2012年梭形细胞肿瘤讨论

2012年梭形细胞肿瘤讨论 1.新建病例: 患者邱雅丽，女性，29岁，主因发现右乳肿物半年为行诊治入院。查体:双乳基本对称，无乳头内陷，无乳头溢液，无橘皮样变。于右乳内下象限5-6点距乳头3.0cm，可触一约3.0×1.0cm大小肿物，质韧，深压痛，表面不规则，边界欠清，活动尚可，与皮肤组织无明显粘连。左乳未及明显肿物组织，双侧腋下及双锁上未触及明显肿大淋巴结。入院诊断:右乳肿物。于2011-7-1局麻下行右乳肿物切除术。术中冰冻病理回报:右乳梭形细胞肿瘤，未见明显核分裂，倾向良性病变，待石蜡(肿瘤浸润生长于乳腺组织内)。遂行物周围腺体扩大切除术。术后病理回报:右乳肿物(冰及冰余)乳腺组织内见分化较好的梭形细胞肿瘤，肿瘤浸润乳腺组织及周围横纹肌组织，考虑为纤维瘤病;右乳肿物组织乳腺腺病，局部见肿瘤组织。天津肿瘤医院方志沂教授会诊后指示:梭形肿瘤属低低度恶性肿瘤，目前患者已行右乳肿物扩大切除术，切除范围可，建议患者定期复查。2012-1-2患者因发现双乳肿物1周为行诊治入院。入院查体:双乳不对称，无乳头内陷，无乳头溢液，无橘皮样变。于左乳内上象限11点距乳头2.0cm可触一约1.0×1.0cm大小肿物，质韧，无压痛，表面尚光滑，边界欠清，活动尚可，与皮肤组织无明显粘连;右乳外下可见一横行手术切口瘢痕，约5cm，愈合良好，外侧象限腺体质韧，密度不均，未及明显肿物组织，双侧腋下及双锁上未触及明显肿大淋巴结。于2012-1-4行双乳肿物切除术，术中冰冻:双乳良性病变。术后病理回报:双乳腺腺病伴(右侧)纤维间质增生及(左侧)导管上皮乳头状瘤样增生及腺纤维瘤形成趋向。切口愈合后出院。 2.讨论: 乳腺最常见，发生于上皮组织的其中一部分肿瘤或瘤样病变可能会出现类似间叶肿瘤以梭形细胞为特征的形态学表现。乳腺纤维瘤样梭形细胞癌(fibromatosis-likespindle cell carcinoma of breast FLSCC)发生在老年女性，平均62岁，均可触及乳腺肿块，近一半的病例在局部切除后5-27个月复发，3%的病例有腋下淋巴结转移，偶发生肺、骨等远处转移。虽然临床随访资料 比较有限，但已可以证实FLSCC是一种具有局部侵袭性、转移率低(有远处转移潜能)的肿瘤。此种类型癌的组织学呈“纤维瘤病样”改变，以温和的梭形细胞在乳腺内浸润为特点，是最容易误诊的乳腺浸润癌。Sneige在报道低度恶性FLSCC时，因它们具有独特的临床病理表现，所以建议把FLSCC作为乳腺梭形细胞化生性癌的一种特殊亚型，并对这类病变制定了比较严格的诊断标准:病变的绝大部分(? ,,,)必须是由温和的或具有轻至中度不典型性的梭形细胞组成，肿瘤局部可有浸润性上皮成分(周围通常缺乏)，但不能, ,,;并且指出，应用“纤维瘤病样”这个名称是为了强调其温和的形态，以及与乳腺原发性纤维瘤病非常类似。肿瘤大小 1-7cm，大多数呈浸润性生长，少数界限比较清楚。梭形细胞排列比较疏松，呈相互交错的束状(图 )。胞质通常少而淡染，界限不清楚，核呈长梭形。很少有核的多形性，核分裂并不活跃。局部黏液样变区域内可见多边形星芒状细胞。梭形细胞间常可见“上皮样”细胞团，此种“上皮样”细胞团由3-6个界限清楚胞质丰富且呈嗜酸性的细胞组成，排列呈片状或发育不良的腺样，而乳腺其他梭形细胞病变通常缺乏这种图像。在梭形细胞束之间可见有多少不等的致密胶原成分，病变内及周边可有程度不同的炎细胞浸润，通常没有坏死和血管及周围神经浸润。经广泛取材，部分病例局部可发现有导管原位癌(通常为低级别)、不典型导管增生或小叶原位癌。癌旁有时可见 腺增生性病变(如放射状瘢痕、腺病等)或导管内乳头状瘤。免疫表型AE1,AE3和Vimentin 双表达，CK5/6、Cadherin、Calponin、P63常出现程度不同的阳性，提示FLSCC常有肌上皮分化，通常ER、PR、C-erbB-2阴性 。最需要与本病变相鉴别的是乳腺纤维瘤病，纤维瘤病由梭形成纤维细胞组成，伴有数量不等的胶原沉积，很少或没有核的多形性，因没有成簇的上皮样细胞，故,,为阴性;当乳腺梭形细胞癌中出现炎细胞浸润时，需要与结节性筋膜炎鉴别，其组织学表现为疏松的黏液样基质及出血的背景中增生的成纤维细胞和炎细胞混合存在，多核细胞散布其中，增生的成纤维细胞Vimentin、desmin阳性，但 ,,阴性;当乳腺梭形细胞 癌中可见异型增生的导管上皮成分时，需要与恶性分叶状肿瘤鉴别，其增生的梭形“间质”成分常常围绕在乳腺导管周围，形成袖套样表现，而其中的腺管成分呈裂隙状。免疫组化示叶状肿瘤中的梭形细胞 ,,和P,,阴性，CD34阳性;此外，还要与纤维肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤相鉴别，后二者找不到上皮样分化的区域，且肉瘤中的梭形细胞免疫组化仅Vimentin阳性，CK和P63阴性。 Vimentin:波形蛋白 Desmin:肌肉组织肿瘤表达的结蛋白 ,,:细胞角蛋白 Calponin:钙结合蛋白 Cadherin:一种介导细胞间相互聚集的粘附分子