甲状腺功能亢进性肌病的临床表现及诊治

甲亢性肌病的临床现及诊治 甲状腺功能亢进性（简称：“甲亢”）肌病是甲亢的并发症之一, 临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹（TPP）、甲亢性重症肌无力、浸润性突眼伴眼肌麻痹。其中，以慢性甲亢性肌病及甲亢性周期性麻痹（TPP）较为常见［1］。 1. 急性甲亢性肌病 急性甲亢性肌病或急性甲亢性脑病又称“甲亢伴急性延髓麻痹”， 较为罕见，可能因血循环中甲状腺激素特别是游离甲状腺激素升高，使甲亢症状加剧而出现脑部症状，延髓麻痹；或在应激状态下，交感神经系统活动增强，释放大量儿茶酚胺，甲状腺激素可增强儿茶酚胺作用，使组织反应性增高而导致危象。急性甲亢肌病治疗较困难，治疗可参照甲亢危象处理。需进行监护抢救，必要时行气管切开术，应用呼吸机辅助呼吸，但多数患者在1-2周内死亡。 2.慢性甲亢性肌病 慢性甲亢性肌病是较常见的一种甲亢性肌病,本病多发于中年男性，女性少见，病情发展缓慢。慢性甲亢性肌病病因目前与尚未完全明确,病理改变主要表现为肌纤维退行性变,并有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。主要表现为逐渐加重的肌肉无力，消瘦甚至肌肉萎缩，但是没有肌肉瘫痪和感觉障碍。甲亢的病程及严重程度与慢性肌病的发生有关,但与肌无力程度不相平行,一般甲亢控制后,肌无力和肌萎缩可好转。对症治疗可用三磷酸腺苷(ATP) 、辅酶A 及肌苷,维生素E、B、C 等。 2. 甲亢性周期性麻痹( TPP) 甲亢性周期性麻痹一般认为与钾代谢异常、免疫因素、精神因素等有关。本病男性青年患者占多数，可能与男青年参加剧烈运动和重体力劳动较多有关，此时患者处于应激状态。也可能与不注意饮食习惯、暴饮暴食、造成代谢加快、糖原合成加速，钾向细胞内转移增多有关；还可能与雄激素代谢异常有关。 TPP 的发病机理尚未完全明了,可能与自身免疫钾代谢失调有关。发作时常出现低血钾而尿钾并不增加,测定肌细胞内钾浓度正常或偏高,补钾治疗后症状可缓解,故其发生可能由于钾代谢及分布异常所致。近年来对甲亢患者细胞膜Na + - K+ ATP 酶活性进行了测定,证实甲亢患者Na + - K+ ATP 酶活性增高,治疗前较治疗后高,而TPP 患者较无合并症者高,故有作者认为甲状腺激素可直接刺激细胞膜Na +- K+ ATP 酶活性,并提高β受体数目,促进细胞外钾向细胞内转移,出现低血钾而发生周期性麻痹。此外甲亢是自身免疫性疾病,其发病与某些遗传因素有关,而TPP 的发生存在明显种族差别,以往报道90 %以上TPP 患者为亚洲人,少数是北美印第安人,有作者认为其发病与遗传免疫因素有关。其中以人类白细胞抗原(HLA) 分型与TPP 的关联研究最多,先后报道TPP 患者BW46 、B40 、B5 、B2 、CW3 、DRW8 抗原频率显著增高,其中DRW8基因可能在日本TPP 的易感性方面起作用,而刘伟华等报道B51基因可能在中国TPP 患者起重要作用。 TPP 临床主要表现为发作性肌无力,呈弛缓性瘫痪,双侧对称,以下肢肌肉受累多见,很少累及颈部以上肌肉,如引起肋间肌及膈肌麻痹,可呈呼吸困难,严重时危及生命。夜间发作较多,持续数小时至2～3 天,发作频率可1 日数次,也可数年1 次。发作时肌张力减低,腱反射减弱或消失,但不伴感觉异常。血钾降低,心电图( EKG) 可有低钾性改变,尿钾正常,部分患者合并低磷血症。多数TPP 患者先甲亢而后合并周期性麻痹,部分患者可先出现周期性麻痹而后出现甲亢症状,此类应注意与家族性周期性麻痹及其它低钾性麻痹相鉴别。应首先控制甲亢症状,在发作期可给予口服或静脉补钾及口服氨苯喋啶,另有报道应用心得安对改善TPP 症状效果较好。某些因素如大量摄入碳水化合物、过量运动、暴露于寒冷环境、精神紧张、感染、外伤等可诱发TPP ;药物如胰岛素、排钾性利尿剂、肾上腺素、毒扁豆碱、毛果芸香碱等也可诱发TPP 发作,应注意避免。 4.其他甲亢性肌病 甲亢性眼肌麻痹与自身免疫因素有关，主要临床表现为眼外肌麻痹所致的眼球活动受限、复视、斜视、视物不清等，常与突眼并存，检查时有眶水肿、结膜充血。因突眼角膜暴露可引起角膜干燥、炎症、溃疡和继发感染，严重者可有视神经萎缩、失明，治疗上与甲亢性突眼相同。甲亢性重症肌无力发生多见于女性。受累肌肉以眼肌、面肌及吞咽肌最常见，其次为颈、躯干和四肢肌肉，严重病人可致呼吸停止。甲亢治疗与重症肌无力改善并无一致后果,应在治疗甲亢同时治疗重症肌无力,可应用新斯的明、滕西隆等乙酰胆碱酯酶抑制剂药物。对病程较长，肌无力严重、药物疗效不佳者，可考虑胸腺放射治疗或胸腺切除，但疗效不一，文献报道差异较大。