多灶性小脑血管母细胞瘤

多灶性小脑血管母细胞瘤 ? 278?2006年5月第22卷第5期ChinJNe—uro~urg,—May2006,Vol22,No.5 790. 7NettelB.NiranjanA,MartinJJ,eta1.Gammakniferadiosurgery fl0rtrigeminalschwannomas.SurgNeurol,2004,62:435-446. 8PanL,WangE,ZhangN,eta1.Long—termresults0fLeksell gammaknifesurgeryfortrigeminalschwannomas.JNeurosurg, 2005,102(Sup#):220-224. 9SamiiM.Mi~iofiMM,TatagibaM,eta1.Surgicaltreatment0f trigeminalschwannomas.JNeurosurg,1995,82:7II-718. 10KidaY,KobayashiT,TanakaT.Gammakniferadiosurgery0f intracranialneuromaotherthanacoustictumors.Neuroradiology, 1995,37:599. 1lHuangCF.KondziolkaD,FlickingerJC,eta1.Stereotactic mdiosurgeryfortrigeminalschwannomas.Neurosurgery,1999,45: ll—l6. 12PollockBE,FooteRL,StaffordSL.Stereotacticradiosurgery:the preferredmanagementforpatientswithnonvestibularschwannomas? IntlJRadiatOncolBiolPhysics,2002,52:1002—1007. 13孙时斌,刘阿力,罗斌,等.伽玛刀治疗听神经鞘瘤的MRI随访 及临床.中华放射学杂志,2004,38:1042—1046. (收稿:2005—12—12修回:2006—02—28) (本文编辑:张萍) 多灶性小脑血管母细胞瘤 顾志恺陈建国邓传宗 多灶性小脑血管母细胞瘤临床少见,常合并VHL病. 作者1970年2月一2002年12月共收治多灶性小脑血管母 细胞瘤7例,占同期小脑血管母细胞瘤7%(7/98),前后共 进行18次手术,切瘤23枚. 一 ,资料与 本组男2例,女5例,初次发病年龄15,45岁,平均3O 岁,多灶病变表现在同一时间4例及不同时期4例(其中1 例既有同一时间多灶,又有不同时期多灶).主要表现为小 脑机能障碍及颅内压增高症.首次发病表现头痛,呕吐,眩 晕,行走不稳,视力下降,视乳头水肿,眼球震颤,共济障碍 等.本组属散发性小脑血管母细胞瘤4例,VHL病3例; VHL病多灶发生率为43%(3/7)明显高于散发性小脑血管 母细胞瘤4%(4/91).本组除1例早期病例采用脑室造影 外,余6例以及术后复发均经头颅CT和(或)MRI检查证 实,前后共检出肿瘤23枚,其中实质性8枚,囊结节瘤15 枚.属同一时间表现多灶病变4例,不同时期在不同部位表 现多灶4例,因其中l例第一次复发与原发表现为不同部 位,原发为右小脑囊结节瘤,第一次复发为左小脑囊结节瘤; 而第二次复发表现为同一时间囊腔内外4个瘤结节. 二,结果 本组7例共进行18次手术,其中1次手术1例,2次手 术3例,3次手术2例及5次手术1例,共切瘤23枚,包括实 质性肿瘤8枚及囊结节瘤l5枚均获全切除.6例皆获随访 作者单位:226001南通大学附属医院神经外科 . 论着摘要. 并均有肿瘤复发,前后共复发11次,其中复发1次3例,2次 2例,4次1例.复发间隔时间短至1个月,长达127个月, 平均51个月. 三,讨论 VHL病即VonHippel—LindauDisease,本病常有遗传倾 向,部分病人红细胞增多,伴有内脏如胰,肾等多灶病变.在 神经放射普查同时应进行全身彻底检查,以便在病人出现症 状之前就能确定病变.散发性,单灶性小脑血管母细胞瘤 全切除后结果良好,而多灶小脑血管母细胞瘤,因为肿瘤再 发倾向和新病灶产生,治疗困难.本组7例除1例术后半月 死亡外,其余6例皆复发,共11次,其中3例为多次复发,说 明多灶病变复发几率及频率很高,应予以足够重视.囊结节 型脑血管细胞瘤,表现为囊腔大,结节小及结节显着强化,肿 瘤壁结节大多单个突入囊腔内,若多灶则表现多个瘤结节分 布在囊腔壁上或瘤周甚至囊壁外,术前MRI多轴位及增强 扫描予以明确瘤结节,并提高较小瘤结节检出率,寻找和切 除囊结节是囊结节型肿瘤手术成功关键.若遗漏瘤结节,将 不断产生囊液而造成肿瘤复发.囊壁非肿瘤组织,一般无需 切除,只作囊结节连同其周围囊壁一并完整切除,以便蔽开 囊腔.若术前囊壁有强化,尤其显着强化,说明强化囊壁已 有胶质增生或肿瘤组织浸润,此时应将强化的囊壁在可能情 况下一并切除,以防复发. (收稿:2004—11—09修回:2005—04—18) (本文编辑:张萍)