原发性低钾型周期性麻痹患者血清肌酶学异常的临床分析

原发性低钾型周期性麻痹患者血清肌酶学异常的临床分析 优质好文档 原发性低钾型周期性麻痹患者血清肌酶学异常的临床分析 【关键词】 周期性麻痹 【摘要】 目的:了解原发性低钾型周期性麻痹患者血清肌酶学的异常改变及其规律。方法: 回顾性分析42例原发性低钾型周期性麻痹患者的临床资料，探讨其血清肌酶学的异常改变 及规律。结果:原发性低钾型周期性麻痹患者肌酶学各项指标普遍有不同程度升高，其中肌 酸激酶(CK)升高最为突出。肌酶改变呈现一定规律。结论:血清肌酶学各项指标普遍升高 且呈一定规律性，是原发性低钾型周期性麻痹的临床特征的重要组成部份。 【关键词】 周期性麻痹;肌酶;血钾 Clinical Analyze on Abnormal Serum Ceatinase for Patients with Idiopathic Hypokalemic Periodic Paralysis XIE Gaoqiang, WU Guichang, GAO Cong Department of Neurology, the People's Hospital of Zengcheng City,Zengcheng,511300,China 【ABSTRACT】 Objective:To understand the abnormal change and its rules on the serum creatinase of the idiopathic hypokalemic periodic paralysis sufferers .Methods:The clinical data of 42 patients with idiopathic hypokalemic periodic paralysis were retrospectively studied to explore the abnormal change of the serum creatinase and its rules. Results:There was an overall rise usith various degrees in all creatinase indexes of the idiopathic hypokalemic periodic paralysis sufferers, among which the elevation of CK was most prominent. There were certain rules found in the change of creatinase. Conclusions:All indexes of the serum creatinase elevate with certain rules and the elevation forms the most critical part of clinical symptoms of idiopathic hypokalemic periodic paralysis. 【KEY WORDS】 periodic paralysis; creatinase; hemokalium 传统观念认为血清肌酶升高是多发性肌炎的重要临床特征，在其它肌肉疾病也可升高，但 原发性低钾型周期性麻痹，,以下称低钾型周期性麻痹(hypokalemic Periodic Paralysis, HoPP),不会出现肌酶学改变。教科书在谈及HoPP的实验室检查时，也不提及肌酶学异常 的问题,1,。不过，近年来发现HoPP发作期肌酸激酶(CK)升高，可达正常值20倍以上 ,2,。我们在临床上也常发现有一些HoPP患者，因血清肌酶升高，而给诊断造成疑问，延 误治疗。因此，我们回顾性地分析了42例HoPP患者的临床资料，试图了解HoPP患者血 清肌酶学是否确有异常改变及其规律性，并探讨其临床意义。 1 资料与方法 1.1 入选 (1)符合HoPP的诊断标准,1,。(2)排除甲亢性周期性麻痹等继发性周期性麻痹。(3) 临床资料完整。 1.2 一般资料 收集19988,200412月住院及门诊的HoPP患者49例，删除6例甲亢性周期性麻痹和1例 肾小管酸中毒，共收集42例。其中男37例，女5例，年龄15,44岁，平均2883?747岁。 正常对照组45例，为健康体检者，其中男39例，女6例，年龄18,45岁，平均2976?524 岁。 两组年龄、性别匹配，具有可比性。 