弥漫性腱鞘巨细胞瘤的临床研究

弥漫性腱鞘巨细胞瘤的临床研究 弥漫性腱鞘巨细胞瘤的临床研究 作者: 姜武忠 廖遇平 伍海军 戴幼艺 洪继东 【关键词】 巨细胞瘤 【摘要】 目的 弥漫性腱鞘巨细胞瘤(D-TGCT)的临床和病理学特点及最佳治疗方式。方法 对7例经手术和病理确诊的D-TGCT的临床特征、病理和治疗进行了回顾性分析。结果 D-TGCT临床表现为近关节区逐渐长大的浅表软组织肿块，病理主要由单核细胞组成，并见散在的多核巨细胞和含铁血黄素沉积，免疫组化: CD6 8、α1-AT、Vimentin和溶菌酶阳性;S-100、EMA和CD34阴性，7例均接受手术和放疗，1例复发。结论 D-TGCT呈浸润性生长，手术后辅以放疗是减少复发的关键。 【关键词】 腱鞘;巨细胞瘤;诊断;治疗 The clinical study of diffuse-type tensoynovial giant cell tumor 【Abstract】 Objective To investigate the clinical and pathological feature as well as the best way of treatment of diffuse-type tensoynovial giant cell tumor (D-TGCT).Methods 7 cases affirm actively diagnozed as D-TGCT were retrospectively analyzed in regard to through surgery and pathologic tests their clinical presentation,pathologic tests and treatments.Results Slowly growing tumor near the arthrosis was the clinical feature of D-TGCT. Histologic analysis showed a prominent mononuclear cell infiltrate,multinucleated giant cells,foamy macrophages, intra-and extracellular hemosiderin deposits. Immunohistochemical study showed that tumor cells were positive for vimentin,CD68,α1-AF and lysozyme; but negative for S-100,EMA and CD34.Conclusion D-TGCT has poorly circumscribed borders and infiltrative margins. The bination of operation with radiotherapy is the best therapeutic method. 【Key words】 tendon sheath;giant cell tumor;diagnosis;treatment 弥漫性腱鞘巨细胞瘤(diffuse-type tenosynovial giant cell tumor,D-TGCT)，也称为关节外弥漫性色素性绒毛结节性滑膜炎，表现为近关节区逐渐长大的软组织包块，可累及或不累及关节，具有侵袭性，复发率高，偶可发生转移。有学者认为D-TGCT属于交界性病变，关于本病的放射治疗目前尚未见有报道。我院1978年9月,1999年3月共收治7例D-TGCT，本文就其临床特点、诊断及治疗进行讨论。 1 资料与方法1 一般资料 本组7例患者，男3例，女4例，年龄37,48岁，平均41岁，病程14,32个月，平均18个月。5例病变发生在踝部;1例发生在膝部，1例发生在髋部;均表现为近关节区逐渐长大的浅表软组织肿块，其中1例踝部疼痛明显并伴浅表静脉怒张。临床诊断滑膜瘤3例，滑膜肉瘤1例，滑膜囊肿1例，2例诊断为弥漫性腱鞘巨细胞瘤可能。2 一般检查与影像学检查 7例患者全部抽血查血象、肝肾功能、心肌酶学及血沉，均为正常;病变区摄片均无明显骨质破坏，胸片及B超检查亦无远处转移。3 病理组织学检查 7例均为手术切除肿瘤标本。肉眼观察: 肿瘤呈灰黄色3例，棕黄色3例，1例略显灰白色，肿瘤最大径约7cm，平均约4cm。镜下: 肿瘤呈大小不等的结节状结构，由纤维组织分隔，细胞丰富，主要由单核、体积偏小的组织细胞样细胞构成，散在分布多核巨细胞、泡沫细胞和炎性细胞及含铁血 例可见残余的腺泡状腔隙及绒毛状结构。免疫组化: 黄素，其中1 组织细胞CD6 8、α1-AT、溶菌酶及Vimentin呈阳性;S-100、EMA和CD34阴性。