骨外尤文氏肉瘤临床与影像分析

骨外尤文氏肉瘤临床与影像分析 ,, 周仲佑，刘文慈，王吕浩 (广东医学院附属医院放射科，广东湛江,,,,,,) 【摘要】目的探讨骨外尤文氏肉瘤的临床与影像特点。方法对,例骨外尤文氏肉瘤的临床资料和影像特点进 行回顾性分析。结果,例均现为较大的软组织肿块，,例见骨质吸收;影像检查主要表现为骨旁软组织内肿块，大部分边界清晰，肿瘤内可见片状低密度坏死，增强扫描肿瘤实质明显不均匀强化，大部分不侵犯骨质结构(少数可以吸收临近骨质结构。结论,,和,,，检查可以很好显示肿瘤的发生部位、病灶边缘、内部组织结构，但影像表现缺乏特征性，确诊依赖病理免疫组化检查。 【关键词】骨外尤文氏肉瘤;临床特点;影像;诊断;,,;,,，;,射线【中图分类号】,,,,;,,,,(, 【文献标识码】, 【文章编号】,,,,,,,,,(,,,,),,,,,,,,,, ,,,,,;,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,’,,,,;,,, ,,,, ,,,,,,,,,(,,,，,，,,,,—;,。 ————————————————————————————————————————————————————— ,(,—,,,(,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,，,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,;,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,, ,,,, ,;,,,,。,,,,,,,,,,,,,,,。,,,,,, 【,,,,,,;,】,,,,;,,,, ,,(,,,,,,, ,,,,,,,,,,;,, , ;,,,, ,, ,,,,,,,,;,,,,;,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,’, ,,,;,? ,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,;,,,,;,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,(,,,,,,, ,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, ————————————————————————————————————————————————————— ,,,,,,,,,,,;,,,,,,,,。, ,踮,:,(,,,,, ,,,,,,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,，,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, ,,,,, ,,,,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,，,,,,,,,,,,;,,,,,,,,,,,,,,,,,,;,,,,(,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,(,,,;,,,,,,,,,;,,,,, ,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, ,,, ;,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,;,,,,,,,,,,;,,,,,,,(,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,;,,,,(,,,;,,,,,,, ,,, ,,,,,,,,,; ,, ————————————————————————————————————————————————————— ,,,,,,,,,,,,,,;,,,,;,, ,,, ,,,,,,,,,,,,,, ;,,,,,,,,,,, ,,,,,,,,,;,,,,,,,;,,,,,,,,(,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,;,,,,,,,,;,,,,,,;,,,,,,,,,,,,,,,,,,,。,,, ,,,,,,,,,,,,, ,,, ,,,;,,,;。,,,,, ,, ,,, ,,,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,;,,,,,,,,,,,,,,,,,,, ,,,,,,,,,,, ,;,,,( 【,,,,,,,,】,,,,,,,,,,,, ,,,,,’,,,,;,,,;,,,,,;,,,,,,,,,;，,,,,,,;,,,,,,,,,;,,;,,，;,?,,, ————————————————————————————————————————————————————— 骨外尤文氏肉瘤(,,,,,,,,,,,, ,,,,,’,,,,;,,,， (,,，,)。,,增强使用欧乃派克造影剂，,,，增强扫描使用,,—,,,,造影剂。 ,结果 ,,,)是指生长在骨组织外的尤文氏肉瘤，属于高度恶性的小圆细胞瘤，非常罕见，术前确诊率低，文献报道不多。本文对我院确诊的,例尤文氏肉瘤的临床资料进行回顾性分析，探讨其病理和影像特点，现报道如下。,资料与方法 ,(,一般资料我院,,,,年,月至,,,,年,,月经手术、活检和病理证实的,例骨外尤文氏肉瘤患者，男,例，女,例，年龄,岁,个月至,,岁，中位年龄,,岁。,例早期症状均不明显，最早出现症状的,例是,年前出现闷痛。,例均是由于触及肿块并且近几个月增大明显，疼痛加重就诊。 ,(,影像学检查,例均进行,射线检查，核磁共振(,,，)检查,例，,超检查,例，,,检查,例。,射线检查使用,,公司的数字化摄影系统，,,使用,,公司 ,,,,,,, ,(,发病部位大腿,例，胸壁,例，小腿,例。体查时软组织内触及较大肿块，直径,,,,;,;,例最大径大于,,;,，其中,例在大腿，,例在小腿，,例在胸壁。,(,影像学表现影像学检查均表现为较大的软组织肿块，,例肿块边界清楚，,例有骨质吸————————————————————————————————————————————————————— 收，其余未见骨质破坏。,射线检查诊断为骨髓炎,例，恶性肿瘤,例，间质瘤,例，骨肉瘤,例，软组织肿块,例。,,检查诊断为纤维肉瘤或滑膜肉瘤,例，神经源性肿瘤,例，恶性肿瘤,例，间质瘤,例。,例,,，检查均诊断为恶性肿瘤。影像学检查主要表现为骨旁软组织内肿块，,,平扫中等密度，增强扫描明显强化，其内可见片状低密度坏死。,,，成像,。肿块呈中等信号，内见小片状更低信号坏死，,:呈中等偏高信号，增强扫描可见明显强化，边界更为清楚。肿块部分可见出血、坏死和临近骨质边缘破坏，无钙化，大多数病例比较局限，少数 ,,,，双层螺旋,,，以,,,层厚扫描。,,公 ,,,,,,,,,(,,磁共振成像系统，采用,，、,,,(,,,,,,,,，和反转恢复系列 司,,,,,,,;,,, ,,,—,,,,,,, 万方数据 ,, 病例累及范围较广。,例典型病例的影像学表现见图 ,、图,。 和,例小腿肿块见病变范围较大，仅做活检。 ,(,病理学所见切面呈灰白、灰红，似鱼肉状，质软，可有出血、坏死。免疫组化检查:,,,,(，)、,,,(，或弱，)、,,,,,,,,(，或?)、,,,,(，或一)、,,,(一)、,————————————————————————————————————————————————————— ,(一)、,,,,(一)、,,,,,,(一)、,,,,;,(一)、,,,(一),,,,(一)、,,,,,(一)、,,,(一)、;,?,(一)、,,,(一)、,一,,,(一)。 ,(,手术所见,例胸壁肿块和,例大腿肿块包膜均完整;胸壁上的肿块质地较硬，无移动，突向胸内生长，与肺组织无粘连;,例大腿内肿块与周围软组织分界清楚，,例有包膜和分叶，但累及部分内股肌和股中间肌肉，基底部累及部分骨皮质，骨膜增厚相贴。,例盆腔 图,,:胫骨后方和腓骨之间高信号肿块，内见小片状高信号坏死;,:肿块呈中等信号，较周围肌肉信号略高，坏死灶呈小片状更低信号;,、,:肿块明显 强化(坏死区无强,,;,:,，,，加强冠状位显示肿块贴着胫骨后缘上下走向生长，呈梭形，肿块较明显强化，上部分有坏死(短箭头所示)，无强化。图,胫腓骨之问和前方见较大肿块影(肿块与骨皮质相贴，胫骨外上缘骨皮质变薄(短箭头所示)，骨髓腔内见软组织密度彩，下方骨皮质内侧亦见薄层软组织密度影(长箭头所示)，软组织肿胀，胫骨较对侧变小，呈受压后改变。 ,讨论 ,,,是少见的软组织恶性小圆细胞瘤，与骨尤文氏肉瘤相似，可见于任何年龄，以青年人多见，平均发病年龄约,,岁。多发于躯干，尤以下肢、脊柱旁、腹膜后和胸壁软组织多见。临床上早期症状多不明显，后期表现为软组织肿胀，并有疼痛，发展较快。由于肿瘤————————————————————————————————————————————————————— 多位于软组织深部，普通,射线检查意义不大。少数累及骨膜或骨皮质，则易误诊为骨髓炎。本组病例均表现为软组织内肿块，,例虽然出现骨质吸收，但未发现葱皮状放射学改变。,,,恶性度高，转移早，可以转移到肺部或骨骼，局部淋巴结转移少见，本组胭窝和腹股沟淋巴结转移,例。 ,,,的影像学表现缺乏特征性，诊断困难，误诊率高，确诊有赖于病理学免疫组化检查。需要与其它小圆细胞恶性肿瘤鉴别，如原始外胚层肿瘤、骨尤文氏肉瘤、转移性神经母细胞瘤、恶性淋巴瘤、胚胎性和腺泡状横纹肌肉瘤鉴别。目前大多数研究者倾向认为尤文氏肉瘤属于神经外胚层细胞起源，认为尤文氏肉瘤与,,,、外周神经上皮瘤、外周原始神经外胚层肿瘤、,,,,,’,瘤等属于尤文氏肿瘤家族?’,,。镜下肿瘤细胞大小、形态较一致的小圆形细胞排列成片块或分叶状，胞浆少，呈透明状，淡嗜伊红，境界不清，可见空泡。少数肿瘤细胞坏死后被周围肿瘤细胞环状包绕形成所谓假菊形结构【,,。有学者认为外周性原始神经外胚层肿瘤与,( ,,,,’,和,,,,,’,瘤,临床特点、免疫组化和临床预后相同,,,,。骨尤文氏肉瘤起源于骨髓的间充质性结缔组织，瘤组织细胞和血管丰富，质地较柔软。病变由骨髓向周围浸润扩散，多由骨干中央向上下和周围蔓延;常侵入骨膜形成“葱皮状”骨膜反应或放射状针骨;对放射线非常敏感，肿瘤经照射后症状明显好转，也可以作为鉴别诊断方法之一„;主要影像表现是骨髓腔边界不清的斑点状骨质破坏、骨皮质花边状缺损和葱皮状骨膜反应，大多数病例————————————————————————————————————————————————————— ,射线即可作出诊断;,,扫描和,,检查能够较清楚显示病变的边缘和病灶内的组织结构，增强扫描呈中等不均匀强化，,,还可以发现早期的骨质破坏。