布加氏综合症

布加氏综合症 布-加氏综合症:是指肝静脉和,或,下腔静脉上段狭窄～闭塞所致肝窦血流受阻而引起的症候群通称为肝静脉阻塞综合征～1845年Budd首先描述了原发性肝静脉阻塞综合症～1899年Chiari又报道了肝静脉内膜炎性闭塞征～1878年Olser首次报道下腔静脉纤维性阻塞～命名为Budd-Chiari综合征～其临床特征为肝大～顽固性大量的腹水～腹痛和进行性肝损害。由于肝静脉血流障碍和肝脏淤血～可继发肝硬化和门脉高压。 该病多见于20-40岁～儿科少见～男女发病率相等。 一、病因近年来～对肝静脉阻塞综合征的病因有比较深入的研究～综合起来有三种可能原因。 ,一,先天性发育异常 下腔静脉的上段及肝静脉等处发育过程中发生异常的融合和闭塞～以下腔静脉内纤维隔膜为多见。 ,二,血液凝固机理异常或血栓的蔓延 在西方国家中～大多数病例起因于血液凝固异常～血呈高凝状态～血栓形成率高～如真性红细胞增多症～阵发性睡眠性血红蛋白尿等为最常见的相关疾病～以及长期服用雌激素～女性避孕药能影响血液凝固度及增加血栓形成的倾向。 ,三,其他致病因素 邻近脏器的炎症、创伤、肿瘤、如肝肾综合征、肾肿瘤、下腔静脉平滑肌肉瘤及右心房瘤、肺癌、网织细胞肉瘤、胰腺癌等均可造成肝静脉及下腔静脉受压或阻塞。此外～腹部挫伤、肝包囊虫病、阿米巴肝脓肿等都可成为肝静脉阻塞综合症。 二、病理 主要病理变化可因不同病因而异。下腔静脉隔膜阻塞时～隔膜常为薄膜状结构～也可为纤维素带状。膜状结构主要由胶原纤维组成～并有极少量弹力纤维～由于其结构同静脉瓣膜相似～故认为此属先天性病变。根据隔膜的位置～阻塞的情况有多种分型法～其中以Hiraka分型法最为详细且全面～分为7种类型。 我国孙建民等将简化为4型。?型:下腔静脉部分或完全膜样阻塞～肝静脉主干可通畅或闭塞。?型下腔静脉无病变～两侧肝静脉主干开口处闭塞。?型:下腔静脉纤维性狭窄～两侧肝静脉主干通畅。?型:下腔静脉狭窄～血栓形成或闭塞。随着膜状结构进行性纤维化～而使狭窄加重～才开始出现临床症状～这可以解释为何这类先天性病变在青壮年期发病率高的原因。 多数病变是在肝静脉近段与下腔静脉交界处先有血栓形成～后成为一短段机化的纤维化阻塞～从而引起肝脏和下腔静脉的病变。 肝脏的病理变化～大体标本可见肝脏肿大～尾状叶增大尤以明显～面光滑～质地结实～切面的郁血区呈网状圆形～深红色～郁血区旁脂肪代谢障碍区呈黄色即槟榔肝。 肝活组织检查～镜下可见到小叶中央静脉郁血～并可伴有坏死和出血～郁血区旁的肝细胞周遭受压迫和缺氧～发生脂肪代谢障碍～郁血区内的肝细胞可消失～病程继续发展～肝脏有结节样增生和纤维化～肝静脉见有内膜炎和血栓形成～管腔可因纤维化而变窄～有的肝静脉呈纤维素条状。血栓大多位于中～小肝静脉～也见于大肝静脉～并可向下腔静脉延伸。 三、临床表现 根据起病的急缓～可分为两型:?急性型～系肝静脉迅速而完全阻塞所致～起病急～突然发生上腹剧烈疼痛、呕吐、肝脏肿大、腹水、轻度黄疸～病情可在几周内迅速恶化～发生谵妄、昏迷、肝功能衰竭而死亡。?慢性型:主要有肝静脉回流障碍和下腔静脉回流障碍。