医学影像学-骨关节发育异常及缺血性坏死（可编辑）

医学影像学-骨关节发育异常及缺血性坏死（可编辑） 医学影像学-骨关节发育异常及缺血性坏死 骨关节发育畸形骨关节发育障碍第 三节骨软骨缺血坏死骨软骨缺血坏死又称骨软骨炎(osteochondritis) ，多发生于管状骨的骨端和骨骺部，亦可发生于腕跗骨、脊椎椎体、坐骨结节、髋臼和耻骨联合。因发病机制尚不明确，故名称较多，包括骨软骨病、骨软骨炎、无菌坏死、缺血坏死、软骨下骨坏死等，或以最初报告者的姓氏命名。解剖结构上的先天缺陷、血管病变、骨营养不良、内分泌疾患和创伤等，均可成为致病因素。病人的职业、劳动时的体位等亦与发病有关。2 (环枕融合:环枕融合为枕骨和环椎间分节不完全所致，可完全或部分融合，有时只累及后弓，有些则累及前弓或侧块。严重的畸形可使齿状突上移而压迫脊髓。断层摄影与CT 横断面扫描后行矢状面和冠状面重建显示最佳。3 (半椎体及矢状椎体裂:胎儿的椎体和椎弓分别由左右两个软骨化骨中心组成，如果成对的椎体软骨化骨中心的一个发育不完全则形成半椎体(hemivertebra) ，在正位照片上呈楔形，可累及一个或数个椎体，常引起不同程度的脊柱侧弯。椎体内若有胎生时期的脊索残存，则椎体中央出现较大范围的缺损，造成椎体矢状裂。在正位照片上，椎体中央很细，或者由两个不相连的楔形骨块组成，形似蝴蝶的两翼，故称蝴蝶椎。4 (移行椎移行椎(transitional anomalies) 为常见脊柱先天性异常，由脊柱错分节所致。整个脊柱的脊椎总数不 变，在颈、胸、腰、骶和尾椎交界处脊椎变异，出现相邻节段脊椎的特点。常见的为第五腰椎出现骶椎的特点，称为腰椎骶化，表现为一侧或两侧横突宽而过长，与髂骨骨性融合或形成假关节，椎体间亦可融合，可引起下腰疼。骶椎出现与骶翼分离的横突，甚至骶1-2 间出现椎间隙，则为骶椎腰化。颈胸椎之间移行异常有颈7胸椎化，表现为横突过长或颈7有颈肋。胸腰椎之间移行异常有胸12 腰化(肋骨缺如)，或腰椎胸化，腰1出现肋骨(腰肋)。对移行椎辨认的一个重要价值是手术定位。如对局部移行椎的判定有困难，可投照上部脊椎，从上至下逐一辨认。5 (脊柱侧弯脊柱侧弯(scoliosis )有原发性和继发性两种，前者原因不明，后者继发于先天性脊椎畸形(如半椎体、椎体联合等)、小儿麻痹和胸部病变等。原发性脊柱侧弯多见于女性，一般在6岁~7 岁发病。侧弯畸形常伴有脊柱扭转畸形，导致胸廓畸形和驼背。脊柱侧弯多发生在胸椎上部，其次为胸腰段。侧弯一般呈“S”形，在中间有一个大的原发性侧弯(主弯曲)，上下端各有一个代偿性小弯。常用的脊柱侧弯角度测量方法有两种:Lippman-Cobb 法是在前后位照片上沿原发侧弯的上端椎体的上缘和下端椎体的下缘各划一条直线，上述二线的垂直线的交角即侧弯角度。这种方法适于测量侧弯角大于50? 者;Ferguson 法是原发侧弯两端的椎体中心点和侧弯顶点椎体中心点之连线的交角。此法适于测量小于50? 的侧弯角。6 (椎弓峡部不连及脊椎滑脱椎弓峡部不连(spondylolysis )是指脊椎的椎弓峡部骨不连接，也称为椎弓崩裂。多数学者认为是先天发育不良，也有人认为是应力性骨折所致， 还有人认为是在先天发育薄弱的基础上，再加上多次微小骨折所致。如果由于椎弓峡部不连而导致椎体向前不同程度移位则称为脊椎滑脱(spondylolisthesis )。【临床与病理】此病多发生于20 岁~40 岁的成年人，男比女为2?1 。