膀胱肉瘤样癌的诊断与治疗(附2例报告)的论文

膀胱肉瘤样癌的诊断与治疗(附2例报告)的论文 膀胱肉瘤样癌的诊断与治疗(附2例报告)的论文 膀胱肉瘤样癌的诊断与治疗(附2例报告)的论文 【摘要】 目的 提高对膀胱肉瘤样癌的认识和诊治水平。 2例膀胱肉瘤样癌患者的临床资料并结合文献进行讨论。2例患者均有肉眼 血尿或伴有膀胱刺激症，膀胱镜检查为实体瘤，面有坏死组织;病 理表现，肿瘤主要由移行上皮癌细胞和恶性间叶细胞(梭形或多形性细胞)组成，之间可见移行过渡;免疫组化;,(+)、cea(+)、sma(+)。结果 2例?期治疗均行经尿道膀胱肿瘤电切，术后常规膀胱灌注，1例术后5个月死于肿瘤复发及多处转移;1例半年后复发改行部分膀 胱切除，至今健在。结论 膀胱肉瘤样癌是一种高度恶性、预后差的 肿瘤。确诊需依赖病理和免疫组织化学检查，早期诊断和采用膀胱部 分切除或根治性切除，是改善预后的关键。 【关键词】 膀胱肿瘤 肉瘤样癌 诊断 治疗 膀胱肉瘤样癌是一种少见的恶性肿瘤，检索国内文献罕有报道[1 2]。201X年-201X年我院共收治2例，术前均误诊为膀胱移行细胞癌。为总结经验教训，提高对‎‎本病的认识，现结合文献报告如下。 1 临床资料 例1，男，76岁。因排尿不畅、夜尿增多2年，伴间歇性无痛性肉眼血尿2月，于201X年9月19日入院。患者自诉排尿费力，尿线变细，夜尿次数3-4次。2月前出现无痛性肉眼血尿。体检:生命体征无异常，直肠指检前列 腺?度肿大，中央沟变平，未触及结节。WwW..coMb超检查显示前列腺大小为 6.0cm× 5.1cm× 4.9cm，膀胱三角区有一直径4cm肿物;ct检查显示膀胱实性占位， 直径 4.2cm，膀胱壁欠光滑，周围未见肿大淋巴结。尿常规红细胞 ，白细胞1-2/hp，psa 6μg/l。ivu检查双肾功能正常，双肾无积水，膀胱占位性改变。行膀胱镜检查见前列腺三叶增生，膀胱三角区偏右侧见一菜花样肿物，直径约4cm，表面有坏死组织，右侧输尿管开口被瘤体遮挡看不清，左侧开口无异常。病理活检报告为膀胱移行细胞癌?级。遂在硬膜外麻下行经尿道膀胱肿瘤电切术(turbt)+前列腺中叶切除。术后病理报告为膀胱肉瘤样癌，高度恶性;前列腺增生。免 疫组织化学染色示ck(+)，sma(+)。术后行卡介苗灌注治疗，卡介苗60mg+ns 50ml，每周1次共6次，后每两周1次共4次。患者家属拒绝进一步治疗，随访5个月患者死于局部复发及多处转移。 例2，女，84岁。尿频、尿急3个月，于201X年12月16日入院。查体:一般情况好，尿常规红细胞( )，白细胞3-4/hp，蛋白(+)。ivu示膀胱右后侧壁6cm× 5.5cm充盈缺损，边界欠光滑，双肾功能良好。b超、ct提示膀胱癌。尿脱落细胞学检查3次，2次查见肿瘤细胞。膀胱镜检查示膀胱底部偏右侧，有一直径约6cm的肿块，表面有坏死，双侧输尿管开口正常。病理活检报告为膀胱移行细胞癌。行经尿道膀胱肿瘤电切术(turbt)。术后病理诊断:膀胱肉瘤样癌侵及浅肌层。免疫组化染色: ck(+)，cea(+)，sma(+)。术后每周1次米托恩醌10mg+ns 50ml膀胱灌注，6次后每2周1次，共10次。随访:3个月时复查泌尿系b超见膀胱底部局部膀胱壁增厚，6个月患者再度出现尿频、尿急‎‎症状。b超检查见膀胱肿瘤复发直径约7cm。于201X年5月11日行膀胱部分切除术，术中见肿瘤位于膀胱底部原手术疤痕的下缘，术后病理为膀胱肉瘤样癌侵及浅肌层。术后每周1次丝裂霉素20mg膀胱内灌注化疗，6次后每2周1次，共10次，随访至今健在。 2 讨 论 肉瘤样癌是一种少见类型的癌，可以发生在全身许多部位，但以呼吸道、 消化道最为常见，发生于膀胱的迄今文献报道不足200例，是一种高度恶性的肿瘤。