【doc】肝前性门脉高压症1例误诊分析

【doc】肝前性门脉高压症1例误诊 肝前性门脉高压症1例误诊分析 ? 176?中国综合临床2004年2月第20卷第2期 clicalMe~cineofChina,February2004,Vol20,No.2 觉刺激,婴儿体操等,结合抗癫痫药的应用,对提高 患儿智能有明显效果.婴儿痉挛症患儿基本上都存 在原发的脑损伤,婴儿期大脑发育最迅速,未成熟脑 的可塑性强,大脑早期具备良好的代偿性和重组能 力J,因此婴幼儿期是神经系统损伤的最佳代偿期, 且干预治疗越早越好,随着对中枢神经系统可塑性 研究的不断深人,发现其可通过脑功能重组,次要通 路启用,突触发芽,神经细胞再生,突触性长时程增 强或压抑效应等方面机制进行受损结构的功能性适 应J.早期给予良好的干预刺激,对促进脑结构和 功能发育,无论在生理生化方面均有重要影响. 因此,研究证明,早期干预治疗对婴儿痉挛症智能发 育障碍是有效的. 参考文献: [1]Bmn~nKL,Arishai—ElinerS,BaramTZ.ACTHtreatmentofinfan. tilespasms:mehcnismsofitseffectsinmodnlationofneurobiol[J]. 1mBeyNeurobiol.2002.49:185—197. [2]董梅玲.早期干预对高危儿行为发育影响的研究[J].中国儿童 保健杂志,2002,10(5):289-231. [3]MarkS.NeurophysiologicalasaessmentofbrainfunctionandmaPdra- fion:ameasureofbrainadaptationinhishriskinfants[J].Pediatr Neurol,1997,16(3):193?198. [4]早产儿早期干预协作组.早期干预促进早产儿智能发育[J].中 华儿科杂志,1998,10(36):598-600. [收稿:2003-08-01] (本文编辑张运朋) 肝前性门脉高压症1例误诊分析 邓天伟何治军 【关t词】门脉高压症,肝前性;误诊;肝静脉导管检查 肝前性门脉高压症临床少见,易被忽视,而盲从实验检查 结果的定向诊断思维是临床之大忌.现将肝前性门脉高压症 误诊为肝硬变并脾大1例患者的临床资料报告如下. 1病历摘要 男,22岁.因反复腹胀乏力1年余,加重1个月入院.1 年前开始腹胀,全身乏力,食量稍减少.第一次住院查体无明 显肝病面容,皮肤粘膜无黄染,无肝掌及蜘蛛痣,肝脏未触及; 脾肋下4cm,质硬,缘纯,表面光滑,无触痛.血常规:Hb93 g/L,WBC3.6×l0'/L,血小板75×10'/L.肝功能: TP73g/L,Alia37s/L,ALT35U/L,AST28U/L,HBV(一), 抗HCV(一).B超示肝脏形态大小正常,门静脉宽14mm, 脾脏长16.5cm,厚5.1cm,脾静脉10mm.CT诊断"肝硬变, 脾大".临床诊断"肝硬变失代偿期,门脉高压,脾脏功能亢 进".给予保肝,利尿等治疗,腹胀减轻出院.7个月后腹胀 复发,第二次住院肝功能:TP75g/L,Mb32g/L, ALT37U/L,AST34U/L,HBV(一).B超与前相差不大,仍 诊断"肝硬变",经保肝,利尿等治疗,腹胀减轻出院.此次入 院前1个月腹胀加重,门诊保肝治疗缓解不明显,第3次住 院.否认过去肝炎病史,无饮酒嗜好.入院后查体无蜘蛛痣 和肝掌,肝脏肋下未触及,脾肋下5cm.血常规:Hb89g/L, WBC3.1×10'/L,血小板77×10'/L.肝功能:TP7lg/L,Mb 33g/L,ALT28U/L,AST35U/L.复查CT仍诊断"肝硬变, 脾大".保肝利尿等治疗后仍腹胀,于入院后第11天出现呕 血,排"暗红色"大便,急查血常规Hb50s/L,急诊胃镜检查 见食管中下段静脉曲张,有红色征,诊断"食管静脉曲张破裂 出血".当即行食管静脉套扎术(共5环),术后第6天又解 黑便,无呕血,转肝胆外科手术.术中见肝脏形态大小正常, 质地软;门静脉呈条索状,质硬,不增宽;脾静脉及胃短静脉增 宽,曲张;脾脏增大(16cm),大网膜静脉直接穿刺压力1.9 作者单位:404000重庆三峡中心医院消化科(邓天伟):重庆市第 五人民医院(何治军) ? 误诊误治? kPa.诊断"门静脉静脉炎性狭窄,肝前性门脉高压症".行 断流术,术后恢复好,半个月后治愈出院. 2讨论 门脉高压症是指各种原因引起门静脉压力超过正常 (1.33—1.59kPa)的临床综合征,它不是一个独立的病,也无 特异的临床表现,多数为继发,其中各种病因引起的肝硬变是 主要病因,超过90%以上.门静脉高压症分类方法很多, 有的依病变部位分类,有的以病因为主结合部位分类,各有优 点和不足,1976年,国际肝病学会NIN小组(Forgarty中心)提 出的分类法一直被国人沿用,即分为肝前性,肝性,肝后性. 肝性门静脉高压症为常见类型,肝硬变所致门静脉高压症属 此类,其本身又分为窦前性,窦性,窦后性.各种能引起肝静 脉压力升高的疾病均可致肝后性门静脉高压症,如Budd— Chiari综合征,缩窄性心包炎等.肝前性门静脉高压症病变 位于肝外门静脉,可因先天性门静脉闭塞或狭窄,也可因感 染,外伤,肿瘤等引起门脉栓塞,血栓形成或压迫所致.2】. 其诊断需行肝静脉导管检查测肝静嵌塞压和肝静脉压力梯度 等才能明确,属创伤性检查. 本例患者先后3次住院,均误诊肝硬变所致门静脉高压 症.其误诊原因为:?临床医生对本病认识不足.肝前性门 静脉高压症少见,有的临床医生片面地用肝硬变门脉高压去 套本病.?盲从他人诊断,形成错误的定向思维.诊断疾病 应从病史,体征,实验室检查等综合分析,最后得出诊断.实 验室检查结论只能作为参考,不能盲从. 参考文献: [1]张忠兵,门脉高压症.见:许国铭,李石,主编.现代化病学[M], 北京:人民军医出版社,1999.1069—1079. [2]朱雅琪.门脉高压症临床分类如何?见:金振锋,主编,消化科 主治医生400问[M],北京:北京医科大学?中国协和医科大 学联合出版社,1998.397-400. [收稿:2003-09—13] (本文编辑苗丽娟)