手术治疗先天性视网膜劈裂症眼后段并发症

手术治疗先天性视网膜劈裂症眼后段并发症 手术治疗先天性视网膜劈裂症眼后段并发 症 第28卷第l期 2006年1月 眼外伤职业眼病杂志 ChineseJournalofOcularTrauma&OccupationalEyeDisease Vo1.28No.1 Jan.2006 论着?临床研究 手术治疗先天性视网膜劈裂症眼后段并发症 贾志呖,赵培泉,李青,张均平. (1.河北辛集复明医院眼科,河北辛集052360;2,复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科,上海200031; 3.河北省辛集市第一人民医院眼科,河北辛集052360) 摘要:目的评价玻璃体视网膜手术治疗先天性视网膜劈裂症眼后段并发症的效果.回顾性分析伴有眼后段并 发症的先天性视网膜劈裂症7例(10眼)玻璃体视网膜手术的效果.其中玻璃体积血5眼,玻璃体积血合并牵引性视网膜脱 离1眼,原发性(孔源性)视网膜脱离2眼,周边劈裂腔进展累及黄斑2眼.所有病例均有周边视网膜劈裂及黄斑中心凹劈裂. 1眼孑L源性视网膜脱离行巩膜扣带术,其余9眼行玻璃体手术.结果随访l2,51月,平均38月,玻璃体积血者术后屈光间 质透明,视网膜脱离者术后视网膜复位良好,所有病例术后视力较术前均有不同程度提高,而且视网膜劈裂无明显进展.无 严重并发症出现.结论玻璃体视网膜手术用于治疗先天性视网膜劈裂症眼后段并发症,不仅可以清除浑浊的屈光间质,而 且可以解除玻璃体牵引,阻止劈裂腔进一步发展,有助于改善和稳定视功能. 关键词:先天性视网膜劈裂症;眼后段;并发症;玻璃体视网膜手术 中图分类号:R774.1;R779.62文献标识码:A文章编号:1004—6461(2006)01一O019 —03 先天性视网膜劈裂症是,种较少见的遗传性眼病, 患者常于学龄前或学龄期因视力低下而就诊.其眼后 段并发症如玻璃体积血,牵引性或原发性(孔源性)视网 膜脱离,周边劈裂腔遮挡黄斑或累及黄斑等是导致视力 下降的主要原冈l?.现将有眼后段并发症的先天性视 网膜劈裂症7例(10眼)玻璃体视网膜手术治疗情况报 告如下 1资料和方法 1.1一般资料 回顾性分析了2000年1月,2004年1O月玻璃体视 网膜手术治疗伴有眼后段并发症的先天性视网膜劈裂 症7例(1O眼).7例均为男性.年龄7,3O岁,平均15 岁.右眼6眼,左眼4眼.6例均有明确家族史.所有 病例术前均进行常规眼科检在,包括眼前部裂隙灯显微 镜检查,双目问接检眼镜检查,B型超声波检查,屈光间 质清晰者行三面镜检查,必要时进行眼电生理检查.术 前及术中检查发现所有病例均有周边视网膜劈裂及黄 斑中心凹劈裂.其中玻璃体积血5眼,玻璃体积血合并 牵引性视网膜脱离1眼,原发性(孔源性)视网膜脱离2 眼,周边劈裂腔进展累及黄斑2眼(表1). 表1先天性视网膜劈裂症7例临床瓷料 收稿日期:2005—11—0,4修回日期:2005一oo,O0 本文曾在第七眉全国眼外伤职业眼病眼科手术学术讨论会交流(2005. 11-04—08,河南洛阳) 作者简介:贾志晒(1963一),男,河北正定人.医学硕士,副主仔医师,副教授. 1.2手术方法 原发性视网膜脱离1眼的外层孔位于颞下周边 部,无明显增生性玻璃体视网膜病变(PVR),行常规巩 ? 19? 第28巷眼外伤职业眼病杂志第1期 膜外垫压手术_2J,其余9眼行玻璃体手术及C气体 眼内填充.其中1眼因并发性白内障联合进行平坦部 晶状体切除术,玻璃体手术要点足切除浑浊的玻璃体, 彻底清除玻璃体后皮质,切除破碎的劈裂内层视网膜, 游离于玻璃体腔的周边视网膜小血管电凝后一并切 除,剥除视网膜前增生膜,应用全氟化碳液体(重水)展 平较为完整的劈裂内层视网膜及脱离的视网膜,眼内 激光光凝封闭劈裂区内层视网膜及视网膜外层裂孔, 气/液交换,眼内注入纯C,气体1.0,1.2mL,术后 采取面向下体位2周_3J. 2结果 随访12—51月,平均38月.所有病例视力较术 前均有不同程度的提高,术后视力0.05,0.15者5 眼,0.2,0.d者5眼.玻璃体积血者术后屈光问质透 明.3眼视网膜脱离者术后视网膜复位良好.术眼黄 斑中心凹劈裂无进一步发展.例7术后第4天术眼出 现高眼压,考虑C膨胀所致,经睫状体平坦部穿刺 放出少许气体后眼压恢复正常.CF8气体填充眼有6 眼出现一过性晶状体后囊下羽毛状浑浊,气体吸收后 晶状体恢复透明.无其他手术并发症出现. 3讨论 先天性视网膜劈裂症常为x性染色体连锁遗传, 故又称为x.性连锁遗传视网膜劈裂症.日前认为x- 性染色体连锁遗传基因主要位于XLRS1部位J,基因 编码是含有环行结构的分泌蛋白质,该蛋白质表达细 胞与细胞之间的粘着及细胞问相互作用lL5』.其可能的 发病机制是X.