[doc] 淀粉样物质沉积症：组织内蛋白,沉积最终共同途径

[doc] 淀粉样物质沉积症：组织内蛋白,沉积最终共同途径 淀粉样物质沉积症:组织内蛋白,沉积最终共 同途径 目外,Ili【l憧聩学丹册I99l第1毪第l『 芹的m4,扳CM古量.结果发现在ITP,SLE,MPD ,,,喃血幢形成和脾亢的病人中增高.由于在ITP, sLE,血栓形成和脾亢患者中血小板转换加速,这些 疾病舯血小板寿命缩短与血小顿CM美系密切.研 究明二者呈负相关(0.788单位pI1数.r 一一 0.599单位pitDr). 用ASA测定血小板寿命.结果提示CM含量与 细胞年龄有关,这与”前对红细胞的研竞是一薮的 本文结果表明血小板CM与Mpv有明显关系CM明显降低. cM有调节肌球蛋白轻链磷酸化作用.这种作 用现在被认为是涉及到血小板的功I『,本料究了 血小板CM吉量与血小板聚集功能的关系.在血小 板高聚集力和低聚集力两组之间CM水平垃有差 异.在2倒血小板无力症患者.血小板cM水平分别 为0.101和I1.I2t*/10Xplt,与对照缉殴有差异+提 示CM含量在血小板功能减弱的血小板中不降低, 说叫CM不反映血小版的活性. 实验址明血小板CM含量与血小饭年龄和 MpV有关.而与血小砸功能兄差最后提示小饭 CM水平反躞立转搀 (EutJhaemarol1r4Qr1.44.5(英文)袁忠海节译 李次芬幢] 淀粉样物质沉积症:组织内蛋白质沉积最终共同途径 StoneMJ 近10年来.先后召开丁{次有关淀粉样变瘴病 讨论会.反跌丁它的研究进展.证实和开拓淀粉样物 质沉积的慨念,它是一十普通的名称,指在各种疾病 中组织蛋白质沉积的共同病理生理途径, 血学家对淀粉样物质}冗积症感兴趣至少有3 十原因;(I)许多前体蛋白质在血液中循环j(2)淀粉 样物质沉积症的最常见的一十类型是浆细胞病;(3) 淀粉样变病的病人在疾病过程中需要血藏学的评 怙. 一 ,淀粉样变病按照其主要蛋白质成分的分娄 l‰眯类慢,JlII成舟 1.麒盐惟身(免舡细胞惟) 2.忭ld针髓埔(免瘦细胞作) 31}I发身(厦) {睿就常色体隐(FMF) 5厦曲桕【l】污垃 6.容就扎常色体娃刊 多神经嫡批 7.老年性心脏惟 B.什陆运析 9.,1怄种经系 AIZh~imer辅 Down缘?征 ALfBjP] 【ljIjrI(TTR) ApolJpopr~re/nA,-I] 曲1盘1(TTR) M B_酯Il(A4) 班II(A4) 盥忙性脯韶柑佯虹1铺(三)ri ) 迪传.脑碇粉佯血竹棚(诛岛)CystarlnC (ttraeg) 0.件箍内特她肿I自l II]非腺髓佯粕 且lf岛绷崛精i I.皮肤 伴身淀粉佯变 tttI 确降: 呐舶淀粉佯物硪多耻 AL(BjP)IAA 妇敷 二.淀粉样物质沉积症血液学表现 紫癜,抓刮性紫谢,自发性眶周紫斑.淋巴结病 变常见iIO病人脾肿大.脾破裂罕见,2025 有脾功能减退.外周血中有Howell-Jolly小体.80 原发性系统性淀粉样沉积症病人血清及犀中为单克 隆免疫球蛋白.继发性音为多克隆高丙种球蛋白血 症.红细胞常有缗钱状形成.1015病人有贫血. 白细胞及血小板减少不常见+肝淀粉样变者常伴凝 血异常,有记载伴获得性第x因子缺乏+凝血因子在 血液中与淀糟样沉织物结舍被快速清腙. 