肺泡微石症!10
肺泡微石症典型X线表现一例报道
杨胜云,向真慈
湖北省恩施市中心医院放射科,湖北恩施 445000
【关键词】:肺泡微石症,典型,X线
1:一般资料
患者男性,55岁,农民。因外伤致右侧下胸部疼痛3小时入院,既往身体强健,长期从事重体力劳动,否认传染病史及职业接触史。入院查体:右侧胸部侧下方压痛,胸廓挤压征(+),肺部听诊:两肺呼吸音清晰,未闻及干、湿性罗音。其余未检出阳性体征。实验室检查:尿常规:镜下见红细胞3个/HP。血,大便常规未见异常。生化检查:肝,肾功能及血清电解质(钾,钠,钙,磷。氯)所检值正常范围。USG检查:右肾上极挫裂伤,肝,胆,脾。胰,左肾及输尿管未见明显异常。胸部CR检查示:两肺广泛分布约1MM左右细小沙粒状致密影轮廓清楚,密度甚高。两侧中下肺重叠成大片密实影。两侧心缘,膈肌显示不清,两侧肺尖处见少量气胸及胸膜钙化,右侧第9肋骨骨折。入院诊断1):右肾挫裂伤,2)右侧第9肋骨骨折,3)肺泡微石症。
2::讨论
肺泡微石症是肺部少见疾病,病因不明,30-50岁多见,男女发病率无明显差异,本病有家族倾向,与生活环境也有一定关系。肺泡内结石的形成可能与代谢紊乱有关,但病人的血清钙,磷又都正常,不能完全解释其发病原理。部分学者认为钙质易溶于酸性溶液而沉淀于碱性溶液,如果由于某种原因使肺泡表面处于碱性状态,即可能促使磷酸钙或碳酸钙在肺泡内沉积。
肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石。PAM患者多数死于呼吸衰竭,早诊断、早治疗,有利于延长患者生命。影像学检查对PAM的诊断至关重要,典型病例不需活检通过影像学检查即可诊断。
病因:PAM病因至今未明,发病缓慢,可长达数十年,于30~50岁较多见,男女发病率无明显差别,但一般认为大多数患者可能自幼年时就开始发病,曾有报道在未成熟的胎儿也有发现。两肺无数细小结石位于肺泡腔内为其特点,病因不明,学说有感染、淤血及钙、磷代谢障碍等,但该病有明显的家族遗传倾向,多仅限于在同胞之间,为一种常染色体隐性遗传性疾病。国外报道同胞中有患者的占43.7%~62.3%[1],20世纪90年代之后国内有关17例家族报道中全为同胞兄弟姊妹[2~9],但很少有明确近亲结婚史。
病理:PAM是指肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石,而体内钙、磷代谢正常的一种罕见疾病。PAM曾于1918年Harbitz首次描述,于1933年Tlidveppen命名为肺泡微石症(PAM)。PAM主要侵犯肺,在大体病理标本上病肺很硬,触之有沙砾感,切面呈细砂纸纹理样改变。镜检为直径仅0.01~3.0 mm 的细小结石,呈同心圆分层结构,微石延支气管、血管特别是叶间胸膜下分布偏多,几乎都位于肺泡腔内,但也有发现于肺泡壁上形成的结石,然后向肺泡腔内凸入,严重的患者,80%的肺泡内有结石。结石为钙和磷所组成,很像骨化结构,但没有矽和铁。早期肺泡壁正常,晚期间质纤维化和巨噬细胞存在,但无炎性反应。肺泡壁增厚,可并发肺气肿、肺大泡,最终引起肺动脉高压和肺源性心脏病,多数死于呼吸衰竭。
临床表现:多数病人均无临床症状或临床症状轻微,有些病人在随访中逐渐出现气急、咯血、杵状指和发绀,可以并发肺气肿、肺心病、气胸引起相应的体征改变。影像学检查病变明显而症状轻微是本病的最大特点,肺功能检查结果取决于结石占据肺泡的多少而不同,结石较多时,肺顺应性减低,可以出现限制性通气功能障碍及小气道功能障碍。
影像表现:
