面部恶性外周神经鞘膜瘤1例

面部恶性外周神经鞘膜瘤1例 面部恶性外周神经鞘膜瘤1例 王建国 李可来 李庆隆. 唐山市协和医院 口腔颌面外科 河北省唐山市 063000 关键词面部三叉神经误诊 中图分类号R7398 恶性外周神经鞘膜瘤malignant peripheral nervesheath tumorMPNST为一种比较少见的恶性肿瘤。约占软组织肉瘤的51预后不良。多发于四肢和躯干头颈部少见。我院收治1例面部恶性神经鞘膜瘤病例报道如下。 1 临床资料 患者女性83岁主因“右侧面部肿物发现年”入院。肿物被发现时约“栗子”大小无明显不适。未经治疗肿物明显长大。 专科情况右侧面部隆起可触及一约10cm×8cm×4cm大小肿物表面光滑质地中等活动度可无明显压痛如图。 处理在全麻下行“右侧面部肿物切除术”。因患者年龄较大患者家属极力要求保证面部外形及术后生活质量等原因本手术仅在行右侧面部肿物切除术的基础上适度扩大切除肿物周围软组织未行肿瘤周围上颌骨及眶底等部的切除。术中见肿物包膜较完整与周围组织稍粘连并突入颞下窝内。肿瘤中上部为囊性质软其余部为实性质地中等。术后病理诊断为“右面部恶性神经鞘膜瘤”。 免疫组化结果S100、NSE、MBP、Vim、actin、CD68个别细胞、CD34部分区弱、CK如图。术后1年患者颌面部功能良好面部塌陷不明显。但复查CT见颞下窝内约1.0cm×0.8cm×0.8cm肿物可疑复发患者及家属拒绝继续检查及治疗。 2 讨论 MPNST是描述那些曾被称作恶性神经鞘瘤恶性雪旺细胞瘤、神经源性肉瘤和神经纤维肉瘤的肿瘤1993年WHO正式将该类肿瘤命名为恶性外周神经鞘膜瘤。恶性外周神经鞘膜瘤是Schwam细胞的恶性肿瘤多数起源于神经纤维瘤少数起源于神经鞘瘤由神经鞘细胞、神经束衣及神经内衣细胞组成。结合本例患者肿瘤位置该肿 瘤应为来源于三叉神经的恶性外周神经鞘膜瘤。 21 临床特点 MPNST为一种比较少见的恶性肿瘤普通人群的发病率为0.00l占全身所有软组织肉瘤的51。男女发病率相似平均年龄40岁左右。多发生于躯体或四肢的周围神经干上位于头颈部者较为罕见多发生于三叉神经和听神经2。大多数MPNSTs为大的、肉质的、常伴坏死的恶性肿瘤生长较为缓慢表面呈结节状或分叶状质地中等偏硬高度恶性者可脆软切面呈旋涡状条索样结构并有灰白色鱼肉样物和出血坏死、囊性变等。多无区域淋巴结肿大。 22 诊断 MPNST的发病率低不为临床所熟知诊断困难极易误诊临床上有以下临床表现者可以考虑该病?肿物生长较慢。?肿块较大。?表现密度不均有包膜或假包膜但常不完整中央存在坏死灶。?发生于较大神经干走行的部位。?临床和影像学资料不能用其他较常见软组织肿瘤解释。 因为MPNST临床特征不典型极易误诊须依靠病理确诊。MPNST来源于周围神经干或沿神经干分布和蔓延梭形细胞呈S形弯曲排列成栅栏状或旋涡状细胞核呈波浪状或逗点状。免疫组化S-100、Leu-7、髓鞘碱性蛋白等有助于明确诊断。 23 治疗 目前治疗MPNST采取以手术为主、化疗及放疗为辅的综合治疗手术应尽可能广泛地切除病变及周围组织这是治疗成功的关键3。预后方面MPNST虽然生长缓慢但局部复发率及转移率均较高。发病部位浅表及肿瘤体积较小时手术后效果相对较好发病部位深、体积大预后相对较差。早期诊断及手术完整切除有助于改善预后。本次报道的患者术后1年复查可疑复发。口腔颌面部肿瘤多数可较早发现但本例患者就诊晚肿瘤已很大且手术中未能行根治性切除使复发的几率大大增加。 面部是人体的暴露部位发生在该部位的皮肤恶性肿瘤的手术治疗非常棘手术中既要考虑到彻底切除病灶防止肿瘤复发又要顾及创面修复后如何最大限度地恢复患者的容貌4。近年来本宋维铭等采用皮片移植、局部皮瓣、邻位皮瓣及远位皮瓣等办法修复面部恶性肿瘤术后组织缺损取得了良好的修复效果5。 3 参考文献 1宋少东左侧颊部恶性神经鞘膜瘤1例临床口腔医学杂志2011327170171 2郑磊张建国头颈部恶性周围神经鞘膜瘤J现代口腔医学杂志2009233310311 3蒲俊邓晓娟张伟国等额骨恶性神经鞘膜瘤1例J第三军医大学学报2011433840844 4刘毅蔡黔张诚等面部皮肤恶性肿瘤的手术治疗及其美学问题探讨J中国美容医学20032125960 5宋维铭王佳琦郭鑫等头面部皮肤恶性肿瘤手术切除及组织缺损修复探讨J中国美容医学201011914