1.3 观察分析指标 (1)临床现:综合分析归纳发病时症状、体征及病史特点。(2)血钾:首次就诊时和临床 症状缓解时各查1次。(3)血清肌酶学:包括肌酸激酶(CK)、肌酸激酶-MB(CK-MB)、 天门冬氨酸转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)和α羟丁酸脱氢酶(αHBD)。首次就诊 优质好文档 优质好文档 时和临床症状缓解时各查1次。(4)心电图:首次就诊时和临床症状缓解时各查1次。 1.4 统计学方法 各组数据以均数?标准差(x?s)表示，组间比较采用t检验和χ2检验。 2 结果 2.1 临床表现 诱因:饱餐15例，过劳7例，寒冷6例，酗酒6例，过量进食碳水化合物3例;前驱症状(包括肢体酸胀、疼痛、多汗、面色潮红)21例;均存在发作性四肢软瘫，肌无力常由双下肢开始;伴肌肉疼痛13例，主要为双下肢肌肉疼痛;肌无力发作持续时间10h,72h;肌无力发作频率:各不相同，从1年1次到每天均有发作;伴心动过缓9例;均无明显感觉障碍;肌力减退以近端为主;肌张力减退23例;腱反射减退23例，17例腱反射正常，2例腱反射亢进;均无病理征。 2.2 血钾浓度 HoPP组血钾12,35mmol/L，对照组血钾35,54mmol/L。 2.3 血清肌酶学 (1)HoPP组和对照组血清肌酶学检验结果见表1。肌酶升高程度以CK最明显，最高可达11061U/L，CK-MB升高程度低，与CK明显不同。(2)HoPP组不同血钾浓度患者肌酶升高程度见表2。表1 两组血清肌酶升高例数比较(略)注:两组比较均 P<001 表2 HoPP组不同血钾浓度患者CK值比较血钾值(略)注:各组之间两两比较，均有显著差异(P<005) 2.4 心电图 34例出现U波、PR间期延长、QT间期延长、ST段下降等典型低钾心电图改变。 3 讨论 HoPP是以反复发作的突发的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病。现认为是一种常染色体显性遗传性钙通道病，属离子通道病,1,。它可引起钾代谢障碍，由于血钾异常导致肌肉收缩膜不能兴奋，从而临床表现为肌肉力弱、瘫痪,2,。它的诊断主要依赖病史、症状、体征、血钾和心电图。长期以来，占主导地位的观点认为HoPP患者血清肌酶不升高，肌酶升高是多发性肌炎的临床特征之一，血清肌酶活性测定对于多发生肌炎具有诊断和判断疾病活动程度的价值，肌酶超过正常上限的50%，即认为有意义,3,。在其它肌肉疾病也可升高，临床工作中血清肌酶升高亦常是排除HoPP的重要指标之一。但最近文献认为，低钾麻痹发作期CK等肌酶升高,2,4,，本调查发现HoPP患者肌酶学各项指标均有不同比例和程度升高，其中CK升高比例为88%，CK升高程度也最为明显，支持上述观点。文献还认为肌酶升高程度与血钾降低程度呈负相关，血钾降低愈严重，肌酶升高愈显著,4,，本调查也有类似发现，血钾越低，CK值越高。文献报道血清肌酶学异常还呈以下规律:肌酶学改变迟于血钾改变，肌酶的恢复也迟于血钾的恢复，血清肌酶升高程度与起病急缓有关，起病愈急，肌酶升高越明显。本调查分析，因受临床资料非前瞻性的影响，未做类似分析，这需在今后临床工作中加强观察和完善。 HoPP发作期血清肌酶异常的机制，估计与低钾造成的肌细胞膜渗透性改变和继发性的肌纤维受损有关。尤其与细胞外离子浓度的变化密切相关，而并不存在原发的细胞炎症损伤,4,。 如上所述，血清肌酶升高，不但见于多发性肌炎和其它肌肉疾病，也同样可见于HoPP的患者。所以，血清肌酶升高不但不是排除HoPP的一个指标，而且只要患者有发作性的突发的骨骼肌驰缓性瘫痪、低血钾存在，血清肌酶升高强烈支持HoPP之诊断。血清肌酶升高且呈一定规律是HoPP的临床特征的重要组成部份。 参考文献 1 王维治主编. 神经病学,M,.第四版.北京:人民卫生出版社,2001.294297 2 沈定国. 周期性麻痹诊断治疗中的几个问题,J,. 中华神经科杂志, 2004,37(3): 193195 3 吕传真,沈定国编著.骨骼肌疾病,M,.第一版.上海:上海科学技术出版社,1984. 167 优质好文档 优质好文档 4 唐湘祁,张贺,张海南,等. 低钾型周期性麻痹的血清肌酶学改变,J,. 临床神经病学杂志, 2004,17(2): 127128 (1.广州市增城市人民医院,广东广州511300; 2.广州市第六人民医院,广东广州510000 3.广州医学院第二附属医院神经科学研究所,广东广州510000) (编辑:屈顺海) 作者:谢高强吴桂昌高聪 优质好文档