促纤维增生性小圆细胞瘤CT表现

促纤维增生性小圆细胞瘤CT表现 江西医学院2009年第49卷第7期 ActaAcademiaeMedicinaeJiangxi2009,Vol49,No7?21? 胞的高度恶性肿瘤,临床罕见,患者常于发病后2年内死亡. 该病绝大多数发生于腹部,临床表现为无特异性的腹部肿 块,腹胀,腹痛,以及并发症(肠梗阻,泌尿系症状等),也有胸 膜,腮腺,眼眶,脑等处的发病报道_1].好发于男性青少年, 发病年龄跨度较大(5,83岁),男女比例为4:1_2]. 3.1病理表现 ?大体观:肿块质硬,苍白色.有时为单个巨块,有时多 个结节散在腹腔,有时单个巨块伴有多个结节.剖面可有黏 液,出血,囊变,坏死口].?光镜下:肿瘤细胞圆形或椭圆形, 大小一致,境界清楚,呈巢状分布,巢周有大量纤维间质(图 3).?免疫组化:瘤细胞具有不同程度的上皮,间质和神经 组织分化特征,大部分病例的瘤细胞CK,EMA,NSE, desmin,Vim阳性.?基因学检测:多数DSRCT瘤细胞染色 体异位t(11;22)(p13;q12),EWS/WTI基因融合可诱导血 小板生长因子A表达,这是肿块质硬的原因之一. 肿瘤细胞单一,小圆形,被大量纤维间质分隔成巢状 图3DSRCT病理 3.2CT表现 DSRCT多表现为腹腔和(或)盆腔及腹膜后无明显器官 来源的软组织肿块,其常见分布部位依次为:网膜,膀胱周 围,小肠系膜,结肠旁沟,乙状结肠系膜和脾旁间隙?.对应 大体病理,可分为单发巨块型,多发结节型及混合型.巨块 型呈分叶状,密度不均匀,内可有囊变,钙化;结节型具有宽 基底沿浆膜面生长的特点,密度均匀.增强扫描,肿块轻,中 度强化或不均匀强化.肿瘤转移以网膜,腹膜种植转移为 主,晚期可有淋巴,肝脏及骨转移. 3.3鉴别诊断 DSRCT应与腹腔,腹膜后多种肿瘤鉴别.?淋巴瘤:多 见于中老年男性,腹膜后淋巴肿大范围远较DSRCT广泛,且 具有瘤灶小强化相对明显,瘤灶大强化差的特点,DSRCT与 之相反;?神经母细胞瘤:多见于婴幼儿,好发于脊柱旁,单 发病灶,常包埋腹主动脉及下腔静脉,钙化形式多样l_5;?腹 膜间皮瘤:多见于中老年,有石棉接触史,瘤灶囊变较 DSRCT更显着,远处转移少见;?转移瘤:以中老年为主,常 有明确的原发肿瘤史,转移灶多与血管伴行,而DSRCT主要 沿浆膜面生长. 总之,DSRCT是一种可累及多器官组织的高度恶性的 肿瘤,发生于浆膜面,无特异性表现,对于男性青少年腹腔和 (或)盆腔及腹膜后多发软组织肿块,无明显器官来源时,应 考虑本病可能. 参考文献: [1]王子慧,丁鼎,蔡广玲,等.成人腹腔内促纤维增生性小圆细胞 瘤1例EJ].诊断病理杂志,2004,11(1):6. [23RobertsP,BurchillSA,BeddowRA,eta1.ACombinedCyto— genticandMolecularApproachtODiagnosisinaCaseof DesmoplasticSmallRoundCellTumorwithaComplexTrans— location[J].CancerGenetCytogenet,1999,108(1):19-25. [3]沈讯泽,刘喜波,孙爱静.腹腔内促纤维增生性小圆细胞瘤的 CT诊断[J].中国临床影像学杂志,2007,18(7):30—31. [4]PickhardtPJ,FlasherAJ,BalfeDM,eta1.DesmoplasticSmall RoundCellTumoroftheAbdomen:Radiologic-histopathologic Collelation[J].Radiology,1999,210(3):633—638. E63朱杏莉,焦馗.腹部促纤维增生性小圆细胞瘤的影像学表现与 鉴别诊断EJ].放射学实践,2006,21(3):15-17. (责任编辑:况荣华) (上接第19页) [7]DimriGP,MartinezJL,JacobsJJ,eta1.TheBmi一 1Oncogene[1O3HosokawaH,KimuraMY.shinnakasuR,eta1.RegulationofTh2 InducesTelomeraseActivityandImmortalizesHumanMamma— CellDevelopmentbyPolycombGroupGeneBmi-1throughthe ryEpithelialCells[J].CancerRes,2002,62(16):4736— 4745.StabilizationofGATA3[J].Immunol,2006,177(11):7656—7664. [83LessardJ,SauvageauG.Bmi一 1DeterminestheProliferativeCapacity[11]SongLB,ZengMS,LiaoWT,eta1.Bmi一 1IsaNove1Molecular ofNormalandLeukaemicStemCells[J].Nature,2003,423:255一 MarkerofNasopharyngealCarcinomaProgressionandlmmor:ali一 260.zesPrimaryHumanNasopharyngealEpithelialCells[J].Cancer [9]ParkI,QianD,KielM,eta1.Bmi一1IsRequiredforMaintenanceRes,2006,66(12):6225—6232. ofAdultSelf-renewingHaematopoieticStemCells[J]?Nature,(责任编辑:况荣华) 2003,423:302—305.