以四肢酸痛为主诉的空泡蝶鞍综合征一例

以四肢酸痛为主诉的空泡蝶鞍综合征一例 以四肢酸痛为主诉的空泡蝶鞍综合征一例 邸倩,邱明才,卫红艳 【关键词】四肢酸痛;空泡蝶鞍综合征 【中图分类号】R742【文献标识码】D【文章编号】1007—9572(2010)14—16oo一02 l病例简介 患者,男,29岁,主因”一心悸,多 汗6个月,四肢无力,酸痛1个月,加重 伴头痛3d”于2008—07—31入院.患者 有慢性鼻窦炎史.6个月前无诱因出现心 悸,多汗,多于空腹时发作,进食后缓 解,未予注意.1个月前患者出现四肢无 力,酸痛,以下肢为明显,伴双足跟疼 痛,久站行走后加重,无红肿,畸形,就 诊当地医院骨科诊为”骨质增生”,予对 症治疗后无好转.3d前无诱因出现头 痛,头晕,视力减退,行颅脑MRI检查 示空泡蝶鞍,行颈,胸,腰MRI检查未 见异常.血生化检查示空腹血糖为3.4 mmo~L,遂以”空泡蝶鞍综合征(empty sellasyndrome,ESS)”收住天津医科大 学总医院.患者自发病以来,尿量增多, 2500—3000ml/d,夜尿2—3次/d.大 便为稀便,2,3次/d.患者近2个月性 功能减退明显. 体格检查:体温36.5?,脉搏76次 /min,呼吸20;~min,血压120/80mm Hg(1mmHg=0.133kPa),身高】72 em,体质量65,体质指数21.9kg/ m.发育正常,营养中等,自动体位, 查体合作.全身皮肤黏膜无黄染和出血 点,浅淋巴结未触及肿大.头颅无畸 形,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,对 光反射灵敏.耳鼻无异常,口唇无紫绀. 颈软,气管居中,甲状腺I度肿大,质 软,无压痛.双肺呼吸音清,未闻及干湿 哆音.心律齐,76;~min,心音有力, 各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音.腹平 软,无压痛,反跳痛,肝脾肋下未及,双 下肢无水肿.生理反射存在,病理反射未 引出 作者单位:3Oo052天津市,天津医科大学 总医院内分泌科 实验室检查:血,尿,便常规检查结 果均在正常范围.生化检查:肝功能指标 丙氨酸氨基转移酶l31U/L(升高),门 冬氨酸氨基转移酶56U/L(升高),余均 在正常范围;肾功能各项指标均在正常范 围;血脂指标总胆固醇5.55mmo~L(升 高),余指标均在正常范围;血电解质K 4.39mmo~L,Na143mmo~L,C1106 mmo~L;Ca2.29mmoVL;P1.26mm0l/ L;Mg0.92mmo~L;24h尿电解质:K 34.4J4mmo~24h;Na202.8mmo~24h; C1196.8mmo~24h;Ca102.24m24h (降低);P427.8m24h;血渗透压303 mOsa~kgH2O,尿渗透压470m0sIn/ kgHO(降低);性腺功能检查:促卵泡 激素(FSH)5.4U/L,黄体生成素 (LH)4.6U/L,泌乳素(PRL)9.85n m1,雌激素(E)38.8pg/ml,孕酮(P) 1.07nml,睾酮(T)486ndl;肾上 腺功能检查:促肾上腺皮质激素 (ACTH)52.6pCml(升高),皮质醇 (COR)20.6dl,24h尿COR19.2 24h(降低);甲状腺功能检查:游 离三碘甲状腺原氨酸()4.5pmoUL, 游离甲状腺素()16.17pmo~L,促 甲状腺激素(H)1.54~U/ml.风湿免 疫全项检查未见异常,血沉(ESR)11 mm/h.垂体MRI检查:空泡蝶鞍,鞍上 池下疝.行肌活检示:肌横纹存在,灶状 炎性细胞浸润.免疫荧光:IgA(一), IgG(+++),FRA(+),IgM(一), c,(一),C(一). 