三,淀粉样物质沉积症的发病机镧 1.各种蛋白质(见前表)产生过多,分解或捧出 减少.导致循环中出现淀粉样蛋白质前体;2.蛋白水 解(局部/全身.网状内皮细胞,溶酶体酶.细胞外的 酶)处理3.产物聚合形成B_构型}4.组织亲和性} ? 38? 5淀粉样纤丝沉积于血管和各种组织. 四,免疫球蛋白轻链来诹的淀粉样物质(AL) 本周蛋白(BJP)是血清中M成分的单克隆Ig 轻链,未损伤的BJp或残片沉积干组织即淀粉样物 质,BJp的四聚体或多聚体在循环中存留易致淀粉 样物质沉着.淀粉样变极少发生在重链病患者, 重链不形成淀粉样物质.重链及轻链经蛋白分解酶 水解后可在普通(cransthyretin(TTR)3来源的淀粉 样物质 害皴遗传家族性淀粉样变综台征的淀柑样物质 姓甲状腺索一结合的前白蛋白,称为竹R.是一个 I27个氨基酸的单链多肽,在肝脏合成.前白蛋白是 负急性一时相反应物(在炎症时浓度降低).沉积物 中有正常和异常的前白蛋白.后者中,30,33,5O,77, 8{,II1和I22位的单个氰基酸被取代.7十取代物 中的6十是基因中单十核苷酸变化.但并不是全部 采族性淀粉样多肾脏变综合征都伴有前白蛋白沉 积 七,惯性透析病员中微球蛋白(M)沉积 经710年长期透析的病员出现囊性骨病变和 病理性骨折是由于滑膜和骨中淀粉样物质沉积.其 国卟医学输厦?【L}戎学分册1991年第14卷第1期 主要的蛋白覆为M的单体或二聚体.这种淀粉样 物质对高锰酸钾也敏感.0,M固体积太不透过透析 膜.在慢性血透病员中B水平比正常高40,5O 倍?但增高水平并不与发生淀粉样变一致.因此探索 全身或局部组织因素是重要的. 八,累殛中枢神经系的淀粉样变 纤丝中主要成分是B蛋白(亦称A4),是独特的 28一到43,氨基酸多肤,分子量约4200,其前体称 为0APP.出现在35岁以上Down综合征患者脑和 Alzheimer’s患者中一在后者的病变中还有抗.囔蛋 白酶成分.冰岛瞄淀粉样变血管病卿为哥一却蛋皇 质Cys~tinc(以往称为YTra~). 九,其他类型的淀粉徉物质 甲壮腺髓洋癍中的的淀柑样柳j娃其々苗初 前体(前降钙素).祧岛施痛中乩诈为胰岛窿粉样 多肽,它还出现在老年,和I型德屎病患者的胰岛 老年性心脏淀粉样变局于心房.其成分为心房 尿钠排泄多肤(o.些药物藏诿 巫一心脏淀柳样变时对毛地黄敏感,肾移垃冀’: 址均育成功的报道 [Bh【l9gO}75(3)53](英文)杜心节罡: 血小板输注:有关无效输注的问题 MurphyMF.WaLcrsAH 血小板输注对于西骨髓嵌竭和血小板减少的出 血姓一种有效的疗法,然而许多与此有关的同题尚 未解决.例如各种临床情况下血小顿箱注指征不明 确,怎样减少同种免疫的发生和避免有关疾病传播 等.多次血小板输注都没有取得满意效果,即血小板 无效输注(racl0nn髑),这也是临床治疗中常遇到 的重要同题. 一 ,无效轴注的原因 在多次输血的慢性血小板减步病人中.30 7O出现血小板无效输注.由于确定无效输注的血 液学(辅后I小时血小板增量计算或血小板恢复)和 血清学(HLA和血小板抗体)两部份检查指标 不一致,故不易准确地估计其发生率. 血小板同种抗体和非免疫性血小板消耗是导致 无效输注的主要原因血小板自身抗体和免疫复合