运动发育迟缓

运动发育障碍 正常的神经运动功能的发育有一定的规律，需要经过一个与生理年龄、神经系统成熟和 功能发展相应的由粗大到精细、由近端到远端、由不协调到协调、由不自主到自主等特点的 发育过程。正常的功能取决于与运动有关的神经系统和运动系统是否健康。 小儿运动发育障碍指在儿童时期由于先天、遗传和后天因素导致与运动功能有关的神 经系统、运动系统受到损伤而出现的运动功能异常、运动功能发展落后或运动功能障碍。根 据运动发育障碍的原因可分为神经原性、肌原性和神经接头性。常见的有:婴幼儿期脑损 伤导致的运动障碍、染色体异常(先天愚型等)、先天性中枢神经系统畸形(脑积水、脑穿通畸形等)、神经系统变性疾病(婴儿型脊髓肌萎缩症)、先天性代谢病(脑白质营养不良)等，其中脑性瘫痪最为常见。 脑性瘫痪(cerebral palsy)简称脑瘫，多指在出生前到生后1个月的期间内，因脑损伤而导致的中枢性运动障碍，表现为非进行性的中枢性随意肌功能受累，如肢体痉挛、姿势控制异常和不随意运动等，并可同时伴有癫痫、智力低下、语言和视觉障碍、行为异常或感知觉障碍等。 (一)流行病学资料 脑性瘫痪是一组在小儿早期即发病的非进行性综合征，是儿童时期常见和主要的一种伤残，其发病率国外报道为1.5‰,5‰，在我国由于地区不同发病率也不同，一般发病率为2.7‰,6.3‰。 (二)病因 随着围产医学及新生儿重症技术的发展，新生儿死亡率逐年降低，而脑性瘫痪的发病率却无明显改变。近年国内、外对脑性瘫痪的发病原因进行了许多研究。 引起中枢性运动障碍的所有因素都有可能为脑性瘫痪(简称脑瘫)的致病困素和(或)高危险因素。脑性瘫痪的常见危险因素可分为:胎儿期、出生时、新生儿期和未知因素四类。其中未知因素仍占相当比重，约有l/4的脑性瘫痪病例目前尚不能寻找到有关的危险因素。日前，大多认为脑性瘫痪的病因是多因性的。目前脑性瘫痪危险因素的分类多数是根据该因素确定的时间来进行分类的。不少危险因素很可能不是独立的因素，不一定是脑性瘫痪的原因，可能只是脑性瘫痪发生过程中的一个中间环节，或是脑性瘫痪共同的致病原因素。脑性瘫痪的病因不一，危险因素很多，可分为: l.胎儿期(产前)因素 包括胎儿期前的遗传因素和胎儿期的胎儿因素、母亲因素、胎盘因素等。胎儿因素在已知病因中所占比重最大。 (1)遗传因素:多数脑性瘫痪病例为非遗传因素所致，仅某些类型脑性瘫痪是因遗传所致。但遗传因素是胎儿期或胎儿前期很重要的危险因素。 (2)母亲因素: 1)社会经济因素:低社会阶层和家庭年人均收入低，脑性瘫痪的患病率上升。有报道社会阶层与痉挛性偏瘫和双侧瘫的患病率有关。 2)环境致病因素:如孕妇长期接触低毒物质、暴露于放射线中，均可能致脑发育障碍、流产、小头畸形或其他器官畸形和脑性瘫痪。 3)官内感染:主要有细菌、病毒、原虫、支原体及真菌等病原体，其中弓形体、风疹病毒、巨细胞病毒感染为最常见的感染，均能够引起脑性瘫痪。其感染途径有上行和经胎盘两种，可通过这两种途径感染宫内胎儿。胎儿官内感染的结局与病原体的特性、感染的程度、时间等因素有关。 4)母体健康:患有甲状腺功能亢进、妊娠高血压综合征、癫痫、心脏病、糖尿病等慢性 疾病服用药物;孕妇的既往孕产史如高产次、高孕次、死胎死产史、早产史、流产史。 5)其他:有不良或有损健康的生活方式，如吸毒、酗酒、被动吸烟等均为脑性瘫痪的危险因素。高龄孕妇、孕期服用药物、母亲孕期营养不良等。 (3)胎儿胎盘因素:如胎儿脑畸形，例如无脑回、巨脑回、胼胝体发育不良、灰质异位、多胎妊娠、胎儿宫内生长迟缓、多胎妊娠的低出生体重儿、官内缺氧等。 2(出生时(产时)因素 出生时的危险因素主要包括缺氧窒息及机械损伤两大类。 (l)新生儿窒息:窒息为新生儿最常见的症状，影响胎盘间的血循环，使脐带血流中断。各种手术产、臀位产等胎位异常，羊膜早破，头盆不称，以及应用麻醉、镇痛、催产等药物失当等都可致新生儿窒息。重度窒息或缺氧较久可引起多脏器损害，尤以脑、肾、心、肺为多见。脑窒息后发生缺氧缺血性脑病，这是脑性瘫痪的主要危险因素之一。 缺氧缺血性脑病是小儿时期非进行性运动障碍和智力低下的重要原因。因此，防治窒息及缺氧缺血性肺病对减少围生期死亡及预防伤残具有很重要的意义。 (2)产伤:由于头盆不称、急产、不恰当的助产使新生儿在出生时均引起不同程度的机械损伤。引起颅内出血和肺组织挫伤，或其他器官损伤而导致脑组织的缺氧缺血性脑损伤，均可能增加脑性瘫痪的危险性。产伤的预后随出血部位、伴随疾病及脑损害程度而异。 (3)新生儿期因素: 1)早产儿和低出生体重儿:孕龄小于37周称为早产;出生体重小于2 500 g称为低出生体重儿。对于极度早产儿和极低出生体重儿，由于脑发育极度不成熟，而且各种合并症的发生率高，因此脑性瘫痪的发生率非常高。在适于胎龄儿中痉挛型脑性瘫痪占主导地位。 在小于胎龄儿中各型脑性瘫痪均可见。早产时胎儿正是脑迅速发育和变化的时期，比足月儿更易发生脑损伤，如胎儿在26,36周时脑室的周边区域非常脆弱，易受颅内出血等不利因素的影响，造成静脉缺血。病儿患脑性瘫痪的决定性损伤主要集中发生在新生儿期的最初几天内。早产儿与非早产儿的脑性瘫痪发病机制不尽相同。两者的脑性瘫痪患病率差异甚大，病因和类型也不相同。足月儿罹患脑性瘫痪主要与胎儿期因素有关，也可有未知因素。在一项研究中，出生体重在1 000,2 499 g的儿童罹患脑性瘫痪的危险性是对照儿童(出生体重?2 500g)的4倍;出生体重不足1500g的儿童罹患脑性瘫痪的危险性是对照儿童的26倍。一项研究结果证实，早产儿的脑性瘫痪发生率是足月儿的6倍，低出生体重儿脑性瘫痪患病率是对照儿童的12倍。 2)新生儿脑病:在新生儿期，最常见的是由于缺氧缺血和由于高未结合胆红素血症所引起的胆红素性脑病。目前缺氧缺血性脑病和胆红素脑病的发生率已大大下降，但是仍可见到围生保健系统不健全的地区及伴有低出生体重、酸中毒和感染的高胆红素血症病儿。新生儿缺氧缺血性脑病是新生儿窒息后的严重并发症，是围生期足月儿脑损伤的最常见原因。胆红素脑病，又称为核黄疽。重症者常导致死亡，存活者常出现某些神经系统损害症状。 3)中枢神经系统感染:新生儿期的病毒(如疱疹病毒)和细菌(如乙型链球菌)感染是损伤中枢神经系统的主要危险因素。细菌性脑膜炎(脑膜炎双球菌最常见)和病毒性脑膜脑炎也能引起脑性瘫痪。 3.未知因素 约25%的病例归于未知因素。研究表明许多疾病和不利因素能够损伤发育中的脑组织，危险因素对脑组织的损伤作用，可发生于从卵细胞受精之前开始到新生儿期的任何时间之内。查找脑性瘫痪危险因素的目的之一是为确定脑性瘫痪的发生过程中产科及儿科医师的责任和明确脑性瘫痪的预防中产科及儿科医师的职责和任务。通常认为胎儿出生前后的合并症(如新生儿窒息)与产科处理不当有关;新生儿疾病(如新生儿脑红素脑病)则多考虑为儿科医师的责任。 