双腔右心室造影诊断

双腔右心室造影诊断 一 五妙 影像技术第1O 提要事 征象及l鉴郅J诊 道与右室窦郁 意艾. 双腔右心室造影诊断 二兰竺兰婪振群郫德文指导_——一-— 蹰1 f=;.二 奚?调双腔右心室 Studyof85Csses YeJiandtng.eta} 253 造影 巍出 重要 DepartmentofRadiology,ShanghaiChestHospital AbstractThecharacteristicsofangiographicfindingsandthemainpointsofdifferential diagnosisof35c&sesofDCRVconfirmedbvoperationwerediscussedinrelationtopath ologic, roentgenologicchanges.Weconcludedthat"finger— printfillingdefectintherightventricleand"cut. Offsign"betweentheinfundibulumandsinusportionoftherightventricleontheposteroanter iorview rethedirectcharacteristicfindingsoIDCRV.Thelateralangiocardiographywasofgreat importanceindifferentialdiagnosis. Keyw0nllsDouble—ChamberedRightVentricle(DCRV)AnomalousMuscleBundle(AMB) AngiocardiographyDigitalSubtractionAngiography(DSA) 双睦右心室(double—chamberedrightventricle DcRV)又称右心室异常肌柬+是一种少见的先天性心 内畸形,1961年由Tsifutis等首次报道.L1该病发病率 约占先天性心脏病1.5-.国内文献报道0.53, 2.5n]一男性多于女性.它可作为单一畸形存在,但多 数(80)合并室间隔缺损,以及肺动脉瓣狭窄,房 缺,卵圆孔未闭,少数可合并大动脉转位,法乐氏四联 症等.由于本病常有合并畸形存在.x线平片叉缺乏特 征性表现,固此术前的正确诊断尤为重要.本文分析了 1983年5月至1993年12月本院经手术证实为 DCRV35倒的造影资料,就其病理,x线改变,造影征 象及鉴别诊断鬟点进行讨论. 1临床资料 本组35例.男船例,女13倒,年龄437岁,主要 @2O003O上海市胸科医院放射辑 症状有心悸,气急,活动力减低x绒平片心脏形态中 间蛩21侧,二夹瓣型7倒,靴型5倒.普太型2倒.12 例有透视者无特殊描写. 2造影征象 本组35例均作双向右室造影,14例DSA.21倒电 影后前位造影:l3倒显示右室腔内与心脏纵轴一致的 指压迹样充盈缺损,失端位三尖瓣内上缘与流出道之 间,基底部达右室腔实部,右室二腔室呈右下,左上排 列,造影剂颇行进入肺动脉时皇.阶梯状"(图1),其中 lO例侧位见流出道于收缩前期呈"鼠尾状".尾端延伸 至右室腔内;16柳显示充盈缺损呈环样.位右室流出道 下缘,上部的流出道向两侧轻度膨出,流出道与右室腔 之间呈"截断征"掸改变,其中l1倒侧位示右室前壁或 流出道下缘心腔内有充盈缺损(图2)2倒作DSA造 254? 影病例经TID(时差减影)后处理,清晰显示谎出遭下 缘不规则但较恒定充盈缺损影.另有6倒后前位造影 国医学影像技术蔓 显示右室腔内不规则充盈缺损.侧位见腔内负性影范 围较大所有病例显示流出遭扩张良好. + , 胃1右童腔内与心脏皱轴一致的指医连样充盈缺损,造影荆匝2右室前壁匣汽出 遭下缘充盈缺掼,赢出遭扩张良好 顺行进入肺动脉时呈阶梯状显影 3讨论 3.1DCRV病理和x线改变:D'CRV的主要病理 改变是横跨右心室腔内的异常肌束将其不完全分成近 侧的高压腔及远1舅I的低压腔.该肌束可由一束或几束 肥太肌纤维组成,一端位三尖瓣环附近的室间隔,向左 前下横跨右室腔+止于三尖瓣前乳头肌附近的右室前 壁.形成右室右下,左上二个腔室{若异常肌束止于流 出遭下蠓的右室前壁.则形成下,上二个腔室异常肌 柬本身可融合不全,有裂隙.高压腔的主要出口是三尖 瓣环内缘异常肌束与肥厚壁束之间的间隙.由于异常 肌束附着点的位置不同,目此右室造影征象各异.据 此.有文献将DCRV分成低位型和高位型,即右室腔内 指压迹样充盈缺损为低位型,本组l3例,占37.1;流 出道下缘环样充盈缺损为高位型.本组16例,占 I5.7%.但在实际工作中.我们认为这一分型有其局限 性.因为异常肌束的前室壁附着点可位于漉出道下缘 至三尖瓣前乳头肌之间室壁的任何一部分,除非附着 点靠近二端+如位于中间移行部,造影上很难划定一解 剖分界点.另外,部分异常肌束可有数束肌纤维组成, 附着点有多十或范匿较大+此时难将其归类,车组有6惯f.