9硬皮症 - 台中榮民總醫院

9硬皮症 - 台中榮民總醫院 台中榮總過敏免疫風濕科 謝祖怡 醫師 什麼是硬皮症, 硬皮症是一種慢性自體免疫性疾病,於18世紀首度提出。硬皮症就是「變硬的皮膚」,是由於皮膚的膠原沈澱增加所引起。 硬皮症有兩種型式 局部型硬皮症影響皮膚和肌肉骨骼系統。 系統型硬化症則影起內部器官的傷害,包括皮膚、肺臟、心臟、腎臟的結痂和 血管傷害。它可使胃腸道的收縮減慢並引起關節炎。系統型硬化症也可產生肌肉發炎、眼睛乾和嘴巴乾。大部份硬皮症患者的手和腳於溫度低時會誘發小血管痙攣,就是雷諾氏現象。系統型硬化症有廣泛之皮膚侵犯者,較常導致嚴重的內在器官傷害。 引發原因 硬皮症的大部份病例引發原因仍不知,然而,少部份硬皮症或硬皮症樣的疾病病例,是與暴露於特定毒素或骨髓移植併發症有關。硬皮症不是傳染性的也和遺傳沒關。系統型硬化症與免疫系統的活化細胞有關,皮膚和內部器官加速產生結痂組織---纖維母細胞,並產生血管內皮傷害導致結痂組織過度產生。 對健康的影響 侵犯女性大於男性、大人多於小孩 每年每百萬人中有10~20個新病人 五年存活率60~70% 肺臟、心臟和腎臟的傷害是最常影起嚴重症狀與死亡 很多病人有關節毀損或手指潰瘍而使手部功能減少 診斷 硬皮症之診斷主要由臨床病史和理學的發現,最主要是依循美國風濕病學會的診斷條件來確立診斷血液檢查、放射診斷和肺功能測知內臟器官侵犯的程度和嚴重度。 治療 硬皮症目前仍無法完全治癒,但可以用藥來控制病情的惡化。 Colchicine,Pentoxyphylline,D-penicillamine是常用的免疫調節藥,有不錯 的療效。 雷諾氏現象可用鈣離子阻斷劑幫助 胃反流性食道傷害可用抗酸藥治療 物理和職能治療可以減少關節的變形和功能的退化。