第一节毛囊角化

第一节毛囊角化 第十章 角化性皮肤病 第一节 毛囊角化病 (毛囊风) 中医称毛囊角化病为毛囊风，本病是一种少见的，以皮细胞角化不良为基础病理变化的慢性角化性皮肤病。本病以油腻结痂性角化小丘疹，常沿毛囊分布，互相融合，形成肥厚性蕈样斑片为特征。本病由Darier于1859年首先并命名，因此又称Darier病[1]。本病男女均可以发生，并且发病率几乎相等;任何年龄都可以发病，但以儿童期多见;皮损常在夏季加重，冬季可以缓解。历代中医古籍对本病缺乏记载，现代中医从其临床表现的特点，将其称为“毛囊风”。 【病因病机】 中医认为本病为素体肾气虚弱，蒸化失施，水湿内蕴，湿困脾阳;或情志不随，肝气郁滞，肝木乘脾土，肝郁脾虚;或劳倦伤脾。致脾虚血虚，肌肤失养;脾失健运，痰湿蕴于肌肤而致。 1 脾肾不足 肾气不足，蒸化失施，湿困脾阳，脾失健运。《素问?逆调论》中说:“肾者水脏，主津液”，“肾者水也”。正常的生理情况下，津液的代谢是通过胃的摄入、脾的运化、肺的宣散和肃降、肾的蒸腾化气，以三焦为通道输送全身;经代谢后的津液则化为汗液、尿液和气排出体外。肾气的蒸化作用是关键。若肾气不足，蒸化失施，则水湿内停。本病的患者多为素体肾气不足，蒸化无力。《素问?水热穴论》中有:“肾者，胃之关也，关门不利，故聚水而从其类也。上下溢于皮肤。”脾的生理特点为喜燥恶湿。肾气不足，蒸化失施， 1 水湿内停而困扰脾阳，而致脾失健运。脾气能吸收、转输水精，调节水液代谢，即运化水湿。脾失健运，使湿聚成痰，泛于皮肤，从而发病。 2 肝脾不调 情志不随，肝气郁滞，《伤寒杂病论》 中即有 “见肝之病，知肝传脾”之说，肝木乘脾土，肝郁脾虚;或劳倦伤脾。一则脾虚血虚，血虚风燥;二则脾虚生湿，湿浊外泛。虽然本病的患者多为素体肾气不足，蒸化无力，但并不皆发病，只有一部分人因情志不随或劳倦伤气后出现症状，即现代医学常染色体不规则的显性遗传，并可能与免疫系统的改变以及维生素代谢相关。 【临床证候】 本病可以发生在任何种族;男女均可以发生，并且发病率几乎相等;任何年龄都可以发病，但以儿童期多见即8—16岁最多，而5岁以内少见。 早期的皮损为细小、坚实、正常肤色的小丘疹，但不久后即有油腻性、灰棕色或黑色的痂覆盖在丘疹顶端;去除痂后，丘疹顶端暴露出漏斗状的小凹;丘疹逐渐增大成疣状，并常常群集并趋向融合，形成不规则的疣状斑块;伴有恶臭。 皮损好发于皮脂溢出的部位，如头皮、前额、耳、鼻唇沟、颈、肩、前胸、背中线部、腋下等。也可以扩展到整个躯干、四肢屈侧、臀部和生殖器部，皮损常对称。本病还可以累及口咽、食道、喉和直肠粘膜。头皮部的皮损常呈油污样痂，一般无脱发;面部的皮损以鼻部最常见，唇部可有结痂、皲裂、肿胀以及浅表溃疡，舌可出现斑状 2 角化和浅表性的糜烂;掌趾可有点状角化或融合成弥漫性角化;手足背以及胫前的丘疹往往呈线状;指甲可发生甲碎裂、纵纹、缺损;腋下、臀沟以及阴股部等多汗摩擦可有乳头瘤和增殖性损害，其上有皲裂、浸渍及渗出等。 本病多无自觉症状，或有轻度瘙痒。病程漫长，常对日光敏感。夏季加重，冬季缓解[1]。 【类证鉴别】 1 黑棘皮病 皮损色深，多局限于腋下、腹股沟等身体屈侧部位，呈柔软的乳头瘤状，恶性型经常合并内脏的腺癌。 2、融合性网状乳头瘤病 青年期发病，好发于两乳房之间以及两肩胛之间，多为黄棕色扁平丘疹，并逐渐融合成网状斑片。 