该肿瘤以骨髓为中心、斑点状钙化、“葱皮状”骨膜反应为其特点，有助于诊断。神经母细胞瘤多发生于中枢神经系统如脑、肾上腺髓质及交感神经链区域，偶见于皮肤及软组织;,,扫描肿瘤内密度不均匀，可见坏死，,,,有斑点状、片状钙化?,。转移性神经母细胞瘤通常有原发神经母细胞瘤病史。恶性淋巴瘤是来源于淋巴网状组织、与免疫关系密切的恶性肿瘤，主要发生于淋巴结，也可发生于淋巴结外和非淋巴组织，如肺、胃、肠、骨、皮肤、头颈部器官、生殖器官、脑及骨髓;淋巴结分布区或淋巴组织丰富区是好发部位，多发为主;增强扫描时肿块强化明显，但单发者影像学难以鉴别，主要依赖病理学检查。横纹肌肉瘤发生与肌肉密切相关，影像检查显示肿块与周围肌肉分界不清， 增强扫描时肿块明显强化，肿块较大时可以出现坏死，诊 万方数据 塞旦匿医～鱼瘗盘查兰唑生?旦筮垒鲞箜～塑 ,, 多索茶碱治疗肺癌术后并发支气管哮喘临床疗效观察 刘胜中，曾富春?，甘崇志，丛伟，王雪海，高 虹，耕噶 (四川省人民医院心胸外科，四川成都,,,,,,) 【摘要】目的观察多索荼碱治疗肺癌术后并发支气管哮喘的，临————————————————————————————————————————————————————— 床疗效。方法,,例肺癌术后并发支气管哮喘 患者分为多索茶碱治疗组(,组)和氨荼碱对照组(,组)，观察和对比两组患者治疗后的临床症状、血气变化及不良反应发生率。结果,组患者临床总有效率高于,组，且心悸、恶心、失眠等不良反应发生率低于,组(两组比较差异有显著性意义(,,,(,,)。结论 【关键词】 多索茶碱治疗肺癌术后并发支气管哮喘安全、有效。 【文献标识码】, 【文章编号】,,,,,,,,,(,,,,),,,,,,,,,, 多索茶碱;肺癌;手术;支气管哮喘;并发症 【中图分类号】,,,,(,;,,,,(,，, ,,,;,,,,;,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,;,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, ;,,;,, ,,,,,,, ,,,,,,,(,,,,,(,,,,,,(;,,,。,,,,,,,,(,,,。,,,,((,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,;,; ————————————————————————————————————————————————————— ,,,,,,,,，,,,,,,,,,,,,,，,,,,,) ,,,,,;,,。,,;,,,,,,,,,,;,,,,,,,,,,, 【,,,,,,;,】,,,,;,,,, ,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,;,,,,;,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,;,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, ;,,;,,,,,,,,,(,,,,,,, ,,,,,,, ,,,,,,,,,,,,, ;,,,,,,,,,,;,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,;,,;,,,,,,,,, ,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, ,,,,,(,,,,,,),,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,(,,,,,,)(,,,,,;,,,,,,,,,,(,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, ,,,, ;,,,,;,,,,,,,,,,,,;,,,, ,,,,,,,,,,,;,,,,,,,(,,,,,,,,————————————————————————————————————————————————————— ,,;,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, ,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,，,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,;,,,,,,,,,,,,,,,,,;,,,,;,,,,,,;,,,,,,,,，,,,,,, ,,, , ,,,,,,,,,,,,,,,,,(,,, ,,,, ,,,,,,,, ,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,;,,,,;, ,,, ,,,, ,,,,,,,,,,,,;,,,,,,;,,,,,,,,,,— ,,,,,,,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,(,,,,,,,,————————————————————————————————————————————————————— ,,,,,,,,,,, ,,,,,,,,, ,, ,,,,,, ,,,,,,,,,,;,,,(,,,(,,】(,,,;,,,,,,, ,,,,,,,,,,,;,,,,,,,,,,,,,, ,,,,,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,;,,;,,,,,,,,,( 