最后诊断:ESS,肾上腺皮质功能低 下,性腺功能低下,不完全性中枢性尿崩 症,垂体炎. 治疗:予泼尼松,十一酸睾酮,骨化 三醇,钙尔奇D等替代及对症支持治疗 后,患者心悸,出汗等症状消失,四肢酸 痛,头痛症状明显缓解,病情稳定,好转 ? 个案报告? 出院. 2讨论 ESS是指各种因素导致蛛网膜下腔从 鞍隔与垂体柄相接处疝入蝶鞍内,使蝶鞍 扩大,变形,垂体组织受压而出现的一系 列临床表现,在颅骨x线片,脑室造影, CT或MRI检查时可发现明显的密度降低 形如”空泡”的影像,称为”蝶鞍空 泡”.临床分为两类:由垂体肿瘤,垂体 瘤手术或放射治疗后,自身免疫性垂体炎 等所致者称为”继发性ESS”;由先天性 鞍隔发育缺陷或产后增大的垂体缩小等原 因所致者称为”原发性ESS”…. 该患者主要为垂体炎引起的继发性 ESS.慢性鼻窦炎可能为引起脑脊液压力 增高,垂体受压的因素之一.从而引起肾 上腺皮质功能低下,性腺功能低下,不完 全性中枢性尿崩症的临床表现,患者垂体 前叶,后叶均有不同程度的损伤.患者甲 状腺轴尚未受累.有报道,伴有垂体功能 减退的ESS的发病原因与自身免疫炎症 有关,但目前尚无足够的证据支持. 头痛是ESS及自身免疫性垂体炎最 常见的症状l3J,以四肢酸痛,乏力为主 诉者较为罕见.该患者首诊于骨科,MRI 检查时无意中发现ESS,辗转近1个月才 确诊.究其四肢酸痛原因,可能与下列因 素有关:(1)肾上腺皮质激素对于25一 OHD,向1,25一(OH)D转化起允许 作用,ESS引起垂体功能不全使肾上腺皮 质激素分泌不足,导致1,25一 (OH)D1合成不足,活性减低,从而 引起四肢酸痛的骨软化症状,患者尿钙低 也提示骨软化的存在,补充活性维生素D 和钙剂可纠正.(2)患者近2个月性功 能减退明显,提示性腺轴已受累,四肢无 力,酸痛与性腺轴受损也有关系,其机制 在于睾酮的同化作用,该作用可以促进正 氮平衡及蛋白质合成,尤其是横纹肌肌蛋 C哿 脊髓型颈椎病手术治疗的研究进展 姜家永,柯珍勇 ? 1601? ? 综述? 【摘要】脊髓型颈椎病(CSM)是颈椎退行性改变导致的脊髓功能障碍性疾病,是骨科常见病.本研究结合颈段 脊柱,颈部脊髓的解剖特点及相关文献报道,对CSM患者手术入路及方式竹选择进行了讨论,并对各种手术方式的优 劣进行了比较. 【关键词】颈椎病;外科手术;减压术,外科 【中图分类号】R681.531.1【文献标识码】A【文章编号】1007—9572(2010)14—1601—03 AdvancesintheStudyofSurgicalTreatmentforCervicalSpondyloticMyelopathyJIANGJia—yong,KEZhen—yong. DepartmentofOrthopedics,theSecondAffiliatedHospitalofChongqingMedicalUniversity,Chongqi ng400010,China 【Abstract】Cervicalspondyloticmyelopathyisaspinalcorddysfunctionaldiseasecausedbydegenerativechangesoft he cervicalvetebrates.Itisacom/uondiseaseinorthopeadics.Inthisarticle,wediscussedtheselectionofSU rgicalapproachand mannerinpatientswithCSMandcomparedtheprosandCOnSofvarioussurgicalmethodsbycombining theanatomicalcharacteris— ticsofthecervicalspineandrelatedliteratures. 