3、脂溢性角化病 好发于中年以上的成人的面部、手背、躯干和上肢，为褐色扁平斑丘疹，表面光滑或呈乳头瘤样改变。 【辩证施治】 根据毛囊角化病的中医病因病机，本病的中医治疗总的法则是:补肾、舒肝、健脾、除湿。 一 内治法 根据毛囊角化病的病情、病程等，将其分为肝郁脾虚血虚，肌肤失养和肾虚脾困生痰，痰浊外泛二型。 1 肝郁脾虚血虚，肌肤失养 主证: 早期在头皮、前额、耳、鼻唇沟、颈、肩、前胸、背中线部、腋下、躯干、四肢屈侧、臀部和生殖器部口咽、食道、喉和直肠粘膜的皮损为细小、坚实、正常肤色的小丘疹，无自觉症状，或有 3 轻度瘙痒。可出现胸闷，口苦，善太息，少寐多梦，周身乏力，急躁易怒，腹胀纳少，气短懒言，便溏等，舌质淡，脉弱沉弦无力。 治法:疏肝理脾润燥 方药:逍遥散加减 白芍15g，茯苓15g，白术15 g，柴胡15g，甘草15g，薄荷10g，当归20g，生姜10g，何首乌25g，知母15g，天花粉15g，熟地15g。 方解:当归、白芍养血，柴胡疏肝解郁，白术、甘草、茯苓健脾，生姜暖胃，薄荷消风热，何首乌、知母、天花粉、熟地滋阴润燥。上药共奏疏肝理脾润燥之功。 加减:口苦重加龙胆草，少寐多梦重加远志，急躁易怒重加郁金，腹胀纳少重加内金，气短懒言重加黄芪。 2 肾虚脾困生痰，痰浊外泛 主证:皮损处小丘疹不久后即有油腻性、灰棕色或黑色的结痂覆盖，或丘疹逐渐增大成疣状，并常常群集并趋向融合，形成不规则的疣状斑块;皮损处可有、皲裂、肿胀以、浅表溃疡、浸渍及渗出;指甲可发生甲碎裂、纵纹、缺损等，伴有恶臭。可有腰膝酸重，纳少恶心，肢体倦怠，脘腹胀满，小溲清长，耳鸣等，舌体胖大有齿痕，舌苔白腻，脉沉缓尺脉弱。 治法:补肾健脾化湿 方药:金匮肾气丸和参苓白术散加减 熟地45g，山药20g，山萸肉20g，泽泻15g，牡丹皮15g，茯苓15g，附子10g，肉桂10g，人参10g，白术15g，扁豆15g，砂仁15g、 4 薏米15g，炙甘草15g、陈皮15g。 方解:熟地、山萸肉补益肾阴而摄精气，泽泻泄肾中水邪，牡丹皮清肝胆相火，附子、肉桂补命门真火，引火归元。于肾中真阴真阳皆得补益，然后蒸腾化气，肾气充盈。人参、白术、茯苓、炙甘草、陈皮、山药补脾，砂仁理气温胃，扁豆、薏米理脾渗湿。上药共奏补肾健脾化湿之功。 加减:腰痛重加杜仲，纳少重加神曲，肢体倦怠，脘腹胀满重加香附。 二、外治法 1、皮肤为油腻性结痂、渗出及恶臭者，可用黄柏、地榆、蒲公英、苍术、苦参、皂角、明矾等，水煎外洗后涂青黛膏。 2、皮损干裂、脱屑者，可用润肤甘草油等。 3、皮损呈乳头瘤或蕈样斑块者，可外敷稀释拔膏。 三、其他疗法 1、针刺风池、曲池、足三里、血海、三阴交、中脘、脾俞等。 2、耳针治疗，取内分泌、肾、肝、脾等穴。 【名医经验】 欧阳恒老师认为本病分为三种证候，即:血虚失养证，治以养血润燥，方用清燥救肺汤加减;脾不布津证，治以健脾助运，方用参苓白术散加减;肝肾阴虚证，治以滋养肝肾，方用六味地黄汤(欧阳恒、杨志波等.实用皮肤病诊疗手册.北京:人民军医出版社,2004,563-564.) 【预后与转归】 5 本病病程较长，一般健康状况不受影响。但治疗效果往往不理想。 【预防与调护】 1、注意皮肤护理及卫生，保持干燥，避免日光照晒，防止继发感染。 