发病率不足膀胱恶性肿瘤的0.3%。膀胱肉瘤样癌多 发生于60岁以上的老人，男女发病比例约为3?2，血尿、尿痛及尿路感染为最常见的症状[3 8]。膀胱肉瘤样癌多为单发，无明显好发部位。超声及;,检查表现为质地不均的实性肿块，病灶在;,平扫和增强后表现为低密度。膀胱镜下大多是息肉状、外生性或蕈状、乳头状或带蒂状生长，与其他膀胱肿瘤难于鉴别。肿瘤表面凹凸不平，多见有坏死及炎性渗出物。本组2例均呈息肉状，临床表现为肉眼血尿或伴尿频、尿急，与文献报告相似。大体标本:可呈巨大结节状或息肉状，肿瘤直径多为2-12cm，质较脆，切面灰白或呈灰白暗黄色，其间有灶性出血坏死[6,8]。镜下:主要由梭形细胞组成，像肉瘤。‎‎除梭形细胞肉瘤样区域外，有明显的恶性上皮性成分，可与肉瘤样成 分混合存在。如仔细观‎‎察可见他们之间有移行状态存在，因此实际上 他们是肉瘤样低分化癌。超微结构显示，肉瘤区有不同数量的梭形细 胞具有桥粒和张力微丝等上皮特征。用角化蛋白质克隆抗体作免疫组 化染色，可见肉瘤区呈灶性阳性或单个细胞浆内染色，肉瘤成分 中的梭形细胞含有上皮型中间微丝，提示肉瘤成分是癌细胞间叶化生 演变而来 [9]。 膀胱肉瘤样癌的诊断依靠组织病理学检查，免疫组化染色对诊断肉瘤样癌有重要‎‎价值，表现为ck、cea、肌红蛋白表达阳性反应 [10]。由于该肿瘤上皮成分常位于肿瘤表面，肉瘤成分位于肿瘤的深部 [11]，加之肿瘤表面有坏死组织，活检时应在肿瘤基底部尽可能深部组织取材，以提高诊断准确性。本组2例术前病理活检均误诊为移行细胞癌，说明掌握取材深度对本病的诊断有重要意义。提示膀胱镜检查时发现巨大实体瘤且表面有渗出坏死者，需多点深处取材，可减少误诊。肉瘤样癌与癌肉瘤不易区别，二者从病理学上可加以鉴别，但对治疗没有太大的指导意义。一般认为肉瘤样癌起源于上皮组织，免疫组化染色见肉瘤成分‎‎仍表达上皮组织标记，形态学上在癌与肉瘤成分间存在有移行区。癌肉瘤的组织成分表达间叶组织标志物平滑肌特异性肌动蛋白、肌动蛋白、骨连接蛋白等，而上皮组织标志物ck及ema等表达阴性，癌细胞成分也不表达间叶组织标记物，同时形 态学上癌肉瘤两种成分不存在明显的过渡移行区。此外，当肉瘤样癌 仅表现为单一梭形细胞或多形性细胞，而上皮表型为阴性时，应与其 他恶性肿瘤相鉴别。本组2例，在形态学上癌和肉瘤样成分存在明显 过渡移行区，免疫组化标记肿瘤癌成分同时表达ck、cea、sma，故诊断为膀胱肉瘤样癌。 本病组织分化低，恶性程度高，发展迅速，预后极差，手术切除是治疗膀胱肉瘤样癌的首选方法。但由于膀胱肉瘤样癌常有肌层浸润或淋巴结转移，并可累及输尿管和肾盂，出现远隔血运转移，临床上往往难以行根治性膀胱切除，常采用经尿道肿瘤电切、膀胱部分切除、放疗及化疗等，预后较差[3 5,12 13]。lopez beltran等报道几乎没有长期存活病例，平均生存期10个月 [10]。本组2例由于术前诊为移行细胞癌，?期处理均行经尿道膀胱肿瘤电切加膀胱内局部灌注化疗，其中1例术前未发现转移病灶，肿块边界清楚、活动，行经尿道膀胱肿瘤电切，术‎‎中未发现肿瘤有肌层浸润，术后半年内死于肿瘤复发和远处转移，说明肿瘤易早期发生血行转移;另1例随访半年复发，改行部分膀胱切除，至今健在。由于肉瘤成分常于尿路肌层下浸润性生长，经尿道电切并不能清除所有肿瘤组织，膀胱内局部灌注化疗可能也达不到有效治疗浓度。因此尽可能采用膀胱部分切除，患者条件允许可行根治性膀胱切除，配合放疗和(或)化疗可提高远期疗效。由于患者多年龄较大体质差，加之临床很难与常见膀胱肿瘤相鉴别，术前不能确诊，盲目行过大的手术并不一定能延长患者生存时间和提高生存质量。改善预后的关键是提高对膀胱肉瘤样癌的认识和诊断水平，早期发现、早期处理。 