[资料]舌下神经毁伤

[资料]舌下神经毁伤 中文名:舌下神经损伤 英文名:injury of hypoglossal nerve 别名: 临床表现症状: 1.单纯周围性舌下神经损伤 单侧性舌下神经麻痹时病侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧病侧舌肌萎缩;两侧舌下神经麻痹则舌肌完全瘫痪，舌位于口腔底不能外伸，并有言语、吞咽困难 2.伴有后组脑神经损伤的舌下神经损伤(延髓麻痹) 后组脑神经(舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经)皆发源于延髓部位，相互关系甚为密切，统称延髓神经。当中枢性舌下神经损伤(核性和核上性)和颅底节段的周围性舌下神经合并后组脑神经损伤时，常复合在与延髓相关病变的临床表现中, 并以延髓麻痹的形式出现，是舌下神经损伤最常见、最主要的类型之一。也是颅脑疾病波及延髓后的重要表现，延髓麻痹的主要分类及临床表现有: (1)下运动神经元性延髓麻痹:又称延髓性麻痹系延髓的神经核或其周围神经受累所产生。舌下神经合并舌咽神经、迷走神经、副神经损害时的核性和核下性损害的区别较为困难，有无邻近结构同时被侵犯的症状与体征有助于诊断第?，?，?对脑神经核均位于延髓，延髓体积小，因而病变很少，只损害这些脑神经核或其脑内纤维而不影响其他结构。所以，这些脑神经的核性病变常常伴有对侧肢体的感觉和运动障碍(交叉性瘫痪)。两侧舌下神经核非常接近，因此舌下神经的核性病变常常是两侧性的舌下神经核的损害除了产生舌肌麻痹外还可产生同侧口轮匝肌麻痹;舌下神经的核下性病变则并不影响口轮匝肌功能，因其下神经核发出的纤维中有一部分参与面神经支配口轮匝肌。后组脑神经合并损害的临床综合征及其诊断:临床表现为延髓神经支配的咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩。可见吞咽困难，进食时食物由鼻孔呛出，声音嘶哑，讲话困难构音不清咽腭反射消失核性损害时尚可有舌肌束性纤维颤动 (2)上运动神经元性延髓麻痹:又称假性延髓麻痹，系两侧皮质脑干束损害所产生。舌咽神经、迷走神经副神经及舌下神经的合并损害可有核上性病变病变位于大脑皮质和延髓之间的皮质延髓束者为核上性在诸核的部位者则为核性。舌咽神经、迷走神经的核上性支配是两侧性的，在此一侧核上性病变时一般不引起舌咽神经及迷走神经麻痹，但有的病例在急性期可出现暂时性的构音障碍吞咽困难数天后即消失。所以一侧性咽、喉麻痹，病变的位置肯定是核性和核下性。副神经支配的胸锁乳突肌和斜方肌是两侧皮质支配的，因此当一侧核上性损伤胸锁乳突肌和斜方肌仍保持正常，仍能收缩而不为临床所注意舌下神经受大脑皮质支配虽然基本上是双侧的，但主管伸舌作用的颏舌肌系由对侧大脑皮质所支配，在一侧核上性病变时，可以出现伸舌偏向病灶对侧，并常伴有偏瘫。所以，一侧核上性锥体束病变时除发生对侧偏瘫外，在脑神经中主要只引起舌下神经麻痹(伸舌偏向病灶对侧)和面神经麻痹(病灶对侧的面下部麻痹)。在第?至?脑神经的核上纤维(皮质延髓束)两侧性损害时，则造成两侧咽、喉、舌、面部和咀嚼运动障碍，此综合征称为核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪，软腭咽喉、舌肌运动困难吞咽、发音、讲话困难由于是上运动神经元性瘫痪，因此无肌肉萎缩，咽反射存在，下颌反射增强并可出现强哭、强笑。 并发症: 双侧核上性瘫痪和两侧舌下神经损伤，常可并发顽固性吸入性肺炎和进食困难，从而导致窒息、营养不良和全身衰竭等 诊断: 1.确定是否有舌下神经损伤 依据临床表现、体征和并发症可作出诊断等。 (1)症状:单纯舌下神经损伤的病人开始时可有一些呐吃，但无吞咽困难严重时才出现明显的言语和吞咽障碍。伴有后组脑神经同时损伤时表现有所不同，首先发生于快速进餐或饮水，在进餐及饮水时讲话、发笑引起咳呛，以后吞咽障碍逐渐加重，在安静与一般的情况下进餐也有困难。吞咽困难可由于面肌麻痹使食物易留滞于双颊边，舌肌麻痹使食物移向咽部发生障碍，舌肌麻痹使吞咽时咽部入口不能充分关闭而致食物特别是液体从鼻孔反流出来，食物在咽部及食管中的运送也较正常缓慢困难。最后咀嚼也发生困难，患者无力咬硬食只能进软食与半流质食物。由于吞咽困难，常有食物及大量唾液滞留于口腔内，引起频繁的呛咳然而咳嗽又往往无力至病程的晚期显示双侧的表现口嘴张开，唾液在口腔内不能讲话与吞咽，须依赖鼻饲管维持进食可以发生顽固性吸入性肺炎。最终常因吸入性肺炎、窒息与衰竭而死亡。延髓麻痹最早的症状常为言语障碍，讲话容易疲劳尤其是在需要提高声音和加重语调的情况下。