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【doc】腕骨联合

2017-12-11 5页 doc 17KB 24阅读

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【doc】腕骨联合【doc】腕骨联合 腕骨联合 {.华手外科杂志1996年9月第12卷第3期 晃需纛固 々忻 腕骨联合 田光磊王澍寰 f————一_—————一 腕骨联合(carpalcoalition)是人类肢体骨骼分 化障碍(failureofdifferentiationorseparationof parts)中较为常见的一种表现形式,它或为全身发育 异常的一部分,与人体其它部位的畸形一同发生,或是 一 种孤立的发育障碍,单独地存在于人体之中.近几 年,有关其并发关节疼痛以及神经嵌压损伤的报道阽 续出现",使腕骨联合不...
【doc】腕骨联合
【doc】腕骨联合 腕骨联合 {.华手外科杂志1996年9月第12卷第3期 晃需纛固 々忻 腕骨联合 田光磊王澍寰 f————一_—————一 腕骨联合(carpalcoalition)是人类肢体骨骼分 化障碍(failureofdifferentiationorseparationof parts)中较为常见的一种表现形式,它或为全身发育 异常的一部分,与人体其它部位的畸形一同发生,或是 一 种孤立的发育障碍,单独地存在于人体之中.近几 年,有关其并发关节疼痛以及神经嵌压损伤的报道阽 续出现",使腕骨联合不并发临床症状的传统观点 受到了挑战.我们现就此病的发生,表现以及伴发的 畸形等综述如下. 一 ,病因和发病过程 1腕骨联合的原因目前仍不明确.1952年Mi- naar"在论及月三角骨联合的意义时推测,腕骨联合 可能是一种返祖现象.Carlson?对此持否定态度, 因为灵长类动物的腕骨数目是随进化而逐渐减少的, 从腕骨数目在联合后是减少而不是增多这点看,腕骨 联合不应是一种返祖的表现.Smitham"等人则认 为,腕骨联合使人类的腕骨数目进一步减少,符合灵长 类动物的进化规律,应该是一种生物进化的表现.上 述两种观点,代表了人们早年对腕骨联合发生的认识, 孰是孰非均无定论,只是近年来已不再见有文章发表 与之相呼应. 1975年McCredie对在妊娠期服用过反应停 (thalidomide)妇女所生的畸形子女,进行了调查,发 现在此组儿童中腕骨联合率可高达2O%.1963年 Cockshott了一家兄弟俩均有头钩骨联合的病 例.以后,月三角骨"和豆三角骨联合.u见于同一 家庭部分成员的病例,也相继有过零星报道.另外一 些调查研究表明,腕骨联合还可见于一些先天性遗传 性疾病,如手一足一子宫综合征,Ellis-vanCreveld综 合征等'_.上述发现使大多数学者相信,腕骨联合 的发生与遗传及药物作用有关联.事实是否如此, 作者单位:100035北京积水潭医院手外科 ' 综述' . 欠' 还缺乏系统的研究论证. 腕骨联合,按照Swanson""分类,归属于分化障 碍类畸形,发生于人体胚胎期川.其发生过程或许 如下所述:在正常情况下,大约在胚胎第5周,位于将 要进行骨发生部位的问充质细胞开始增生并分化成透 明软骨,这些透明软骨的形状与永久骨相同,日后骨化 成相应的腕骨;而位于这些腕骨软骨雏形之间的间充 质细胞则逐渐分化和消失,使相邻软骨之间出现裂隙, 由此形成腕骨间关节.软骨间细胞的分化过程如若受 到干扰,骨间关节不能形成或形成不全,相邻软骨无法 藉关节腔彻底分离,则会形成一个软骨联合体,胚胎解 剖证实了这种软骨联合体的存在,它或是由两个软 骨组成或是包括有更多的软骨.当骨化开始后,软骨 联合体内可以同时出现多个骨化中心,通常,每个软骨 只有一个骨化中心;这些中心逐渐增大,边缘相互靠 近,最终融合成为一个骨性的联合体".也就是说, 腕骨联合的发生,是腕骨间关节形成障碍,多个腕骨骨 化中心同时存在于一个软骨体内并相互融合成一体的 结果.这一理论得到了胚胎解剖和生后连续X线平片 追踪观察的支持,并为大多数学者所接受. 2.既往在论述腕骨联合时,一些学者经常使用先 天性腕骨融合(fusion)这一称谓.0'Rahilly,Co. ckshott等"?