虎眼征-Hdllervorden-Spatz综合征（苍白球色素变性综合征）

虎眼征-Hdllervorden-Spatz综合征（苍白球色素变性综合征） 虎眼征见于,,，,,,，，现为苍白球对称性显著低信号，此低信号区中央在苍白球的前内侧可见高信号区，呈虎眼状表现。 虎眼征最常见于Hdllervorden-Spatz综合征(苍白球色素变性综合征)，苍白球内,,,，上显著的环状低信号是由于过量的铁沉积。刚出生时中枢神经系统缺乏铁，但健康成年人在整个生命过程中铁会不断沉积，沉积最多部位是苍白球，主要是以金属铁蛋白的形式沉积。在Hdllervorden-Spatz综合征的患者中，这种铁沉积会病理性地增多，而血液和脑脊液中铁水平保持正常。在Hdllervorden-Spatz综合征患者的钙沉积对基底核矿化过程不起实际作用。苍白球内中央高信号是由于胶质增生、水分含量增多、神经元崩解消失、神经纤维网空泡形成等所致。 下图是:男，,,岁，Hdllervorden-Spatz综合征患者。苍白球对称性显著低信号，此低信号区中央在苍白球的前内侧可见高信号区，呈虎眼状表现。