,右前胸壁菲薄, 未见胸太肌,肋闻煦明显,呈皮包骨状,第8肋 呈分叉突起,胸围5lcm,左侧27cm,右侧24era, 左脚太肌正常.右上胺鞍左上肢蜘而短,左上臂周 径14.4cm,右上臂12.8cm,左前臂周经14cm,右 前臂12.4cm,左上肢长87cm,右上腔长38em~ 右手第4,5指并指畸形,右下肢短缩,形成不 仝.胸骨左缘3,4肋问可厦I级收缩期杂音,可及/ 震颤,采无异常.胸片示右肺透亮度高于左侧,右笫 ,半目冲坶小儿发选中- 讨论Poland综台征为先天畸形综台征,临 床上罕见,1841年英国Poland’医生首次于尸检中 发现1例胸,肩,臂复台畸形而命名多为散发病 例,遗传性不明,少数家庭有不廊时常染色庠显性 或隐性遗传-发病主要由于胚胎早期7,8周时 发育障碍,发育障碍原因为胎儿暂时缺氧或肛胎 早期锁骨下动脉供血不足,造成对应组织器官发 育缺陷,弓l起一系列组织器官的发育缺陷.临床 上表现为单触肋犬肌缺或形戚不垒,同侧上下转 ,,,/