胸部平片:胸部平片主要表现:(1)基本表现为非常细小的沙粒状阴影,直径约1.0 mm,轮廓很清楚,密度浓白。沙粒状阴影呈两肺广泛分布,病变发展的程度不同而数目多少不等。病变的发展在X线片上通常非常缓慢,有时可以停止发展,维持数年无明显进展。(2)病变较轻者,仅表现为两肺散在分布的微小结节,容易导致误诊。(3)随着病情进展,两肺细微结节密集,尤以中下肺野为著,可出现“鱼子样”或“暴风沙样”改变,即病变从上至下肺野逐渐密集,尤以两肺底呈致密影像,心缘及膈面模糊不清,但肺尖及锁骨下区相对透亮。(4)病情较重者,呈“白肺样”表现或肺野与纵隔密度对比“镜像”改变,肺组织、纵隔及肋骨完全被掩盖。(5)叶间裂增厚及胸膜或心包钙化,有些学者认为这是由于沿胸膜下区单位体积肺内微石增多重叠并与X线平行投影而成的视觉效果,并非真正的胸膜增厚与钙化
胸部 CT:CT有横断面成像和密度分辨率高等优点,能更明确地判定细砂状结节的形态、大小、分布及密度,且能更清晰地显示继发性肺气肿、间质纤维化及气胸的范围与程度。CT主要表现:(1)CT肺窗显示两肺野透亮度降低,呈磨砂玻璃样改变。(2)双肺微小结节,肺中叶、下叶尤其是心缘旁及肺后部、叶间胸膜、支气管血管束周围密集,密度很高,可融合成片, CT值可高达213~215.6 HU[2]甚至400 HU。(3)肺间质纤维化改变。 (4)侧胸壁与肺外缘之间的可见狭长透亮带(即黑胸膜线),Korn等[11]证明其实质是胸膜下排列成行的直径约5~10 mm 薄壁小气囊。(5)纵隔窗显示,肺野内不
点状、条状软组织影,胸膜下可见特殊的聚集呈线样高密度影(“白描征”)及背侧胸膜下融合呈片状“火焰征” MRI:肺泡内气体质子密度低,MRI空间分辨率低,对钙化不敏感;所以,MRI在本病的诊断与鉴别诊断中作用有限,但可以同时显示心血管情况,对了解病情有一定的帮助。MRI表现:肺泡内微石在MRI表现为弥散性云雾状T1WI略高信号,T2WI呈低信号,而粗大条索状T1WI稍高、T2WI高信号系尚未完全成熟的肺内纤维化
胸部ECT:ECT空间分辨率低,对PAM的诊断与鉴别诊断中价值有限,但可显示肺野可有较小的灌注异常。行99 mTc标记的大颗粒聚合人血清白蛋白(99 mTcMAA)肺灌注显像,肺野可有较小的灌注异常
鉴别诊断
1 粟粒性肺结核
本病毒血症状如高热、苍白和消瘦等均很明显。急性粟粒性肺结核表现为“三均匀征”,呈现出大小、密度一致并广泛均匀地弥散于两侧整个肺野。亚急性粟粒性肺结核表现为“三不均匀征”,以中上肺野分布为主。单个结节边缘密度较肺泡微石模糊,抗结核治疗后,病灶常有吸收。
2 肺血吸虫病
血吸虫病患者往往有接触疫水史,临床有咳嗽、发热、寒战,触及肝脾肿大、压痛,血象嗜酸粒细胞显著增高。肺部改变可显示为弥散在两中下肺野粟粒状阴影,但是边缘较模糊,密度较淡,直径大,可为1.0~5.0 mm,结合病史、临床表现、血象、粪便检查及免疫学诊断等不难鉴别。
3 特发性肺含铁血黄素沉着症
多见于儿童,本病特征为肺毛细血管反复出血,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。早期肺出血表现为两肺广泛的大小数毫米斑点状阴影,以肺门及两中下肺野较多,但无胸膜下聚积现象,阴影可吸收。另外,结合血象缺铁性贫血及胃液内检出含铁血黄素细胞,可作出正确诊断。
4 矽肺
本病患者有硅尘接触史。肺部X线结节大小不等,夹杂纤维网状结构,多可见间隔线(B线)。病变分布与支气管走行方向一致,?期或?期矽肺,两肺上部常出现融合性矽结节。
5 热带嗜酸粒细胞增多症
X线表现为两肺野分布大量斑点状阴影,大小约1.0~4.0 mm,较肺泡微石密度淡,轮廓模糊,可融合成片,并常伴有胸膜增厚。本病多发生在丝虫病流行地区,丝虫补体结合试验阳性。
近几年,CR、DR在国内已较普及,与传统的增感屏,胶片成像相比,对比度分辨率高,辐射剂量小,成像质量高。对PAM诊断将会有很大帮助,同时结合x线典型的表现及相关病史对本病不难诊断。
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