【Keywords】Cervicalspondylosis;Surgicalproceduresoperative;Decompresion,surgical 脊髓颈椎病(CSM)是颈椎退行性 改变导致脊髓受压和(或)脊髓血供障 碍引起的脊髓功能障碍性疾病.是骨科常 见病,占颈椎病的10,15%.随着现代 医学影像学技术的进步和应用,尤其是 MRI的问世,CSM的发现率和诊断的准 确率明显提高.由于目前尚无彻底解除脊 作者单位:400010重庆市,重庆医科大学附 属第二医院骨科 通讯作者:柯珍勇,400010重庆市,重庆 医科大学附属第二医院骨科 髓压迫的药物.因此,从原则上讲,CSM 一 旦确诊,又无手术禁忌者应尽早手术治 疗.手术的目的是解除脊髓和神经根 的压迫,回复或重建椎间隙高度并获得正 常的生理曲度和与脊髓相适应的椎管形态 和容量,尽快回复脊髓残留功能和阻止病 情的进一步发展.对于椎管较宽而症状较 轻者或部分不愿做手术的患者,可以适当 采取一些非手术治疗,同时定期随诊,若 治疗无效或症状加重则应尽快手术.手术 方式的选择是影响术后疗效的一个重要因 素,也是脊柱外科一个争论不休的话 题. 1解剖特点 1.1颈段脊柱的特点颈段脊柱由7个 颈椎,6个椎间盘(第1,2颈椎之间无 椎问盘)和所属韧带,关节等相互连接 构成,上连颅骨,下接第1胸椎,周围为 颈部肌肉,血管,神经,皮肤等组织包 绕.从侧面看,颈椎排列呈前突弧度.虽 然颈椎在椎骨中体积最小,但活动度,活 动频率最大,其中50%的颈椎屈伸活动 发生在环枕关节,50%的颈椎旋转活动发 生在环枢关节,余分布在枢椎以下.下颈 椎的屈仲活动多出现在中位颈椎,主要是 C,C.侧屈和轴向旋转向下逐渐变小. 白的合成,从而提高肌肉的体积和收缩 力.给予活性维生素D,钙剂,十一酸 睾酮后,患者上述症状明显缓解也证明r 这一点. 自身免疫性垂体炎患者以女性多见, 但近来男性发病有增多的趋势.自身免疫 性垂体炎的确诊靠手术及垂体活检证实较 为困难且有一定的风险性,本患者行肌活 检病理证实IgG呈强阳性,肌肉中免疫复 合物的沉积间接反映了垂体中免疫反应的 存在,因此,肌活检为诊断自身免疫性垂 体炎的较好方法之一. 在临床工作中遇到以四肢酸痛为主诉 的青年男性患者时,应考虑排除ESS,自 身免疫性垂体炎的可能,避免漏诊,误 诊.颅脑MRI检查和肌活检对ESS均具 有诊断价值.确诊ESS后应给予患者激 素替代及免疫抑制治疗,同时注意活性维 生素D及钙剂的补充. 参考文献 1Gera~oG,MoisesM.Primaryemptysella syndrome[J].ContemporaryNeurosurgery, 2007,29(11):1—8. 2BenslngS,RorsmanF,CrockP,eta1.No evidenceforautoimmunityasamajorcause0f theemptysellasyndrome[J].ExpClinEn— doerlnolDiabetes,2004,112:23l一235. 3HeinzeHJ,BercuBB.Acquiredhypophysitis inadolescence『J].JPediatrEndocrinol Metab,1997,10:315—321. 4史念珂,雪原,马中书.肾上腺功能低下 及补充肾上腺皮质激素对大鼠骨组织的影 响[j].中国骨质疏松杂志,2008,14 (1):23—27. 5廖二元.内分泌学[M].北京:人民卫生 出版社,2001:1078—1079. 6邱明才.器官医学与内科的综合优势[J]. 中华内科杂志,2004,43(7):483—484. (收稿日期:2009—12—23; 修回日期:2010—04—15) (本文编辑:王俊懿)