性染色体缺陷决定了Mailer细胞发育 异常,使得视网膜内层MUller细胞功能降低,这就导致 了视网膜内界膜异常变薄,同时玻璃体牵引促进了劈 裂腔的形成【6J.组织病理研究显示,劈裂发生存视网 膜神经纤维层[,眼电生理表现为ERGb波显着降低, a波降低不明显或轻度降低_8J.多焦ERG研究表明, 锥细胞介导的视网膜电反应在中心凹区比岗边部更 弱,提示视网膜除丁Miiller细胞功能异常外,其锥细胞 系统也存在广泛的功能障碍J. 先天性视网膜劈裂症的临床特点是黄斑中心凹劈 裂和周边视网膜劈裂_l.光学相干断层成像术(OCT) 研究表明黄斑区囊样变化及黄斑区视网膜厚度与视力 无相关关系l1.因此,如果不I}{现并发症患者视力可 在相当长的时间内保持稳定_i.OCT检查及吲哚青 绿眼底血管造影检查有助于疾病的早期诊断l1MJ. 本组病例所有眼均可见黄斑中心凹劈裂,其外观呈轮 ? 20? 辐放射状;而周边视网膜劈裂的内层存在大小不一,数 日不等的裂孑L.裂孔多时可使劈裂内层呈破布样.眼 内出血的5眼出血积存于劈裂腔及玻璃体中.例5及 例7患眼除劈裂内层孔外,其外层视网膜也出现裂孔, 从而导致视网膜脱离. 导致患眼视力障碍的主要原因是其眼后段并发 症.如玻璃体积血,牵引性或孔源性视网膜脱离,周边 劈裂腔进展遮挡黄斑或累及黄斑.这些并发症的治疗 常需玻璃体视网膜手术?1,J.玻璃体视网膜手术的目 的是保存黄斑功能_1.清除浑浊的屈光间质,解除玻 璃体视网膜牵引因素使视网膜复位,阻止大的劈裂腔 向黄斑发展.对于无明屁PVR的原发性视网膜脱离 病例,如果其外层扎位于周边或赤道前可考虑实施巩 膜外手术,即巩膜扣带术.本组例5,右眼为原发性视 网膜脱离,岽及黄斑.劈裂腔外层孔位于颞下周边部, 对其实施节段性巩膜外垫压同时引流视网膜下液,冷 凝封闭裂孔.术后随访1年视网膜复位良好,劈裂腔 无明显进展,视力由术前0.06增加到0.2.如果外层 孔位于赤道后或有较严重的PVR,应实施玻璃体手术. 由于发生玻璃体积皿的先天性视网膜劈裂症大多为学 龄前或学龄期儿童,因此作者认为一旦发现应尽早实 施手术,使其屈光问质恢复透明,防止发生弱视及废用 性斜视. 玻璃体积m的发生大多数是因为视网膜神经纤维 层劈裂后,位于其中的视网膜血管失去周围组织的支 撑作用,在玻璃体牵引下发生破裂所致,个别病例是由 于视网膜新生血管破裂所致l1.5例玻璃体积血中有 3例岗边部劈裂视网膜小血管漂浮于玻璃体腔中.考 虑是这些小血管破裂致玻璃体积血.故将其电凝后一 并切除.玻璃体手术时彻底清除玻璃体后皮质可降低 术后PVR的发生率_1.因此彻底剥除玻璃体后皮质 十分必要.9例玻璃体手术眼均无玻璃体后脱离 (PVD),术中在劈裂视网膜破碎的内层做人工PVD几 乎是不可能的,而在后极部未形成大的劈裂腔时从视 盘周围做人工PVD相对较易.因此,为彻底清除玻璃 体后皮质,埘于视网膜破碎的劈裂内层可与玻璃体后 皮质一并切除.f}l于劈裂部位在视野上表现为一绝对 暗点,故切除劈裂内壁不仅对视野无进一步损害,而且 可解除玻璃体牵引和增生条带的进一步形成_15l. 玻璃体手术时重水的应用十分必要.重水即全氟 化碳液休.它是无色无味的透明液体,具有一定的表面 张力,比重大于水,约为水的两倍.正是利用这一特点 在切除玻璃体后,注入的重水沉于眼球底部,随着注入 量的增加,将视网膜及内劈裂层逐步白后向前压向色 第28卷贾志叻,等:手术治疗先天性视网膜劈裂症眼后段并发症第1期 索上皮,使视网膜及劈裂内层复位.同时视网膜及内 劈裂层下的液体也自后向前移动,最后由裂孔排出. 其另一特点是沸点高,在重水下光凝不会沸腾,光凝效 果更为可靠-1.从而可阻止劈裂腔进一步发展. 总之,先天性视网膜劈裂症眼后段并发症的玻璃 体视网膜手术,可以清除浑浊的届光问质,解除玻璃体 牵引,使脱离的视网膜复位,同时可阻止劈裂腔危及黄 斑,有助于改善和稳定视功能. VitreoretinalsurgeryforposteriorsegmentcomplicationsofCOIl- genitalretinoschisis.珏Zhi—yang?,ZHAOPei—quanz,LIQingj, ZHANG.Junping.』