重症肌无力的基础知识重症肌无力的基础知识
重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,主要表现为受累骨骼肌极易疲劳,经休息和服用抗胆碱酯酶后部分恢复为特征。电生理特征:小终极板电位振幅的降低和低频极限重复电刺激时的逐步衰减现象。
病因:多数人认为重症肌无力是对自身n-Ach受体致敏的自身免疫病。
发病机理:n-Ach受体致敏机体,产生抗Ach受体抗体,并在补体介导下作用于突触后膜,引起变性和破坏是本病的发病机理。80%以上的重症肌无力病人伴有胸腺异常,其中10%-20%的病人为胸腺肿瘤。33%-75%的胸腺瘤病者合并重症肌无力。胸腺切除后,70...
重症肌无力的基础知识
重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,主要
现为受累骨骼肌极易疲劳,经休息和服用抗胆碱酯酶后部分恢复为特征。电生理特征:小终极板电位振幅的降低和低频极限重复电刺激时的逐步衰减现象。
病因:多数人认为重症肌无力是对自身n-Ach受体致敏的自身免疫病。
发病机理:n-Ach受体致敏机体,产生抗Ach受体抗体,并在补体介导下作用于突触后膜,引起变性和破坏是本病的发病机理。80%以上的重症肌无力病人伴有胸腺异常,其中10%-20%的病人为胸腺肿瘤。33%-75%的胸腺瘤病者合并重症肌无力。胸腺切除后,70%的病者临床症状改善。
分两类:①女性,{40岁,常与HLA-B8相关,该组病者伴发胸腺增生者较多,胸腺切除的效果较好; ②男性,)40岁,常与HIJA-A2、HLA-A3相关,该组病人伴发胸腺瘤者较多,自身抗体增高者多见,皮质固醇类激素治疗反应较好。
重症肌无力还伴发甲功亢进、类风湿关节炎、红斑狼疮、多发性肌炎、多发性硬化等其他自身免疫病,部分还与内分泌功能紊乱有关。
临床表现:任何年龄均可发病,男:女:1:1.5,两个高峰:①20-30岁,以女性为多;②40-50岁,以男性和伴发胸腺瘤者较多。
全身骨骼肌均可受累,但以颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉受累更为多见。共同临床表现:①受累骨骼肌极易疲劳,经休息或服用抗胆碱酯酶药物后肌无力症状减轻或暂时好转;②肌无力症状易波动,常有朝轻夕重,妊娠、感冒、神经刺激等均可使症状加重;③受累骨骼肌无力的范围不能按神经分布解释。常呈慢性或亚急性起病。其中:①眼外肌无力为本病最多见的首发症状(70%-90%),表现为睑下垂、复视、斜视等;③延髓肌无力为首
发症状者约占5%—15%,但常伴表情肌肉和咀嚼肌无力症状,—表现兔眼、表情淡漠、苦笑脸容、鼓腮和吹气不能等。
少数急性起病,同时累及眼外肌、延髓肌、四肢甚至呼吸肌无力者,称为急性进展型重症肌无力。
根据发病年龄,肌无力受累范围和病情严重性分为:
1成年肌无力:①工型:单纯眼肌型;②Ⅱ型:轻度全身肌无力型,不伴明显延髓肌麻痹者为IIA;伴明显延髓肌麻痹者为IIB;③Ⅲ型:急性进展型。常在首次症状出现后数月之内发展至包括延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌的严重肌无力;④工V型:晚发型全身、ⅡA或ⅡB发展而采,常在首发症状出现后数年或数十年之后出现全身肌无力;⑤V型:肌无力而伴有肌萎缩者。
2儿童肌无力:①新生儿肌无力;②先天性肌无力。
3少年型重症肌无力:指14—18岁起病的重症肌无力,以单纯眼睑下垂或斜视、复视为多见。
4肌无力危象:由于肌无力病者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称肌无力危象。发生率占肌无力危象总数的9.8-26.7%。呼吸道感染、分娩、妊娠、药物使用不当可诱发(如抗胆碱酯酶停用、过量,皮质固醇类激素、卡那霉素、链霉素等)。
根据危象发生的原因可有三种情况:
肌无力危象:由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起;临床表现:吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见睑孔扩大、浑身出汗、腹张、肠鸣音正常和新斯的明注射后好转等特点;
胆碱能危象:由于抗胆碱酯酶过量所引起,除肌无力的共同特点外,病人瞳孔缩小、浑身出汗、肌肉跳动、肠鸣音亢进,静注阿托品,上述症状可有缓解,肌肉注射新斯的明后症状加重等特征。
反拗性危象:由感染、中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻,继之又加重的临界状态。
临床过程分为:
①波动期:发病5年内,病死率较高
②稳定期:5年以上至10年;
⑧慢性期:10年以上。
诊断和鉴别诊断:
1肌疲劳试验;
2新斯的明试验;
3重复电刺激和单纤维肌电图。
鉴别诊断:
1眼肌营养不良症;
2延髓麻痹;
3肌营养不良症,多发性肌炎。
治疗:
1抗胆碱酯酶药物:
①新斯的明: 片剂15mg/片,常量:15—30mg,2—4次/日 针剂0,5mg/支,常量:0.5—1.0m9/次,每日数次 适用于临床症状轻或疾病早期。
②溴化吡啶斯的明:片剂:60mg/片,60—120mg,3—6次/日
③酶抑宁:亦称美斯的明,
片剂5mg/片,10mg/片,常量:5—10mg,2-4次/日
2免疫抑制剂:
①肾上腺皮质固醇类激素:
指征:A成年人,特别是40岁起病的全身肌无力,延髓肌无力而病程在一年内,抗胆碱酯酶药物不满意者;
B胸腺瘤或胸腺增生已作胸腺切除而临床症状不能改善者;
C胸腺手术无指征,作胸腺放射治疗前,机体免疫功能活跃者;
D儿童重症肌无力,病程在2年以上且无任何恢复征象,或儿童肌无力累及全身骨骼肌且对抗胆碱酯酶药物无效时。 ·
给药法:
A递减法:一开始即用大剂量泼尼松,每日50-100mg或隔日口服,或地塞米松10-20 mg静滴,每日一次,至症状改善后改为口服。症状改善后需维持大剂量皮质固醇类激素8-12周,
此后,较快减量至隔日60 mg,并逐步减量至隔日15—30 mg口服,并维持数年。
B渐增法:从小剂量开始,口服泼尼松每日10-20 m9,隔日30,40m2,逐步增加至隔日80—100m9,直至肌无力症状改善后,稳定剂量8-12周,然后逐步、缓慢减至隔日30m9,维持
数年。
②环磷酰胺:每次100m9,3/日;200-400mg,2/周,静注。
⑧硫唑嘌呤:每日50-100mg?分次口服。
3辅助药物:口服氯化钾1-2克/日;安体舒通20—40 mS,3/日。
4禁用和慎用药物:
禁用:奎宁、氯仿、吗啡、链霉素、卡那霉素、新霉粟\粘霉素\多粘菌素A、B、紫霉素,巴龙霉素。
慎用:安定、苯巴比妥等镇静剂。
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