转 云南一婴儿血液呈乳白色 疑为罕见 乳糜血

转 云南一婴儿血液呈乳白色 疑为罕见 乳糜血 转 云南一婴儿血液呈乳白色 疑为罕见 乳糜血 本文导读:一名出生在云南的婴儿患上了一种非常罕见的病--脂蛋白代谢严重异常。她的血液抽出来静置2-3分钟后，则变成了像牛奶一样的乳白色，如此特殊的病例，让所有的医护人员都大吃一惊。 2010年8月5日，湖南省儿童医院新生儿三科，出生仅40天的宝宝抽出来的乳白色血液(右)和正常人的血液 (左)。(1/4张) 只有40天大的小南南躺在小病床上，圆圆的眼睛好奇的盯着周围的人，模样十分可爱。这样一个可爱的孩子却得了一种非常罕见的病--脂蛋白代谢严重异常。她的血液抽出来静置2-3分钟后，则变成了像牛奶一样的乳白色，如此特殊的病例，让所有的医护人员都大吃一惊。 小南南是个早产儿，出生在云南。她在出生7天检查时一切正常，出生20天时因呕吐在云南一县级医院住院时发现血脂增高、血红蛋白增高，当地医院考虑为"乳糜血"，考虑到病情比较复杂，于2010年7月27日转进湖南省儿童医院新生儿三科。 医生介绍，入院时小南南肝脾大小正常，肝功能也正常。但护士在给她抽血时，发现了一个奇怪的现象，这个孩子血的颜色比正常血颜色偏淡，尤其是静置几分钟后，血竟然会慢慢变成乳白色，好像牛奶一样。这种现象对科室所有的医护人员来说都是第一次看到，就连科室70高龄的老主任黄玫都是生平第一次见到这种奇怪的现象。 左边为小南南的血，右边为正常孩子的血。(2/4张) 如今小南南在该院住院十天了，现已发现肝脾增大，肺部感染，贫血，眼底病变，通过眼科数码照相显示，该孩子视网膜动静脉呈白色(正常应呈红色)。据科室主任黄瑞文教授说，这种现象非常罕见，国内尚没有查到相关的文献报 道，目前可以确定的是该患儿患有高脂血症，原因是脂蛋白代谢异常或脂质沉积症，这是一种先天性遗传代谢性疾病，具体病因需要进一步完善相关检查。 黄瑞文解释说，小南南出生7天时检查正常，后来病症才慢慢显现，可能是因为婴儿从母体出来前，是靠母体代谢的，脱离母体后，自身代谢功能缺失的症状才会逐步显现。高血脂症脂质沉积在各个器官上，将对脏器功能造成极大影响。由于这种病例非常罕见，目前主要是采取对症治疗，要完全治愈可能很困难。 相关新闻:婴儿血液竟像牛奶，国内首例～ 抽出来的血液比正常血液颜色浅。(3/4张) 抽出来的血液比正常血液颜色浅，静置一两分钟后血液更是逐渐变成乳白色牛奶状的液体。记者昨日从湖南省儿童医院获悉，该院近日接诊了这样一名罕见的患儿小晴(化名)。新生儿血液由红变白，国内就此一人。 记者在新生儿科见到了小晴。据新生儿科护士长肖艾青介绍，小晴外表看上去很好，吃奶正常，心跳呼吸等各项状态都很稳定。出生仅40天的小晴系孕35周2天早产，出生20天时因呕吐在云南一县级医院住院时发现血脂增高、血红蛋白增高，当地医生考虑为"乳糜血"。因考虑到病情复杂，7月27日转至湖南省儿童医院。入院时护士在给小晴抽血时，发现了一个奇怪的现象，小晴血的颜色比正常血颜色偏淡，尤其是静置1-2分钟之后血竟会慢慢变成乳白色，似牛奶状。医院接着给小晴做眼底数码照相检查发现，她的眼底有明显改变，视网膜动静脉呈白色(正常的应为鲜红色)。 湖南省儿童医院，小南南躺在病床上瞪着大眼睛。(4/4张) "这种现象是非常罕见的，尤其是发生在婴儿身上。但是目前我们可以确定的是该患儿属于先天性遗传代谢疾病。"据省儿童医院新生儿科主任黄瑞文教授介绍，这种现象非常罕见，国内尚没有查到相关的文献报道。