.DepartmentofOphthalmology.FumingHos— pitalofXi,Xinji,Hebei052360,China;2.DepartmentofOph— thalmology,ShanghaiE&E.N.T.HospitalofFudanUniversity, Shanghai200031,China;3.DepartmentofOphthalmology,The FirstPeople'5HospitalofXi,Xi彬,Hebei052360,China Abstract:ObjectiveToassesstheoutcomeofvitreoretinal surgeryinthetreatmentofposteriorsegmentcomplicationsofcongenital retinoschisis.MethodsRetrospectiveanalysisof10eyesfrom7pa? tientswhounderwentvitreoretinalsurgery.Therewere5eyeswithvit? reoushemorrhage,olleeyewithvitreoushemorrhagecombinedtraction retinaldetachment,twoeyeswithrhegmatogenousretinaldetachment, twoeyeswithprogressionoftheperipheralschisiscavitythreateningthe macala.TheperipheralretinoschisisandfovealschisiswerefoundinaU eyes.Theseleralbucklingwasperformedinoneeye,vitrectomyin others.ResultsThepostoperativefollow—uprangedfrom12to51 months(mean38mon山s).Themediaofeyeswithvitreoushemorrhage wereclearaftersurgery,threeeyeshadsuccessfulretinalreattach. rnent.Thevisualacuityimprovedinalleyes.Theretinalschlsisdid notprogressed.Therewerenotanyseriouscomplications.Conclusion Thevitreorefinalsurgerynotonlyremovesmediaopcitiesofeyes,but alsorelievevitreoustraction,&rrestsschisisprogression.Itishelpfulin stabilizingandimprovingvisualfunctionsinpatientswithposteriorseg. meritcomplicationsfromcongenitalretinoschisis. Keywords:congenitalretlnoschisis;vitreoretinalsurgery;pos- teriorsegmentcomplications 参考文献: [1】RosenfeldPJ,FlynnHW,McDonaldHR,etalOutcomes')fvitreoreti. nalsurgeryinpatientswithX—linkedretinoschisis[J].OphthalmicSurg LaserS,1998,29(3):190.197. [2]RyanSo.Retina[M].v0l3.3rded.St.Louis:CVmoshy,2001,2010 — 2046. [3]贾志哂,张斌,码景学,等.二期玻璃体视网膜手术治疗眼球贯通 伤[J].眼外伤职业眼病杂志,2005,27(5):338—340. [4]Waww,WongJP,KastJ.etai.RS1,adiscoidindomain—containing retinalcelladhesionpreteioassociatedwithX—linkedretinoschisis,exists a8anoveldi目ulfide.1inkedoctamer[J].JBiolChem,2005,280(11): lo721-lo730. [5]TantrlA,VrabecTR,Cu-UnjiengA,eta1.X—linkedretinosehisis:a— clinicalandmoleculargeneticreview[J]SurvOphthaimol,2004,49 (2):214.230. E6]KirschLS,BmwnsteinS,deWolff-RouendaalD.Ahistopathologieal.ul— trastructuralandimmunohistochemicaistudyofcongenitalhereditary retinoschisis【J].CanJOphthalmol,1996,31(6):301-310. 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