肝静脉回流障碍可引起肝、脾肿大、食管静脉曲张、胃肠道出血、腹水和右上腹痛等。下腔静脉回流障碍可出现下肢肿～浅静脉曲张～色素沉着或溃疡～胸腹壁及背部浅静脉曲张～并有向头端回流的特征。 四、实验室及特殊检查 ,一,实验室检查:肝功能损害程度比较轻微～主要表现为白、球比例倒置～凝血酶原时间延长～可能有血清胆红素值轻度升高。 ,二,肝核素扫描 大多数病例的肝脏可显示出弥漫性不均匀的行踪剂～肝右后区放射性液体吸收密集～约有半数病例的右叶呈现稀释区。Tavill认为右肝尾叶和膈下下腔静脉间有许多小静脉,肝短静脉,～当肝静脉出现回流障碍时～这些静脉可扩张而成为侧枝～使尾叶获得有效回流～从而引起代偿性增生和肥大。 ,三,彩色B超检查 主要表现:?下腔静脉狭窄或阻塞～形态改变明显～血流紊乱～频谱特征消失。?肝静脉一支或多支狭窄或阻塞～血流方向紊乱～频谱特征消失狭窄段远端与肝内侧枝循环间可有略膨大扩张现象。?肝内侧枝循环形成～三支肝静脉间或与副肝静脉间及尾状叶小静脉间侧枝循环形成～侧枝内血流方向可帮助判别阻塞肝静脉支。次要表现为:?腔内血栓形成或严重局限性狭窄伴膜状改变,?尾状叶肥大～压迫IVC～门静脉高压～肝血管阻塞。有研究表明具有主要表现???任何一项者均能正确诊断为BCS～具备?项及??中任何一项者诊断定性符合率100%～次要表现可辅助诊断及提供病因诊断。 ,四,磁共振血管成像检查 为非创伤性检查～无需应用造影剂～可清晰地提供有关肝脏及其周围脏器的改变显示肝静脉、下腔静脉和侧枝血管的解剖及血流速 度、方向～克服了多普勒超声在偏离血管轴的零角度而不能得到合适声示窗缺点。认为MRI在诊断布-加综合症中有相当重要地位。 ,五,上消化道内镜检查 可发现食道静脉曲张～胃十二指肠黏膜充血发红～出血糜烂及Mosaic改变,白黄色微细网状结构呈淡红色或红色水肿黏膜～衬托间隔成蛇皮状,～十二指肠因受肥大尾叶的推压而移位。 ,六,静脉造影 下腔静脉和肝静脉造影为确诊BCS的最好方法～可显示阻塞部位～程度和范围～有无外来压迫、肝静脉主干开口部位是否通畅及侧枝循环情况等。 五、诊断要点 1、腹壁静脉曲张～肝大～腹水 + 2、肝功能改变轻微 3、B超示下腔静脉狭窄～狭窄远端扩张～肝静脉扩张,回流受阻,或狭窄 4、下腔静脉造影可有阻塞。 六、鉴别诊断 1、 肝硬化:有原发病～影象学检查～肝静脉及下腔静脉均无梗阻 2、 肝小静脉闭塞症:系肝小叶下静脉及肝小静脉内膜炎多数管腔狭窄～闭塞所致～肝静脉造影为阴性 3、门静脉血栓形成:慢性型有脾脏大～脾功能亢进等以右位门静脉血栓形成及侧枝循环缺损等。 七、治疗 急性期:以利尿、限钠为主。 慢性期可进行如下措施: 1、 手术治疗:门静脉-下腔静脉分流术～碎膜术或隔膜切除术～脾固定术～心旁肠系膜静脉分流术 2、介入治疗 ?经皮腹腔特别穿刺～刺破膜球囊扩张成形术～最佳适应证为下腔静脉近心端完全性隔膜状阻塞和小于3cm的节段性狭窄型～阻塞部位远端无血栓形成～且肝静脉通畅者。 ?金属支架植入手术 3、肝移植:是终末期BCS患者治疗的最佳选择～可望成为治疗BCS主要方法之一。