髓母细胞瘤的手术治疗

髓母细胞瘤的手术治疗 髓母细胞瘤的手术治疗 生璺塞旦墅瘟盘查笙!筮!鲞筮塑ChineseJournalofPracticalNervousDiseasesSept.2006,Vo1.9No.5 髓母细胞瘤的手术治疗 张鹏远陶胜忠宋乐牛光明尹先印 郑州大学二附院神经外科郑州452014 【关键词】髓母细胞瘤;手术治疗 【中图分类号】R739.4【文献标识码】B【文章编号11673—5110(2006)05—0134 —01 髓母细胞瘤生长迅速,常占据四脑室引起脑积水,治疗以手 术和术后放疗为主.我院自1990…01200506手术治疗28 例,如下. l临床资料 1.1一般资料28例中男15例,女13例.年龄1.5,61 岁,平均6.5岁,17岁以前发病者19例,病程15d,6个月. 1.2临床表现走路不稳2O例,呕吐21例,头痛16例.视 盘水肿14(3例伴出血),颈部疼痛,强迫头位4例,头围增大2 例(均<2岁),外展神经麻痹3例. 1.3影像学检查28例均经CT检查,其中平扫肿瘤呈高 密度14例,等密度7例,低密度3例(成人,肿瘤位于小脑半球) 混杂密度3例,未见异常1例;增强扫描7例肿瘤呈均匀强化, 合并脑积水23例.MRI检查9例,肿瘤呈长T,长rr2征,其中 1例有囊变. 1.4治疗28例均在2例术前出现小脑危象给予侧脑室外 引流2d后手术.术后1月内行全脑,脊髓放疗. 1.5手术方法枕部骨窗开颅,切除枕骨大孔后唇和寰椎后 弓各1.5cm.Y型剪开硬膜,结扎,切断枕窦.所遇2例枕窦异 常粗大,宽度分别约0.8cm,0.6cm,环窦宽度约0.5cm,提示为 主要回流静脉,不能切断,只能在一侧弧形剪开硬膜,基底在枕 窦侧.切开枕大池释放脑脊液降低颅内压,此时可见下疝的小 脑扁桃体.探查正中孔至显露四脑室底下部,此时多可见突出 于四脑室内的部分肿瘤.用湿棉片垫于四脑室底后切开增宽的 小脑蚓部显露肿瘤,瘤内分块切除或吸除肿瘤至"全切".对血 供丰富的肿瘤则沿其"边界"分离,行大块肿瘤切除或用粗吸引 管瘤内快速吸除肿瘤以减少出血.肿瘤切除后可见到扩大的导 水管下口有脑脊液溢出.早期病例部分未缝合硬脑膜,后期均 缝合硬脑膜,缝合困难者取项筋膜片修补缝合. 1.6结果与随访症状缓解25例,脑脊液切口漏2例,持续 腰穿引流6,8d切口愈合.术后1周内死亡1例,为1.5岁幼 儿.术后第】,6个月再出现脑积水2例,行脑室一腹腔分流术 后缓解.28例中术后随访12例1,15年,5年仍存活者7例, 其中1例已存活15年;6例死于2,4年后复发. 2讨论 髓母细胞瘤是神经系统恶性度最高的肿瘤之一,占全部颅 内肿瘤的6,8,儿童期肿瘤的12,25,发生于成人者 仅占0.4,1.0.男性多于女性,前者为62.肿瘤多发生 于小脑蚓部,少数位于小脑半球但主要见于年长儿或成人. 本组男性略少于女性,发生于儿童期均位于小脑蚓部,而2例成 人患者肿瘤均位于小脑半球. 由于肿瘤生长极快,约75病人病程<3个月.呕吐常为 首发症状,本组75早期易误诊为消化道疾病.头痛亦是常见 症状,主要见于年长儿及成人,本组占57.1.共济失调在本 病中亦较常见,表现为步态蹒跚,足间距加宽,Romberg征(+), 本组占71.4.颈强直和颈部疼痛在部分病人中较明显.可为 首发症状,这是由于慢性枕骨大孔疝压迫颈神经根所致.Al— Mefty0等的报告中外展神经麻痹亦为常见,并认为此征是外 展神经核受肿瘤压迫所致,而本组中外展神经麻痹者仅3 例. 手术切除肿瘤是治疗髓母细胞瘤的主要方法.目的是通过 手术尽可能多地切除肿瘤使脑脊液循环得以恢复通畅.现代神 经外科做到这一点已无困难.硬膜一般呈"Y"形剪开,枕窦予 以结扎切断.但如枕窦粗大,与之相延续的环窦也随之粗大,则 提示两窦为主要回流静脉,均不能切断.遇此可弧形切开硬膜, 其基底部在枕窦侧,硬脑膜切口的下端应距环窦3mm以免缝合 困难.本组2例枕窦宽度达0.8cm和0.6cm.在一侧弧形剪开 硬脑膜后不能良好显示,予以切除部分小脑半球内侧后始显露 肿瘤.现已有改Y型切开硬膜为H切开,以减少出血和便于缝 合硬膜..术中应注意对脑干的保护,因肿瘤很少与四脑室底 粘连,保护后者亦应无困难.在四脑室底处垫以棉片,以便于切 除肿瘤过程中识别并可保护脑干.对血供丰富的肿瘤,可沿其 "边界"分离,快速作大块切除,以减少出血.本组早期部分病例 硬脑膜未缝合,术后少数病人出现枕后膨出,尤其小儿比较明 显.现在均缝合硬脑膜,如缝合困难可取项筋膜片或脑膜补片 修补缝合. 髓母细胞瘤生长迅速,对放疗敏感,所以术后应常规予以放 疗.因肿瘤易播散转移,放疗时应包括全脑和脊髓,可延长生存 期.肿瘤侵犯四脑室,肿瘤有坏死和未分化肿瘤患者生存时间 较肿瘤未侵犯四脑室,肿瘤无坏死和分化肿瘤患者短,其平均生 存期9.45,31.85个月.本组1例已存活15年. 参考文献 [13KellyK,Koeller,ElisabethF.Medulloblastoma;AComprehensive ReviewwithRadiologic--PathologicCorrelation.RadioGraphics. 2003,23:1613,1637 [23AI—MefryO,JinkiusJR,EI—Senoussi,eta1.Medulloblastomas reviewofmodermanagementwithareportion75cases.SurgNeu- rol,1985,24:606,624 [33张玉琪,王忠诚,马振宇.减少小儿髓母细胞瘤手术中出血73例 临床分析[J3.中华神经外科杂志,2000,16:72,74 [43唐晓平,毛伯镛,余定庸,等.髓母细胞瘤CyclinDI,P16的表达及 其与临床病理特点和预后的关系[J3.中华神经外科杂志,2005, 2O1377,380 [53王勇,程宏伟,高利民,等.髓母细胞瘤预后影响因素的Cox模 型分析[J3.中国神经精神疾病杂志,2005,31:214,216 (收稿2006—06—16)