【 参考文献 】 [1]聂明，季天佑，何顺祥，等. 膀胱肉瘤样癌1例 [j]. 临床泌尿外科杂志, 201X, 17 (2):6 5. [2]隋战胜，孙喜国. 膀胱肉瘤样癌1例 [j]. 临床泌尿外科杂志, 201X, 17(9):47 6. [3]ikegami h, iwasaki h, ohjimi y, et al. saratoid carcinoma of the urinary bladder:a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 14 patients [j]. hum pathol, 201X, 31:332 340. [4]torenbeek r, blomjous ce, de brtin pc, et al. saratoid carcinoma of the urinary bladder.clinicopathologic analysis of 18 cases with immunohistoche mical and electron microscopic ‎‎findings [j]. am j surg pathol, 1994, 18:241 249. [5]lopez beltran a, rothenberg hj. carcinasara and saratoid carcinoma of the bladder: clinicopathologic study of 41 cases [j]‎‎. j urol, 1998, 159:1497 150 3. [6]jones ec,young rh.myxoid and sclerosing saratoid transitional cell carcinoma of the urinary bladder: a clinicopathologic and immunohistoch‎‎emical study of 25 case [j]. mod pathol, 1997, 10:908 91 6. [7]young rh,w‎‎ick mr,mills se.saratoid carcinoma of the urinary bladder.a clinicopathologic analysis of 12 cases a‎‎nd review of the literature [j]. am j clin pathol, 1988, 90:653 66 1. [8]perret l, chaubert p, hessler d, et al. prinary heterologous carcinosara (metaplastic carcinoma) of ‎‎the urinary bladder: a clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural analysis of eight cases and a review of the literature [j].cancer, 1998, 82:1535 1549. [9]lopez beltran a, pacelli a, rothenberg hj, et al. carcinosara and saratoid carcinoma of the bladder: clinicopatholoical study of 41 cases [j]. j urol, 1998, 159:1497 150 3. [10]夏同礼.现代泌尿病理学 [m]. 北京:人民卫生出版社, 201X:295 299.