对于足月脑性瘫痪病儿，胎儿期因素在危险因素中占主要地位;而对于早产脑性瘫痪病儿，出生时和新生儿期因素则具有重要地位。过去普遍认为出生时和新生儿期有关因素是脑 性瘫痪的主要病因，现在也强调胎儿期因素。 在众多危险因素中，以下五条情况更应注意可能会导致脑性瘫痪的发生: (1)孕期宫内感染。 (2)早产儿，特别是少于27周者。 (3)母亲多次妊娠。 (4)低出生体重儿。 (5)出生时或新生儿期严重缺氧、惊厥、高胆红素血症及脑出血等。 (三)病理 常有不同程度的大脑皮质萎缩和脑室扩大，脑室周围白质软化变性，可有多个坏死或变性区及囊腔形成。可有神经细胞减少和胶质细胞增生。锥体束也可有变性。核黄疽后遗症者可有基底节对称性的异常髓鞘形成过多，称为大理石状态。近年已发现一些脑性瘫痪伴有癫痫的病儿，其额叶等脑组织有脑沟回发育不良、细胞移行异常和灰质异位等早期脑发育障碍。 出生时或出生后的损害则以疤痕、硬化、软化、部分萎缩、脑实质缺损为主，脑内可有点状或局限性出血。 (四)临床表现 脑性瘫痪主要为运动功能障碍，并依据运动功能障碍的范围和性质分型。常伴有一系列发育异常，如智力低下(占30 %,50%)，癫痫(25%-50%)，视力异常如斜视、弱视、眼球震颤等(50%左右)，听力减退(10%-15%)以及语言障碍、认知和行为异常等，从而造成治疗上的困难。 1(痉挛型脑性瘫痪 痉挛型脑性瘫痪是最常见的类型(占60%--70%)。 (l)痉挛性双侧瘫:临床上最多见。两侧均见瘫痪，但以下肢为重，上肢障碍较轻，或仅见手腕背侧屈略有障碍，使精细动作受到影响。该类病儿啼哭或站立时双下肢发生痉挛性伸直和内收。膝、踝反射亢进，且有伸展性踝反射。少数病儿始终不能行走，多数可在数年后逐渐学会行走，但在行走或奔跑时具有特殊姿态。下肢是足尖着地，伴有内收痉挛，呈现剪刀型步态和马蹄内翻足。轻症病例可能仅有踝部的踝屈痉挛。 (2)痉挛性四肢瘫:四肢均呈痉挛性瘫痪，瘫痪程度基本相似。该类病儿常有延髓麻痹症状，如言语不清、吞咽困难、伸舌及运动迟钝，但吞咽反射存在。系因两侧皮质脑干纤维和上运动神经元损害的结果。 (3)痉挛性双重性偏瘫:四肢均有瘫痪，但以上肢瘫痪较重或两侧偏瘫程度不一。 (4)痉挛性偏瘫:在痉挛型瘫痪中约占l,3。一侧上、下肢痉挛性瘫痪，一般上肢较下肢为重，右侧发病较常见。可见病儿肘、腕及手指均保持屈曲姿势。内收肌张力较高，呈痉挛状态。有的在早期未被发现，直到坐、立、行走和跑跳时才显露出来。若将病儿双臂拉直，可见患肢立即出现强直样屈曲。由于下肢屈肌和跟腱挛缩，行走时常用足尖着地，婴儿期可发现异常。由于大脑感觉区受累，可出现手的实体感觉消失，手的功能运用出现障碍。有的病儿可伴有中枢性面瘫或同侧偏盲。 (5)痉挛性截瘫:双下肢呈痉挛瘫痪，双侧程度相等。肌张力亢进、内收肌和腿后肌紧张挛缩，故而亦呈剪刀样，足尖着地，双上肢可全不受累。因其损害主要在脊髓中皮质脊髓纤维，智力可正常。实际上可在婴儿早期发现异常。 2(手足徐动型 手足徐动型(占脑性瘫痪20%)系运动障碍性脑性瘫痪。病儿可出现有舞蹈样动作及手足徐动。常呈现无目的、不自主的、协调性差的或动作过多，均为双侧性。 有时可伴有发音及吞咽困难。由于动作增多，肌肉可以肥厚。这些动作于睡眠时消失，在精 神紧张时加重。新生儿胆红素脑病多属此型。有的病儿还伴有癫痫、耳聋，影响智能发育。 其为锥体外系统损害，损害部位主要在基底神经节。 3(强直型 为锥体外系性瘫痪。全身肌肉持续性张力增强，可表现为“铅管样强直”、 “齿轮状强直”等。