绝大多数发生于第五腰椎(90% )，多发者占15% 。峡部缺损可为单侧性或双侧性。主要临床症状为下腰痛，并向髋部或下肢放射。【影像学表现】X 线:前后位片上椎弓峡部不连可表现为椎弓峡部裂隙、密度增高、结构紊乱等改变;侧位片上，椎弓峡部缺损位于椎弓的上、下关节突之间，为自后上斜向前下方的裂隙样骨质缺损，边缘可有硬化，有时，因滑脱而使裂隙两边的骨质有分离和错位。但前后位或侧位片一般不能作为确诊的依据。左、右后斜位片上峡部显示最清楚、最可靠，并可确定哪一侧不连。左后斜位显示的是左侧椎弓峡部，右后斜位显示的是右侧椎弓峡部。在斜位片上，正常附件的投影形似“猎狗”:被检侧横突的投影似“猎狗”的嘴部;椎弓根的轴位投影似一只“狗眼”;上关节突的投影似“狗耳朵”;上下关节突之间的峡部似“狗的颈部”;椎弓为“狗的体部”;同侧和对侧的下关节突似“狗的前后腿”;对侧横突为“狗的尾巴”。当峡部出现椎弓裂时，“猎狗”的颈部(即峡部)出现一纵行的带状透亮裂隙。多有峡部骨质发育不良，此为先天学说的根据。显示椎体向前移位以侧位片为准，测量滑脱程度以Meyerding 测量法较适用，即将下一椎体上缘由后向前分为四等份，根据前移椎体后下缘在下一椎体上缘的位置，将脊椎滑脱分为四度:例如位于第一等份内的为?度滑脱，位于第二等份的为?度滑脱，依此类推。CT :上位椎体向 前移位，使椎体后缘与其椎弓的间距增宽，椎管前后径增加，因椎间盘未移位在椎体后缘形成条带影，易被误认为椎间盘膨出，在椎弓峡 部层面可显示不连。一、软骨发育不全软骨发育不全(achondroplasia )为常染色体显性遗传的全身性对称性软骨发育障碍。本病四肢发育短，以肱骨和股骨为著，是一种失比例、肢根型侏儒(disproportionate rhizomelic dwarfism )。【临床与病理】本病的病理为软骨内化骨不能正常进行，因而影响了骨长轴的增长，而膜内化骨正常，骨皮质、髓腔及骨的横径生长仍正常。颅底骨的生长也受阻。本病生后即见躯体不成比例，以长管状骨对称性变短为明显，尤以近侧节段(股骨和肱骨)为显著。手指粗短，第3指和第4指自然分开，即“三叉手”(trident hand )畸形。头颅为短头型，颅大面小，塌鼻，下颌突出。腹膨隆、臀翘。智力和性发育正常。【影像学表现】X 线:肱骨和股骨对称性短粗且弯曲，骨皮质增厚，肌肉附着的结节部常明显增大。骺板光滑或轻度不规则，并有散在点状致密影。干骺端增宽，向两侧张开，而中央凹陷呈“杯口”状或“V”形，骨骺陷入其中，尤以膝关节为显著。骨骺二次骨化中心出现延迟、发育小，常提前与干骺愈合。尺骨较桡骨短，近侧端增宽，远端变细，其近端通常有一向上的突起。腓骨头位置较高，远端过长引起足内翻。胫骨近侧干骺端的前缘常呈斜面。手足短管状骨粗短，诸手指近于等长。椎体较小，后缘轻度凹陷，骨性终板不规则。椎弓根间距从第1腰椎到第5腰椎逐渐变小。颅底短，颅盖相对较大。二、成骨不全成骨不全又叫脆骨症，是由于缺乏成骨细胞而致的骨质形成障碍。多发 骨折、蓝色巩膜和听力障碍为其三大特点。本病分早发型(Vrolik 病)和晚发型(Lobstein 病)两种。【临床与病理】胶原纤维，特别是?型胶原纤维合成减少或结构异常，使含有胶原纤维的组织结构不同程度受累。成骨异常，骨皮质缺乏成熟的骨基质。骨质脆而易骨折。还可累及巩膜、韧带、耳、牙齿、心脏瓣膜和皮肤等。早发型出生时即有骨折，或在婴幼儿期发病。