迟发型维生素 K缺乏症 36例临床分析

迟发型维生素 K缺乏症 36例临床分析 迟发型维生素 K缺乏症 36例临床分析 【摘要】 目的:对迟发型维生素k缺乏症进行临床分析。方法:对临床 1 5例迟发型维生素 k缺乏症进行临床现、实验室检查、治疗和预后的分析，探讨治疗和预防疾病的方法。结果:本病一经确诊， 应立即给予维生素 k l静脉注射， 连续使用 3,5天。输新鲜同型血或新鲜冷冻血浆，每次10,15ml/kg。以迅速补充凝血因子和纠正贫血。预防办法为:新生儿出生当天肌注1次或每周1次连续 3周口服维生索k1，可明显降低出血症的发病率。 【关键词】 迟发型维生素 k缺乏症;分析;治疗;预防 维生素k缺乏是一种获得性、复合性出血性疾病。维生素 k缺乏症特点是突然发生出血，其它方面正常，无严重潜在疾病，血小板计数和纤维蛋白原均正常，血液中无纤维蛋白降解产物。注射维生素 k l后可见 1 ,l 2小时内止血。根据出血发生时间可分为早发型、 经典型及迟发型。迟发型维生素 k缺乏症最常见是颅内出血。起病突然，病情来势凶猛， 病死率较高，存活者多有明显后遗症。临床医生提高对该症认识，以早期诊断、早期合理治疗、提高治愈率、减少病死率及后遗症，十分必要。我科1999年 1月至2010年12月共收治迟发型维生素 k缺乏症36例， 报道如下。 1 一般资料 15例中，男25例，女11例。生后20天,2月30例，3月,3例,4月2例，5月1例。母乳喂养32例，占88.8%，混合喂养4例，占11.1%，慢性腹泻4例，长期应用抗生素2例，均 未添加任何辅食。 2 临床表现 突然起病至人院2小时 ,3天34例，3天以上2例。表现为注射或针刺部位出血不止33例;颅内出血25例;贫血29例;发热19例;呕吐、烦躁、惊厥或意识障碍22例;前囟饱满、呻吟20例;肢体强直或屈曲16例;便血9例;皮下出血5例;凝视、瞳孔不等大、呼吸不规则 12例;脐部出血4例。 3 实验室检查 凝血时间延长25例，凝血酶原时问及部分凝血活酶时间延长26例。头颅ct检查:颅内出血25例，蛛网膜下腔出血18例，脑室出血16例，硬膜下出血6例。 4 治疗和预后 人院后立即给予维生素k1 5,10毫克加莫菲氏管静滴。以后给予维生素 k1 2.5,5毫克日1,2次静点。出血较重、休克、血压下降、中一重度贫血患儿酌情给予输注新鲜全血或血浆10,20 m l/ k g，以提高血中有活性的凝血因子水平、纠正低血压和贫血。对便血患儿，暂禁食，从胃肠道外补充营养; 脐部渗血给予局部止血药及消炎粉;穿刺或针刺部位出血压迫止血。对颅内压明显增高、脑水肿、脑疝患儿给予脱水剂、地塞米松。其中2,4小时内停止出血23例，4,8小时内停止出血10例，8,12小时停止出血3例。随访时间1月,7年，9例留有1项或多项后遗症，其中智力减退7例，肢体功能障碍8例，癫痫8例，脑瘫2例。 5 讨论 迟发型维生素 k缺乏多发生在生后2 0天 , 2月。发生率为4.40,7.20/10万。可能与此时期母亲饮食中维生素k不足 及婴儿凝血因子水平低有关。人体内生成的与维生素k密切相关的凝血因子，主要有fx、fix、fvii、凝血酶原及其调节蛋白pc、ps等，称为维生素k依赖性凝血因子，生理条件下，上述因子在肝内合成过程中，其n端的谷氨酸残基进行性需进行加羧基化反应，此反应许羧基化酶的催化，维生素k1则是该酶促反应不可缺少的辅酶。维生素k缺乏时，肝只能合成凝血活性低或无活性的未羟基化相应蛋白质，导致凝血障碍。本组经维生素 kl 治疗后出血在 l 2小时内停止，这也是由于维生素 k缺乏导致出血的有力证据。 迟发型维生素k缺乏症临床诊断并不困难，其诊断标准是:(1) 单纯母乳喂养 3个月内的小婴儿，未接受过维生素注射。(2) 呕血、 便血、 皮下出血、 注射部位出血不止。(3) 贫 血进展迅速。(4) 急性或亚急性颅内出血。(5) 给予维生素 k1治疗后出血在 l 2小时内停止。 本病一经确诊，应立即给予维生素 k l静脉注射，连续使用3,5天。输新鲜同型血或新鲜冷冻血浆，每次10,15ml/kg，以迅速补充凝血因子和纠正贫血。 因本病大多数患儿都有突发性颅内压增高等神经系统 症状，同时伴有急速进展的贫血和全身出血倾向，及时做凝血酶原时间检查，有助于诊断。早期诊断是关键，否则延误时机将严重影响预后。 预防本病的发生，以加强对乳母营养指导为主，避免偏食，适量进食绿色蔬菜、水果。孕母存在摄入不足、肝脏疾病、口服维生素 k拮抗剂(如香豆素类)等原因，皆可以导致维生素k缺乏。其中摄入不足的原因有?长期进食过少或不能进食;?长期低脂饮食，维生素k未脂溶性，其吸收有赖于适量的脂质;?胆道疾病，如阻塞性黄疸、胆道术后引流或瘘管形成等，因胆盐缺乏致维生素k吸收不良;?肠瘘、广泛小肠切除、慢性腹泻等所致的吸收不良综合征;?长期使用(口服)抗生素，导致肠道菌群失调，内源性合成减少。没有母乳的情况下进食添加维生素k l的强化奶粉。最关键的还是提高对本病的认识，建立预防用药。有研究显示:对127.00万新生儿肌注1次维生素kl，无1例发生新生儿出血症，而18.38万例新生儿口服1次维生素k，其出血症发生率达7.07/10万，建议应用办法为:新生儿出生当天肌注1次或每周1次连续3周口服维生素kl，可明显降低出血症的发病率。由于孕母维生素k通过胎盘量少，胎儿肝内维生素k储存量低，新生儿出生时肠道菌群尚未形成，因此早期新生儿体内维生素k含量不足，出生时给予维生素k能明显减少迟发型维生素k缺乏症的发生。随着婴儿消化系统逐渐成熟，体内合成的维生素k增多，继续口服维生素k的预防效果并不会明显增加。 参考文献 [1]孙大伟， 李晓东， 赵玫， 等? 婴儿维生素k缺乏症3 0例临床分析? 中国实用儿科杂志.1999;7:440 [2]金汉珍，黄德珉，官希吉?实 用 新 生 儿 学 ( 第 七 版 ( 北 京 : 人 民 卫 生 出 版，2003;6:230 [3]何新荣，何映谊，叶铁真.维生素k预防新生儿出血症给药方 案探讨.临床儿科杂志.2005;8:586