认为,将此称谓用于腕骨联合是不恰 当的,因为融合一词的含意是指几个原本分离的实体 变成一体,与腕骨联合发生的实际过程,也就是骨间关 节形成障碍,相邻腕软骨未能彼此分离不相符合.近 年来,一些学者在论及此病时大多使用了联合(coa. 1ition/synostosis)一词. 3.腕骨分化障碍导致腕骨联合的过程虽然已经得 到了证实,但它未必是腕骨联合发生的唯一途径,因为 彼此间从无关节存在的豆,钩骨也时常有联合发 生,它显然是无法用腕骨分化障碍的理论来解 释的.豆钩骨合并的病理过程是怎样的呢?目前对此 l; ,> 还一无所知. 二,分类及诊断 关于腕骨联合的发生率,目前尚缺少全球范围内 的调查统计,但种族间的差异极为显着,黑人明显高于 白人和其他有色人种.国内未见有专门的研究报 告论述此病.我们自己也只是有过月三角骨联合的零 星病侧发现. 腕骨联合可发生于任何相邻的腕骨间,形式多样 化.它或单独发生或伴发人体其它部位的畸形" ,前者通常只果及同一腕骨排内的两块腕骨,不跨越腕 巾关节,如月三角骨联合和头钩骨联合;后者则是综合 征的一部分,跨越腕巾关节,累及多块腕骨,如舟头月 骨联合.当多块腕骨受累时,腕关节活动幅度相应减 小.此外,腕骨联合也有不全与完全之分,联接处有间 隙存在者为不全性联合,反之为完全性联合. 目前,诊断腕骨联合的手段主要是X线平片检查. 但有时南于腕骨投影重叠的遮掩,联合需要多方位的 投照才能显示出来,对此需予以注意.在单独发生的 联合巾,下述几种最为多见. 1.月三角骨联合":是最常见的腕骨联合形 式,为Sandifort在1779年首先发现.此联合的发 生率,白人为0.O8%--013%,黑人1.6%,9%,有明显 的种族差异;双侧多于单侧;女性多于男性.女:男= 2:1.根据其X线片表现,月三角骨联合可分为?型 (附图).I型:完全性联合,月三角骨相互联结浑然一 体.无间隙存在.?型:不全性联合,月三角骨虽然被 此问有联结,但也有或深或浅的间隙存在.这种间隙 既可位于联结部的远侧也可位于近侧,或是由关节腔 和关节软骨所组成或仅是由发育不良的关节软骨所构 成,前者宽度与其它骨问关节相近,后者则窄于其它关 节.?型:假关节性联合,月三角骨之间无骨性联结, 但问隙窄于其它骨间关节,相对骨面灾光滑,形同假关 节.有时,部分间隙与其它关节等宽,而另一部分狭 窄,相对的骨面粗糙,骨内多有一些小的囊变馐.探查 手术证实,这种联合实验是一种软骨联合,即月三角骨 之间无关节,运动存在,间隙的大部分是南发育不良, 联合成一体的菲薄的关节软骨所构成"脚.1963年 Cockshott""描述了6例形同假关节性联合的病例, 认为月三角骨之间狭窄的间隙是腕骨联合体骨折或骨 折不愈所致,囊变可能是退变的表现.Resnick等铷 ChinJHandSurg.September1996.Vol12.No3 *量*古鱼 附图月三角骨联合分型 则认为,这些囊变系残留于骨内的滑膜间充质液化的 结果,为胚胎软骨分化障碍的一部分. 上述联合程度的差异,源于关节分化障碍的轻重 不一,障碍越重,联合越完全.前两种联合一般不伴发 临床症状,关节外观及运动正常;而后一种则时常诱发 关节尺侧疼痛,原因可能是为间隙所代表的软骨性联 结不象骨性联结那样能长久地承受剪力和创伤等打 击.假关节性联合的X线征象与骨性关节炎极为 相近,但前者多为双侧发生,无明确的创伤史,三角骨 向近端扩展延长.对于有症状的月三角骨联合,可行 月三角骨融合术,变软骨性联结为骨性联结. 2头钩骨联合?刚:1932年Bogart最先报道了 这一畸形.其发生率为0.34%,074%,有种族差异, 单侧多于双侧,但无明显的性别差异.联合也有完全 和不全之分,残留间隙多位于联合部的远侧.有时,头 钩骨联合可伴发指短伸肌等畸形.正常人.远排腕骨 彼此连接紧密,其问无明显恬动,是一个功能整体,所 以头钩骨联合对腕关节运动和功能的影响甚微,目前, 尚未见有伴发牺床症状的病铡报道. 3.豆钩骨联合":此种联合于1959年首先南 Cockshott描述.它或为假关节性联合或为完全性联 合,前者是豌豆骨与钩骨钩彼此相对成关节,但间隙窄 于其它骨阃关节,后者则是两骨相互联结成一体.无 论是那种联合.豌豆骨的体积都明显增大,并向钩骨的 钩部扩展延伸.检查时可见小鱼际部饱满.局部可触 及增大的豌豆骨.患者有时可有小鱼际部的疼痛和压
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