病儿头大而软，前额突出。手和足一般不受累;晚发型出生时正常，骨折发生于小儿学走路时和青春期，成人极少发病。长管状骨和肋骨为好发部位。骨折次数随年龄增长而逐渐减少。90% 有蓝巩膜，为巩膜的透亮度增加使蓝色的脉络膜色素显露所致。约1/4 病例有进行性耳聋，常在儿童时期出现。【影像学表现】X 线:基本征象为多发骨折、骨皮质菲薄和骨密度减低，以长管状骨为明显。骨折为多发性，但不对称。骨折愈合较迅速，伴正常骨痂或过量骨痂形成，有时可形成假关节。长管状骨的X线表现可分为三种类型:粗短型，一般胎儿和婴儿发病，其长管状骨粗短，伴多发骨折和弯曲畸形;囊型，少见，生后即发病，呈进行性，骨内可见多发囊样区，似蜂窝样，以下肢明显，长管状骨明显弯曲畸形;细长型，发病较迟，病情较轻，亦可在胎儿或生后即出现，表现为骨干明显变细，干骺端相对增宽，骨骺和干骺交界处可见横行的致密线。颅骨改变多见于婴幼儿。头颅呈短头畸形，两颞突出，颅板变薄，颅缝增宽，囟门增大，闭合延迟，常有缝间骨。椎体密度减低伴有双凹变形，亦可普遍性变扁或呈楔形。肋骨变细，皮质变薄，密度减低，常有多发骨折。五、石骨症石骨症(osteopetrosis )又叫Albers-Sch nberg 病、大理石骨(marble bone )等，少见。【临床与病理】本病是由于正常的破骨吸收活动减弱，使钙化的软骨和骨样组织不能被正常骨组织所代替而发生蓄积，致骨质明显硬化且变脆。骨髓腔缩小，甚至闭塞，造成贫血。髓外的造血器官如肝、脾、淋巴结均可继发性增大。颅底硬化常引起视力和听力异常。本病分两型，轻型:为常染色体显性遗传，症状出现晚而轻;重型:为常染色体隐性遗传，症状出现早且严重。【影像学表现】X 线:全身大部分或所有骨骼对称性密度增高硬化，皮质和髓腔界限消失。长骨干骺端轻微塑型不良，并出现横行更致密的条纹。婴儿指骨两侧干骺端可出现锥形致密区，锥形的长轴与骨干平行，基底部位于两端，以远侧为著。髂骨翼有多条与髂骨嵴平行的弧形致密线。椎体的上下终板明显硬化、增宽，而中央相对密度低，使其呈“三明治”样表现，或称夹心椎.。颅骨普遍性密度增高，板障影消失，以颅底硬化更显著。在骨内有一雏形小骨(“骨中骨”)是本病的特征之一，大小和形态类似新生儿的骨骼，为硬化过程在出生时终止而未被吸收的证据，多见于椎体、骨盆和短管状骨。病理上，早期改变为缺血所致的骨内细胞坏死崩解，骨细胞所在的骨陷窝变空。随病程进展，周围正常骨内肉芽组织增生，并沿骨小梁间隙向死骨浸润。一方面可于坏死骨小梁表面形成新骨，另一方面又可将坏死骨组织部分吸收。坏死骨因应力作用可发生骨折和塌陷。骨坏死区邻近软骨改变轻微，多因软骨下骨质的塌陷而发生皱缩和裂缝，偶可出现继发性斑块状坏死。病变邻近的关节，可有滑膜增厚，关节腔积液。晚期，侵入坏死区的肉芽组织，可化生成骨并重建为正常骨 结构，亦可形成瘢痕组织。关节发生退行性改变。临床上，发病及进展缓慢，可有外伤史。局部多有不同程度的疼痛、肿胀、跛行、活动受限以及肌痉挛和萎缩。部分病人亦可无任何症状。常规X线检查为简单易行的诊断方法。病变早期，坏死骨部分或全部硬化致密，正常骨小梁结构模糊或消失。随病变进展，出现类囊状和条带状透光区，骨端塌陷，骨骺变小、分节或碎裂。小儿骨骺缺血坏死尚有骺线增宽和干骺内囊状透光区。晚期，小儿骨骺密度和形态可逐渐恢复正常。当已发生明显变形时，可留有永久性畸形。成人骨坏死修复缓慢，一旦塌陷常难以恢复正常形态并