【,,,,,,,,】,,,,,,,,,,,;,,,,;,,;,,;,,,,,,,;,,,,;,,,,,,,,,,;,,,,,,;,,,,, 多索茶碱是一种具有抗炎和支气管扩张作用的新 ?通讯作者 一代甲基黄嘌呤衍生物，可直接作用于支气管，通过抑制平滑肌细胞内大磷酸二酯酶，松弛平滑肌达到抑制喘 ，。?,,??,,，州:,”??„,,岫—,??’”‘”,?，呻帅—”??„,,,, ，，,，,??一。??一,,,?一?,，,一。,?,,一,??，’,?,,”?,一?，州‘,—？驴。????,“??一岫?(一岫,?呻岫。州,“,一?一,,柙?,,,，,—,，,一一,，————————————————————————————————————————————————————— ,,—州帅一？岫一??,,—?，,?？?，一,，,，,，,。,,?,，’?’呻，?,‘? 科，,,,,，,(,):,,,,,,,( ,,,艾平，王谨(王辛(骨外尤文氏肉瘤,,例临床及病理分析,,,(四川 医学，,,,,，,,(,):,,,,,,,(,,,,,,,,，,,,,,,,,,,,,,,，,,,,,,, ,,,,,,,,,,,, 断不难。胚胎性和腺泡状横纹肌肉瘤病理形态可以与该肿瘤相似，但从细胞形态和免疫组化方面可以将它们鉴别:,,。在影像学上,,,还需与神经纤维瘤、纤维肉瘤鉴别。神经纤维瘤是由周围神经纤维成分局限或弥漫增生所形成的肿瘤，以,,—,,岁最为多见，,,检查有优势，可以清楚显示病变的分布、形态和信号改变，主要,,表现是肿瘤沿神经干分布，呈多发的圆形或椭圆 ,,，,, ,,(,,,,,,,,,,,,,,,, ,,, ,蛹,,, ,,,,,’, ,,,;,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,;,,,,,,,,,,,,,:,,,,,,,,, ,,,,,,,,,,,,,, ————————————————————————————————————————————————————— ,,,,,,, ,,,,,,;,,,,,,,,,,,,,,, ,,,,,;,,,,,,,, ,,,,,,,,,,,;,,,, ,,,( ,,,;,,,,,,,(，,,,,,,,;,,,,,,,,，,,,,，,,(,):,,,, ,,(,,且, ,,,,,,,,,,,,,,,,;,,,,,,, 【,,,,,,,,,,，,,,,,,,,,，,,,,, ,,,,,,,,,,,,,;,,,,,,:, ;?, ,,,,,,(,,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,(,,,,,,, 形肿块影，边界清楚，,(,,呈低或等信号，,:,，呈高信 号，且信号不均，增强扫描肿块明显不均匀强化。纤维肉瘤是相对较为常见的恶性软组织肿瘤，深部的纤维肉瘤容易累及邻近骨骼，好发于中年人，以四肢的大腿及膝部最为常见，,:,信号呈等信号或稍低信号，,,信号改变具有一定特征性。 【参考文献】 ,,,黄智邦，粱伟雄(骨外尤文氏肉瘤诊疗进展,,,(岭南现代,临床外 ————————————————————————————————————————————————————— ,,,,,;,,,,,,,，,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,(,,,,( ,,,,,,,,(,,,,,,,,,，,,,,，,,(,,): ,,,( ,,,,, ,(,,,,,,,;, ,,，,,,,,,,，,,,,(,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, ;,,,, ,,,,’,,,,;,,,:,,,,,,,,?,,,,,;,,,,,,,,,,,,,,(‘,,,,,,,,,,,,,; ,,,,,,,,,,(,,, ,,,,,,,,,,(,,,,，,,(,):,,,,,,,( ,,,罗伟，肖恩华(,例外周原始神经外胚层肿瘤的病理、,,、,,，表现 并文献复习,,,(癌症，,,,,，,,(,):,,,,,,,( ,,,张景英。傅文胜，李巧兰(骨外尤文氏肉瘤与病理分析(附,例报 ————————————————————————————————————————————————————— 告),,,(医学理论与实践，,,,,，,,(,):,,,,,,,( ,,,孝新(朱吉武，付宝驰(骨外尤文氏肉瘤,例,,,(实用医技杂志， ,,,,，,,(,,):,,,,( (收稿日期:,,,,,,,,,,) 万方数据 —————————————————————————————————————————————————————