逐渐讲话不清，首先发生困难的是咽音，然后为舌音，最后为喉音，并由这种构音障碍逐渐变为呐吃。 (2)体征检查:首先发现单侧或双侧舌运动障碍，随之发生舌肌萎缩及肌束颤动;口唇常无力而不能鼓气，即使用手指压闭鼻孔常仍不能鼓腮，只能在压闭口唇时鼓腮并可见腭弓麻痹，吮吸反射消失。舌肌萎缩伴有或不伴有舌肌肌肉颤动，脑干反射异常。 2.正确区别延髓麻痹和单纯周围性舌下神经损伤，确定舌下神经损伤的部位和类型。 (1)延髓麻痹:真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要区别: ?无肌萎缩、肌束颤动及电变位反应，特别是有无舌肌萎缩，对鉴别诊断具有重要临床意义。 ?受累肌肉的随意运动发生麻痹，而受延髓支配的反射运动则存在。特别是作嘬嘴、露齿动作的面肌出现麻痹，但仍有强哭、强笑动作，仍可吞咽，仍有恶心症状。其最主要的表现是发音障碍，且较吞咽困难更明显，一般常不致出现不能吞咽，如有吞咽困难，则主要是不能把食物移动至口腔后部之故。 ?脑干反射亢进:由于假性延髓麻痹是一种上运动神经元麻痹因此可出现各种脑干反射(反射中枢位于脑干)的亢进;脑干反射在真性延髓麻痹则减退或消失。脑干反射包括: A.下颌反射:此反射亢进，有时甚至出现下颌阵挛或牙关紧闭。 B.口轮匝肌反射:叩击上唇中部时，上下唇嘬嘴伸出。 C.仰头反射:患者头部略向前弯，叩击其鼻尖或上唇中部，引起颈后肌急促收缩，头突然后仰(其反射弧也包括上颈髓)。 D.角膜下颌反射:用棉花轻触一侧角膜不见眼轮匝肌收缩(角膜反射)，而且由于翼外肌的收缩使下颌偏向对侧(角膜下颌反射)。角膜下颌反射的传入及传出均通过三叉神经在正常时并不出现，如阳性提示双则皮质延髓束损害。 E.掌额反射:刺激患者手掌大鱼际部皮肤引起同侧额肌收缩这些脑干反射于脑桥以上的双侧皮质延髓束损害时亢进。 (2)单纯周围性舌下神经损伤:一侧舌下神经麻痹时，伸舌偏向病侧，患侧舌肌萎缩，并常伴肌纤维颤动;吞咽及发音一般多无困难两侧舌下神经麻痹时产生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能运动，导致饮食及吞咽困难发音障碍，特别是发舌音时。 鉴别诊断: 1.单独麻痹与后组脑神经合并伤的鉴别 (1)舌咽神经迷走神经、副神经及舌下神经的合并损害:单侧后组脑神经的合并损害，当这些神经远离颅腔以后，它们的走向都较分散如果是引起合并损伤颅外病变多波及范围较广。在临床上颅外肿瘤引起的后组脑神经合并损害，一般以恶性肿瘤多见，此时可有颈部淋巴结肿大，咽后可有 肿块又有交感神经损害的表现，同侧颈内动脉造影可见在进入颈内动脉孔前的颈内动脉有无受压有些病例上颈椎拍片可见骨质破坏 (2)舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经的单独麻痹:后组脑神经远离颅腔以后它们的走向都较分散，因此，这时如有病变常只影响单个脑神经。 ?舌咽神经的麻痹:很少见只引起咽喉部及舌后的感觉障碍有时伴有腮腺分泌功能障碍但运动症状常不明显因为由迷走神经所代偿。这种情况可见于咽喉部恶性肿瘤。舌咽神经的刺激性损害表现为舌咽神经痛 ?迷走神经的麻痹:以影响其喉返神经为主。常见于甲状腺癌，甲状腺切除手术时误伤。单侧的瘫痪有同侧声带的麻痹声带位置居于旁正中位，有时借健侧声带的过度内收，可以没有明显的发音困难。双侧喉返神经的损伤则声带位置均居于正中位，使喉门狭窄声音嘶哑，甚至失音、呼吸困难，有时出现喉鸣。 ?副神经麻痹:见于颈淋巴结结核、颈部恶性肿瘤，但最常见于作颈淋巴结活检时误伤。 患侧斜方肌、提肩胛肌、胸锁乳突肌萎缩，肩胛骨向下向前移位。患侧上肢提物、举重乏力并伴有上述各肌肉的萎缩两侧副神经损害时头常后仰。单独的副神经麻痹也少见，可见于外伤后。一般都与其他神经系统病变合并发生，系由于颈髓、枕骨大孔及颈静脉孔病变所引起。一侧胸锁乳突肌痉挛见于痉挛性斜颈系由中枢神经系统病变所引起。 ?舌下神经麻痹:一侧舌下神经麻痹时，伸舌偏向病侧，患侧舌肌萎缩并常伴肌纤维颤动;吞咽及发音一般多无困难。两侧舌下神经麻痹时，产生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能运动，致饮食及吞咽均有困难，发音障碍，特别是发舌音时单独的舌下神经麻痹也少见，可发生于高颈位的深部外伤、脊髓结核、延髓空洞症、舌根底部恶性肿瘤的早期，以及少见的舌下神经神经纤维瘤。 2.与肌原性延髓麻痹的鉴别 肌原性延髓麻痹其病变部位不在延髓或发自延髓的脑神经而在延髓神经支配的肌肉。症状与神经元性延髓麻痹相似，一般均为双侧性，无感觉障碍及舌肌颤动可见于重症肌无力、皮肌炎、多发性肌炎等疾患。