多见于腕、肘关节。由于面部表情肌强直，使面部缺乏表情，形成“面具脸”。损害部位主要在苍白球或黑质。 4(共济失调型 该型病儿较少见。可单独或与其他类型合并出现。从婴幼儿期即可 表现共济失调。步态不稳，动作不灵活，轮替运动失常，指鼻试验障碍，辨距不良，肌张力低下，病程稳定，非进行性，预后一般较好。损害部位在小脑齿状核、后连台核或其通路。 5(震颤型 为锥体外系损害所致瘫痪，病儿在静止状态下出现震颤，随意运动减少，小儿活动时震颤加重，一般上肢较下肢为重。 6.肌张力低下型 为脑性瘫痪的一种特殊类型。可能系痉挛型瘫痪的一个特殊过程 或前驱征象，病理机制不清，表现为肌张力松弛、关节活动的幅度增加。扶坐时甚至不能维持体位、不能竖颈、头控制能力差、腱反射正常或稍弱，此型智能发育迟缓。到2岁左右肌张力逐渐增强，部分转变为痉挛型或共济失调型，因而对该型病儿需长期观察。 7(混合型 部分病儿可有以上几型的症状。可能系脑部有关部位多处同时受累所致。 8(无法分类型 其临床表现不属以上各型，目前暂无法分类。 {五)评估和检查 l(早期征象 及早发现脑性瘫痪的早期表现与康复治疗的效果是密切相关的。下述 是常见的早期征象: (l)过度激惹和惊跳，易哭，睡眠不宁，入睡难或易醒。 (2)肢体自主活动少，动作僵硬和躯干强直呈伸展位。 (3)早期喂养和护理困难，吸吮差。 (4)运动或动作发育明显落后于同龄儿。 在婴儿期出现上述情况时应及时检查，注意有无脑性瘫痪的可能。 2(评估 在|临床诊断脑性瘫痪时，需对脑性瘫痪病儿的现有能力进行鉴定、发展和训 练，使其达到最佳水平;对病儿的现有能力及伤残情况进行评定;对脑性瘫痪病儿评价的目 的在于确定脑'性瘫痪的分型、原因，决定治疗的目标，设计治疗，定期评价治疗效果。评价的主要内容如下: (1)运动功能:如肌张力、姿势反射和运动能力等。 (2)其他神经系统功能、精神心理状况，如有无癫痫、智力低下、行为障碍及社会的适应能力。 (3)视觉、听觉能力。 (4)语言能力。 (5)生活能力。 (6)体格发育状态。 (7)确定使脑性瘫痪病儿的功能达到最佳状态的处理条件，包括运动功能、行为，以及 认知能力等。 (8)病儿的亲戚及家庭的经济状况和需求。 (9)对所在社区的学校、居住及休养设施等情况作出评定。 (六)诊断 早期诊断是早期干预的前提，脑性瘫痪常在生后0,6个月或0~9个月间作出诊断。其中0,3个月间的诊断称为超早期诊断(临床上常诊断为中枢性协调障碍)。脑性瘫痪的诊断一般根据临床上小儿动作能力、姿势、反射等方面的异常，并对伴随的神经精神等异常作出评估和诊断，具体有以下两个方面: l(运动功能障碍 (1)运动发育落后:表现为抬头、翻身、坐、站立及行走等粗大运动指针和手活动、手眼协调等精细运动指针不同程度地落后于同龄儿。医师对一些主要的运动发育指针应熟练掌 握，才能及时发现异常。 (2)主动运动减少:在新生儿期开始常表现为主动的肢体活动减少，吸吮能力差，喂养困难，少笑。双手抓握物动作在4,5个月后也有困难，手掌呈握拳状或拇指持续内收。 (3)肌张力异常:绝大部分表现为肌张力增高。部分病儿如果初为肌张力低，大多也会随着月龄的增长表现为肌张力逐渐增高。病儿会由于肌张力的异常而出现异常的姿势。 (4)反射异常:反射异常主要表现为原始反射延缓消失或持续存在和保护性反射减弱或不出现。以上是诊断脑性瘫痪的主要依据。 