目前可以确定的是小晴患有高脂血症，原因是脂蛋白代谢异常或脂质沉积症，这是一种先天性遗传代谢性疾病，具体病因需要进一步完善相关检查。黄瑞文解释说，小晴出生7天时检查正常，后来病症才慢慢显现，可能是因为婴儿从母体出来前，是 靠母体代谢的，脱离母体后，自身代谢功能缺失的症状才会逐步显现。由于这种病例非常罕见，其诊断和治疗都非常困难，目前主要是采取对症治疗，要完全治愈可能很困难。 小晴有个9岁的哥哥，哥哥并无血脂异常情况，她的妈妈也不胖，体形很正常。 相关新闻:五颜六色的人体血液 哥斯达黎加蓝血人 2008年，哥斯达黎加大学的《大学周刊》曾报道称，该大学科研人员经过多年研究发现，被当地人赋予神秘色彩的"蓝血人"实际上是一种家族遗传性的血友病患者。 长期以来，在哥斯达黎加民间流传着一种说法:如果一个人的血液是蓝色的，就证明他是"欧洲权贵"的后裔，将来必成"大器"。而哥大学研究人员指出，"蓝血"并非权贵的象征，是一种极其危险的出血性家族遗传疾病。负责上述研究的莉斯佩丝?萨拉萨尔博士指出，目前，哥已发现150名"蓝血人"。通过对这些人的分子染色体组的化验分析证实，他们的遗传基因中第8对和第9对染色体发生了异变，因此他们的血液呈蓝色。萨拉萨尔博士介绍说，这种血友病多为近亲结婚所致，通过母亲遗传。因患者血液凝血功能出现障碍，受轻伤或拔牙等都会引起出血不止，有时还会自发出血。如果不及时发现和治疗，会有生命危险。 传说非洲有绿血人 有刊物报道称，前些年，有一支探险队伍在非洲西北部山区发现，当地竟然有一种过着原始生活的绿色人种。探险人员报告，这种绿色人总数不到三千，他们过着穴居生活。据说，这些绿种人不仅皮肤像树叶一样绿，连他们的血液也是绿色的。 五颜六色的动物血 绝大多数动物的血液和人类的血液一样，是鲜红色的。但也有一些动物的血液并不是鲜红色的。 例如，有一种生活在深海底处，名叫鲎的节肢动物，它的血液就是蓝色的。此外，河蚌和蜗牛的血也是淡蓝色的。 蚯蚓的血色非常美丽，呈玫瑰色。 蜘蛛的血是青绿色的。生活在海边岩石缝中的一种小环虫，它的血是鲜绿色的。那么乌贼的血是黑色的吗?不是，它的血也是绿色的。 南极海域有一种"白血鱼"，它的血既无血色素，又无氧所带来的其他物质，连血球也没有，因而血是无色的。 更奇特的是生活在海底岩石上的一种扇螅虫，它的血液居然可以变色，一会儿变绿色，一会儿又变成红色。 动物的血液为什么会有各不相同的颜色呢?原来，血液的颜色是由血色蛋白含有的元素决定的。各种动物在进化过程中，各自形成了不同类型的血色蛋白，所以血液也就五颜六色了。 相关新闻:血液中心拒绝献血致病危老人死亡双方说法不一 近日，一位网友以实名在网上反映江苏省血液中心工作有问题，称其父亲去年10月4日在省人民医院急救需要用血。由于父亲是O型RH阴性血，是稀有的"熊猫血型"，血源非常紧张，他们家属紧急找到了三位志愿者，当晚赶去省血液中心献血，可工作人员以放假无人值班为由拒绝采血，最终老人在去年10月5日凌晨4点多死亡。省血液中心是否确实有血不输，或者不及时采血?记者就此进行了调查。 ?快报记者孙玉春 家属愤怒 老人危急等不来血 记者近日联系上了发帖人陈某。据陈某称，其父去年10月2日入住省人民医院，10月4日下午5时左右出现呕血，需要大量输血。 陈某称，4日晚，父亲在医院里输了大约3个单位即600毫升的血液，便无血可输了，原因是其父是O型RH阴性血，属稀有血型。 "我们通过民间的稀有血型互助组织，联系到3位O型RH阴性的志愿者，并赶到江苏省血液中心，请求献血。"陈某说，但值班人员的答复是，国庆节放假无人采血，让志愿者第二天早晨再来。 