4 治疗 所有7例患者均行手术治疗，待手术伤口愈合后行放射治疗，放疗采用60Co γ线或6MV-X线治疗，射野在肿块边缘外2,3cm(平均2.5cm)，但应尽量保护关节等重要结构，常规分割放射，总量DT 50,56Gy/(5,5.5)周。 2 结果 7例患者均接受手术及手术后放射治疗，1例在放疗后19个月复发，复发病灶位于放射野边缘，经再次手术切除后放疗，已无瘤生存6年。其余6例均未出现复发与转移。全部病例均随访5年以上，其中1例随访时间达22年，3例随访10年以上。接受放疗的7例患者均未出现放疗后的严重并发症。 3 讨论 弥漫性腱鞘巨细胞瘤是发生于关节外腱鞘的病变，表现为单个或多个弥漫性或浸润性肿块‎‎，伴发或不伴发毗邻关节病变。发病率较低，病程多在1,3年，好发年龄30,50岁，女性略多于男性，本病起病隐匿，与创伤有一定关系,1,。病变好发于踝部，膝和髋部较少见，多为发现无疼性肿块而就诊，随着病变的发展，部分病例可表现为患肢轻微疼痛。本组病例平均病程18个月，5例病变发生在踝部，1例踝部疼痛并伴浅表静脉怒张，其临床特征与文献报道相符合,2,。本组7例患者在初次就诊时，仅2例考虑为D-TGCT可能，说明本病发病率较低，在临床上较少见。D-TGCT病因尚未阐明，近年研究发现个别患者的第5或7号染色体呈三联体，提示存在克隆性的肿瘤性增生,3,。 本病的诊断主要依据病理组织学和免疫组化检查，D-TGCT主要由单核细胞组成，伴有数量不等的多核巨细胞、泡沫细胞、慢性炎细胞及含铁血黄素。本组病例呈典型D-TGCT病理特征，其中1例见慢性炎症细胞浸润明显，1例可见多灶性小片坏死，2例有骨样基质;免疫组化: 单核细胞和多核巨细胞、泡沫细胞对Cys、α-AT、CD6 8、溶菌酶、Vimentin阳性，单核细胞核PCNA阳性，多核巨细胞PCNA阴性，而S-100、actin、CK和EMA阴性，与文献报道一致,4,。在诊断上还须与恶性腱鞘巨细胞瘤相鉴别。恶性腱鞘巨细胞瘤是一种罕见的肿瘤，病程短，发展迅速，多见于四肢远侧端的关节旁，附于腱鞘或腱鞘旁，肿瘤沿肌腱浸润性生长，并可侵及周围肌肉等组织，病理由良性巨细胞瘤成分和肉瘤区组成，肉瘤区相似于恶性纤维组织细胞瘤，可出现细胞的异型、核形变、核分裂增多及高比例的坏死等,4,。 D-TGCT具有局部侵袭性，也可以发生转移,5,。治疗以局部完整切除为主，术后复发率可达40%,60%,6,。本组7例患者均行手术治疗，术后全部接受放射治疗。由于本病具有局部侵袭性的特点，在放疗设野时较一般良性病变射野大，其野界在肿瘤边缘外2,3cm(平均2.5cm)。其中1例在手术+放疗后19个月复发，经再次手术+放射治疗，已无瘤生存6年，其余6例均随访5年以上，其中1例随访22年，3例随访10年以上，无复发与转移，亦无严重的放疗并发症，提示术后 放疗对控制复发有极其重要的意义。由此可见，D-TGCT单纯手术复发率高，最佳 治疗是手术加放疗。 【参考文献】 1 Kallas KM,Vaughan L,Haghighi P,et al. Pigmented vilonodular synovitis the hip presenting as a retroperitoneal mass. Skeletal Radiol,2017,30 (8):469-674. 2 Wunderbaldinger P，Bremer C,Schellenberger E,et al. Imaging features of iliopsoas bursitis. Eur Radiol,2017,12 (2):409-415. 3 Cotton A,Flipo KM,Chastanet P,et al. Pigmented villonodular synovitis of the hip: review of radiographic features in 58 patients. Keletal Radiol,1996,24 (1):1-6. 4 Somerhausen NSA,Fletcher CDM. Diffuse-type giant cell tumor clinicepatho- logic and immunohisto chemical analysis of 50 cases with extraarticular disease. Am J Surg Pathel,2017,24:479-492. 5 Choong PF,Willen H,Nilbert M,et al. Pigmented villonodular sgnovitis: monoclonality and metastasis a case for neoplastic origin? Acta Orthop Scand,1995,66:604. 6 Springtield DS,Rosenlerg A. Biopsy: Complicated and risky. J Bone Joint surgAm,1996,28:639.