2(其他伴随的神经精神功能障碍和发育异常 脑性瘫痪病儿可能伴有智力低下，惊厥或癫痫、行为异常、语言障碍、感知觉障碍、体格发育障碍、听和视觉功能障碍等。 由于本病有多种类型，程度不一致，智能障碍的程度也很悬殊。并且正常小儿发育速率亦存在个体差异，故在诊断时应注意以下各点。 (1)病史:详细询问病史，如出生史、喂养及生长发育史、既往史、母孕史、家族史。 (2)体格检查: l)早期体征:常见的有肌张力亢进或低下等肌张力改变，自发运动减少。原始反射减弱或亢进，啼哭微弱欠婉转，吸吮力弱、吞咽欠协调以及新生儿惊厥发作等。多在出生后数日至1年内出现。 2)运动发育迟缓:运动发育明显落后。虽然轻型粗大运动发育尚可，但精细运动发育障碍，协调差。姿势异常:静止时姿势如紧张性颈反射姿势，四肢强直性姿势，角弓反张样姿势等。活动时姿势异常如舞蹈样手足徐动及扭转痉挛，痉挛性偏瘫步态，痉挛性截瘫步态，小脑共济失调步态。 (3)反射异常:在生长发育过程中，如果出现反射异常或某年龄应该消失的原始反射仍继续存在及Vojta姿势反射异常，有助于发现脑性瘫痪病儿。Vojta姿势反射包括牵拉反射、抬躯反射、倒位悬垂反射、Collis水平反射、Collis垂直反射、斜位悬垂反射、立位悬垂反射等七项。其有助于早期诊断，早期诊断并早期治疗对病儿功能恢复十分重要。 脑性瘫痪的诊断要慎重，主要根据非进行性脑损伤所致的中枢性运动障碍来诊断。 脑性瘫痪可在6个月前给予诊断。超早期诊断(0,3个月间的诊断)则应慎重，因一些有中枢性调节障碍的病儿可能自然好转。可先作出运动发育落后或迟缓的诊断，不应太早贴上脑性瘫痪的标签。 (七)治疗 脑性瘫痪是先天性或后天性脑损害或病变的后遗症，故治疗的目的是通过采取早期干预和及时的康复治疗促进病儿运动功能及其他系统功能的恢复、代偿或正常发育，纠正异常姿势，减轻其伤残程度。 1(早期康复治疗的目的 (1)促进抵抗重力的正常姿势反射和肌张力，促进运动能力的形成和发展。 (2)阻止异常的姿势反射和肌张力的发展，预防骨关节畸形和肌肉挛缩。 (3)预防或治疗伴随的神经功能障碍，如癫痫、精神发育迟滞。 (4)发展和建立日常生活能力和社会交流能力。 2(康复治疗方法和内容 C1)运动疗法和作业疗法:根据功能障碍或残疾情况，采取有目的、有针对性的运动和作业活动训练。 (2)医学疗法:包括药物疗法和对症治疗。治疗药如神经代谢或营养剂等、肌紧张松弛剂、肉毒杆菌毒素A等;对症治疗如抗癫痫治疗。 (3)传统医学和物理治疗:中药、针灸、按摩、水针、高压氧、电刺激、水疗等。 (4)语言治疗:纠正语言障碍，促进交流能力。 (5)康复:用特殊装置或人工方法帮助改善肢体功能或替代已受损的功能如制作文具、矫形器、轮椅等。 (6)矫形手术治疗:常用手术方法有选择性的脊神经切断术、矫形外科手术治疗等以通过改善病儿解剖异常来消除其功能障碍。 (7)康复护理:为巩固病儿的治疗和训练效果，提高其生活自理能力。 (8)文体治疗:通过游戏、体育活动调节情绪和提高治疗的主动性。 (9)音乐疗法:音乐对心理和生理功能的影响来调节情绪和改善精神生活。 (10)社会康复:给予物质和精神素质方面的帮助，促进病儿全身心的发展和获得社会生活能力。 除了在医院实施治疗外，还应将治疗落实到社区范围和家庭，使治疗经常化和达到终身康复的目的。因此，需要对病儿采用医院康复与家庭康复结合，病房康复治疗与门诊康复治疗结合的方式进行，以及实施社区康复和病儿的家庭康复管理。