占17.2. 32造影诊断要点本症x线平片缺乏特征性改 变+文献报道透视下+在肺动脉段下方+搏动时可见"凹 陷带"],本组12例有透视记录的病例中,未见或极难 识别此征象.因此车症的诊断及鉴别诊断主要依靠右 室造影,观察:?横跨右室腔的异常肌束;?右室二个 腔室及交通口;?有无VSD及其位置;?主,肺动脉之 间的关系. 异常肌束及交通口的显示为诊断本症的直接征 象.后前位为佳,表现为与心影纵轴平行的.指压迹 洋充盈缺损,造影剂从右室顺行至肺动脉呈现或近似 阶梯状走行;或于漉出道下缘心室腔内环样及不规 则充盈缺损,其上方略嘭大的流出遭与右室腔之间可 形成"截断征样改变;1受I位则显示巍出遭及下方的右 室腔呈"鼠尾状改变,其尾端可延伸至右室腔中,下 部,或于漉出道下缘的右室前壁及流出道内有充盈缺 损谎出道壁光整.扩张良好.有作者认为1舅I位造影由 于造影剂的充盈,可淹没异常肌束而遗漏诊断]本组 造影分析认为:上述侧位造影征象强烈提示DCRV可 能,对诊断及下述的鉴别诊断有极大的帮助值得一提 的是本组2倒侧位DS&造影病倒经TlI)后处理,使隐 约可见的异常肌束得以清晰显露.增加了1霹I位对该病 诊断的信息,其方法和意义有待于在实践中进一步完 善和证实. 4鉴诊断 由于部分DCR'v"梗阻位于巍出遭下缘,且常合并 VsD(本组886).目此造影首先需与四联症(T0F) 相鉴别后前位造影中,D_cRV呈环样或指压迹样充盈 缺损,略膨大的流出道与其下缘室腔可呈截断征样 改变;TOF则表现为漉出道发育细小,壁僵硬+不规 则,可有第三心室侧位上.D,CRV显示为流出遭内或 右室前壁充盈块损.但流出道扩张良好+壁光整,主,肺 动脉解剖位置正常,主,肺动脉比接近1;1,流出道及 肺动脉总干与前胸壁夹角较小;TOF显示流出道细 小,扩张不良,可见肥厚室上崤,主动脉可骑跨,主,肺 动脉比在1.5t1以上,流出道盈肺动脉总干与前胸壁 — 夹角可增大]. 单纯右室流出道狭窄在血液动力学上与本症相 仿,但由于流出道本身发育不良所致,因此在侧位造影 上表现为流出道管壁不光整,舒张期扩张受限,而 DCRV的改变则相反;后前位造影前者无腔内充盈缺 损及截断症样改变.而此改变恰是:霉特征仕表现. 参考文教, 1TsifufisAA,HartmanaAF.ArrldsonH.Two—chambered rightventricle.ReportOFtseve~patientsCirculation,1961, 255 24'1058 2.KeithW.AsheroftM.D.Double-chamberderightventricle An?ThoraclcSary.1973}16:273 3.兢松朝,葛库.小儿职腔右心室外科治疗.胸心血管外科杂 志,1987?3:27 4.RowlandTw.Doub}e—chambered. rightverttriele Experienc~with17c~tses.AmHJ-1975-89'455. 5.周汝元,等.DCRV3例报告.中国循环,1987.2:ZS0 bidu,】cColesA~rmatous?kbundteofthenght ventricle.8rH],1978,40'1040 7.彝德文.一b血管造影中应用角度投照的初步体会.临床放射 . , 1985,452,' (收稿1994一O6一媚) 先天性右冠状动脉右室瘘1例 姜法伟? 先天性冠状动脉瘘是一种少见畸形,我院发现1 例,报告如下 患者女,5岁,发现心脏杂音4年,活动后呼吸圜 难.易感冒.查体:心前区隆起,心界向左扩大B超:四 腔心示左室太,右冠状窦明显赛向右室}彩色多普勒: 主动脉右冠状窦内见一五彩血流进入右室.诊断:右冠 状窦瘸破入右室x线平片:两肺轻度充血改变,心脏 影中度增大一心尖向左下延伸,左心缘第三弧段拉长. 升主动脉造影右冠状窦明显扩大约3cm×3cm,右冠 状勐昧迂曲增粗,最大横径2.3cm,累盈全长,于膈面 处盲端呈瘸样扩张约2.5crux3cm(图I,2)左冠状动 脉正常. 手术所见:开胸后见右冠状动脉隆起,直径 2.5cm,表面触盈震巅,手指压住右冠状动脉膈面处时 震颤消失切开膈面处右冠状动脉.见瘘口直径 2.5era,通痿口可直视三尖瓣,修补痿口,闭台右冠状动 脉远端.术后无并发症. 讨论:先天性冠状动脉瘘.在血液打学上有重要 ?257034胜利石油管理局中心医院放射科 意义,引谎右心的冠状动脉瘙血液动力学上属心底部 左向右分浇I弓I流左室的相当于主动脉瓣关闭不垒.冠 状动脉或其分支可与妊何心腔,大血管直接连通. 冠状动脉癣在临床上,胸骨左缘2,4肋问或/和 胸骨右缘3,5肋间闻及响亮双期杂音,伴有收缩期震 颤.二维超声和彩色多昔勒能提示本病的诊断目前诊 断本病主要靠升主动脉或选择性冠状动脉造影如造 影发现冠状动脉或其分支迂曲增粗即可诊断本病 田1,2升主动脉造影片r右冠状窦明显增太.整十右冠状 动脉迂曲增粗.厢面处盲端并呈瘤状扩张 (收藕1994一O8—20)