2、加强营养，多食富含维生素A的食物以及新鲜蔬菜和水果，忌食辛辣发物及油腻食物，勿吸烟、饮酒。 3、局部不宜用碱性肥皂擦洗或热水过渡烫洗，忌用刺激性过强的外用药物涂抹患处。 4、由于本病为遗传性疾病，故禁止近亲结婚。 【临证提要】 中医认为本病为素体肾虚，蒸化失施，水湿内蕴，湿困脾阳;或情志不随，肝气郁滞，肝木乘脾土，肝郁脾虚;或劳倦伤脾。致脾虚血虚，肌肤失养;脾失健运，痰湿蕴于肌肤而致。临床以油腻结痂性角化小丘疹，常沿毛囊分布，互相融合，形成肥厚性蕈样斑片为特征。分为肝郁脾虚生湿，湿泛肌肤和肾虚脾困生痰，痰浊外泛二型。本病的中医治疗总的法则是:补肾、舒肝、健脾、除湿。 西医认为本病是一种常染色体不规则的显性遗传皮肤病。除遗传因素外，有些学者认为本病与维生素A代谢障碍有关，但对此意见不一，尚有争论。由于本病病理上有角化不良的特征，故有学者认为为表皮合成和转换障碍的家族性疾病。为张力丝-桥粒复合物缺陷。有学者研究，服用碳酸锂可以诱发本病。研究发现，本病患者淋巴细胞对刀豆球蛋白A完全无反应，这一发现使学者们重视本病与免疫 6 系统改变的关系。传统上应用维生素A，但效果多不理想。近20年来，逐渐应用维A酸来治疗，并以此取代维生素A。临床上比较有效和常见的维A酸有:异维A酸、阿维A酯、阿维A。对炎性皮损可局部治疗，应用皮质类固醇霜、水杨酸、煤焦油或硫磺软膏等;也可以用0.1%维A酸霜包封治疗;对小斑片损害，用康宁克局部注射;对肥厚性皮损，可用擦皮术、激光或切除后植皮等[2][3][4]。 本病虽然与遗传有关，但临床治疗还是十分必要的。但单纯的西医疗法治疗本病其疗效往往不够理想，因此，中西医结合治疗其疗效较好。不过，本病的预防十分重要。 【研究进展】 本病的临床报导较为少见，尤其是中医诊治的经验较少。刘瑛琦认为，本并血虚风燥，肌肤失养所致，并提出用养血去风法治疗，应用四物消风饮加减治疗[5]。商刚等认为，本病脾虚所致。认为脾胃为后天之本，脾气虚气血生化之源匮乏，导致营血虚乏，而致气血两虚，肌肤湿养儿发本病，认为本病与女子月经不调机理相同。应用八珍汤加减治疗，取得了良好的疗效[6]。欧阳恒等认为本病分为三种证候，即:血虚失养证，治以养血润燥，方用清燥救肺汤加减;脾不布津证，治以健脾助运，参苓白术散加减;肝肾阴虚证，治以滋养肝肾，方用六位地黄汤[7]。 参考文献 [1]赵辨.临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社,2001,724-725. [2]边天羽.临床皮肤病性病学.天津:天津科学技术出版社,1997,599. 7 [3]张开明.最新皮肤科学理论与实践.北京:中国医药科技出版社,2001,389. [4]陈红.毛囊角化病一家系7例调查.临床皮肤科杂志,2004,33(2):117. [5]张开明.毛囊角化病发病机理研究进展.中国皮肤性病学杂志,1990,4(3):181. [6]刘瑛琦.中西医结合皮肤病治疗学.哈尔滨:黑龙江科学技术出版社,1997,128. [7]商刚,陈艳,张亚茹.中医辨证治疗鳞状毛囊角化病1例.河南中医,1998,20(3):167. [8] 欧阳恒、杨志波等.实用皮肤病诊疗手册.北京:人民军医出版社,2004,563-564. (黑龙江中医药大学 毕焕洲) 8 9