志愿者随后应家属要求来到省人民医院，向院方要求直接采血救人，但医院自身并没有权利私自采血。据陈某称，此后患者一直未输上血，直到5日凌晨4时许，才从南京市血库调来了一些血液，但是为时已晚，凌晨4点20分，其父去世。 陈某承认，父亲大出血是因为肝硬化，但作为省级医疗单位的用血供应单位，省血液中心却没有血液供应，送上门的志愿者也不采血。 三大疑点 为何迟迟调不到血? 陈某表示，自己父亲去年10月4日晚上输了大约3个单位即600毫升的血液后，便无血可输了。 省人民医院:记者从江苏省人民医院医务处了解到，"当时是急需输血，对于这种大出血的病人只有不断地输血。" 医务处的人员说，不过当时的确是无血可输了，他们也与省血液中心联系过，患者家属也联系过，"如果患者是普通血型，那我们可以输几千毫升的血，说不定患者能多撑个一两天。" 省血液中心:记者日前也来到了江苏省血液中心，关于此事，省血液中心血库的项主任解释说，省人民医院4日晚是调过血，这在血库的电脑中都有记录，分别是4日18点12分，5日凌晨2点42分和3点18分，血库分别供应 了3.5个单位、2个单位和1.5个单位的血液，除此之外，没有别的调用血记录。 当时到底有没有血? 家属:按照省血液中心的说法，医院并没有多次调血，仅有的3次调血，他们也都供应了。对此，陈某表示，当时省人民医院协调省血液中心无果，他本人只好四处求助。 最后，经过多方协调，10月5日凌晨4时许，经江苏省卫生厅协调，才有血液从南京市血液中心调来。不过，陈某认为，血液调来的时候已经是第二天凌晨时分，已经晚了。 省血液中心:其实从南京市血液中心调血时，省血液中心也是有血的，只不过他们剩下的O型RH阴性血是冰冻血，因为这种血稀有，常温只能保存二三十天，冰冻后可以保存10年。"我们也是从侧面了解到，家属好像不愿意用冻血。"省血液中心项主任说，除此之外，他们也不好解释这个事了。 献血志愿者为何被拒绝? 献血志愿者专门跑到位于岗子村的省血液中心却遭拒绝，到底有没有这回事?对此，项主任解释说，这是因为误会造成的。 "他们4日晚上过来时，我们血库是有人值班的，但是当时我们没有到需要应急采血的时候。"项主任说，因为他们血库是根据各种血型血液的储备量来决定是否需要应急采血，而当时O型RH阴性血有一定的储备，所以才没有给献血者现场采血，"即使在我们5日凌晨第二次供了2个单位的血液之后，库里仍有9个单位的血液。" 项主任说，当时志愿者是直接过来的，没有患者家属陪同。来之前，医院方也没有通知血液中心会有人来紧急献血，而当血液中心准备调国庆期间备班的人赶来采血时，3位志愿者已经匆匆离开了。听说是去了省人民医院。"应该是家属让他们去医院采血了"。 项主任说，在这一点上，由于家属的慌乱等因素，导致了采血未能完成，这样的话，就错过了机会，但这并不是血液中心不作为造成的。 事态发展 看样子要上法庭了 记者了解到，目前此事虽然已经过去了大半年时间，但是尚未处理完毕。 陈某认为，省血液中心作为爱心献血的主办机构，在生死面前却如此这般，已经失去了鼓励广大群众参加义务献血的道德感召力。他表示，此事省血液中心必须给他一个说法，这也是这个特殊机构应该有的态度。 而省血液中心则认为，献血、用血之事有着严格的程序，申请用血是医疗机构的事情，医疗机构无血可输，造成患者意外，应该是家属向医疗机构提出，医疗机构再向血液中心提要求，不应该由患者家属直接和血液中心接触。 "我们是法定采血机构，虽是取之于民用之于民，但不代表随时都面向每一个市民开放，需要一套严格的程序来规范。"项主任表示，如果家属有诉求，可以诉诸法律来解决此事。 附原文链接: