神经病学重点

神经病学重点 第二章 神经系统的解剖生理及病损的定位 1中枢神经系统包括脑和脊髓 脑:大脑、间脑、脑干和小脑等部分 每侧大脑半球分为额叶，顶叶，颞叶，枕叶 岛叶 边缘叶 2额叶的功能 ?皮质运动区 位于中央前回，支配对侧半身的随意运动身体个部位代区在此的排列由上向下呈倒人状。?运动前区: 与联合运动和姿势调节有关 ;与共济运动有关此区受损瘫痪不明显，可出现共济失调和步态不稳等锥体外系症状。?皮质侧视中枢:位于额中回后部，司双眼同向侧视运动。?写中枢:位于优势半球的额中回后部，与支配手部的皮质运动区相邻?运动性语言中枢(Broca区):位于优势半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角区，管理语言运动。?额叶前部:有广泛的联络纤维，与记忆、判断、抽象思维、情感和冲动行为有关。 3顶叶的功能(可能是小题)顶叶主要有以下功能分区:?皮质感觉枢，接受对侧肢体的身前感觉信息，各部分代表区的排列也呈倒人状;?运用中枢;?视觉性语言中枢 4颞叶的功能 : ?感觉性语言中枢(Wernicke 区)?昕觉中枢 位于颞上回中部及颞横回?嗅觉中枢?颞叶前部;?颞叶内侧面 感觉性失语:患者能听见对方和自己说话的声音，但是不能理解说话的含义 5(理解，选择填空)枕叶损害主要引起视觉障碍。视野缺损的类型取决于视皮质损害范围的大小1)双侧视觉中枢病变产生皮质盲，表现为全盲，视物不见，但对光反射存在2)一侧视中枢病变可产生偏盲，特点为对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响，称黄斑回避3)距状裂以下舌回损害可产生对侧同向性上象限盲，以上楔回损害可产生对侧同向性下象限盲。 6必考 三偏综合症:内壤如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫，偏盲，偏身感觉障碍，多见于脑梗死，脑出血。 7后肢传导束 依前后顺序分别为皮质脊髓束，丘脑至中央后悔的丘脑皮质束，其后为听辐射、颞桥束、丘脑后辐射和视辐射。 8基底神经节 主要由尾状核，豆状核，屏状核，杏仁核组成 新纹状体:尾状核和壳核种系发生较晚，称新纹状体 旧纹状体:苍白球出现较晚，称旧纹状体 9丘脑综合症 主要为对侧的感觉缺失和〈或)剌激症状，对侧不自主运动，并可有情感与记忆障碍。 10 下丘脑是调节内脏活动和内分泌活动的皮质下中枢，下丘脑的某些细胞既是神经元又是内分泌细胞。下丘脑对体温、摄食、水盐平衡和内分泌活动进行调节，同时也参与情绪活动。 11脑干神经核 中脑有第3，4对脑神经的核团，脑桥有第5，6，7，8对脑神经的核团，延髓有第9,10，11，12对脑神经的核团 12闭锁综合症 主要见于基底动脉分支双侧闭塞，患者意识清楚，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动示意，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌咽构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。 13了解 大脑脚综合症 脑桥腹内侧综合症 延髓背外侧综合症 延髓内侧综合症P15 14小脑的中央为小脑蚓部，两侧为小脑半球 15小脑两次交叉，同侧支配 16脊髓有31 个节段，即8 个颈节(C1~C8)， 12 个胸节(T1~T12) ， 5 个腰节(Ll~L5) ， 5 个慨节(Sl~S5) 和1 个尾节(Co) 。脊髓的生长较脊柱要慢，因此成人脊髓比脊柱短，颈髓节段叫颈椎高一个椎骨，上中段胸髓较相应的胸椎高2个椎骨，下胸髓则高出3个椎骨，腰髓位于第10——12胸椎，骶髓位于第12雄厚最和第1腰椎水平。思考，腰锥3，4外伤， 则哪些脊髓病损, 17颈膨大 始自C5——T2,发出支配上肢的神经根 腰膨大 始自L1——S2，发出支配下肢的神经根 18脊髓侧角的内容和功能 C8~L2侧角是脊髓交感神经中枢，支配血管，内脏，腺体的活动，S2~4 侧角为脊髓副交感神经中枢，支配膀胱，直肠和性腺。 19脊髓的白质分为前索，侧索，后索三部，后索位于后正中沟与后角，后根之间 20牵张反射:骨髓肌被牵引时，引起肌肉收缩和肌张力增高。 21Horner征 C8——T1病变时，眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗，称为Horner征 22脊髓半切综合症 病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉缺失 23脊髓横贯性损害 主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等。 24脑的动脉来源于颈内动脉和椎动脉颈内动脉起自颈总动脉，供应大脑半球前2/3 和部分间脑。椎动脉供应大脑半球后1/3 及部分间脑、脑干和小脑 。 25大脑动脉环(Willis 环) 由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连通形成，使颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通。后交通动脉和颈内动脉交界处、前交通动脉和大脑前动脉的连接处是动脉瘤的好发部位。 26大脑中动脉受累 主支1)三偏症状2)优势半球受累可出现失语症3)可有不同程度的意识障碍:皮质支1)上分支病损时出现对侧偏瘫和感觉缺失，面部及上肢重于下肢，Broca失语和体像障碍2)下分支病损时出现Wernicke,命名性失语和行为异常等;深穿支1)对侧中枢性偏瘫，上下肢均等，可有面舌瘫2)对侧偏身感觉障碍3)可有对侧同向性偏盲4)优势半球可出现皮质下失语 27基底动脉受累 主干 出现眩晕、呕吐、共济失调、瞳孔缩小、四肢瘫痪、肺水肿、消化道出血、昏迷和高热等，甚至死亡;基底动脉尖部 1)眼球运动及瞳孔异常2)对侧偏盲或皮质盲3)严重的记忆障碍4)少数患者可有脑干幻觉，表现为大脑脚幻觉及脑桥幻觉5)可有意识障碍;内听动脉 表现为病灶侧耳鸣，听力减退，眩晕，呕吐及眼球震颤;中脑支可出现Weber综合症或Benedikt综合症;脑桥支 可出现Millard-Gubler综合症;脑桥旁正中动脉 可出现Foville综合症;小脑上动脉 可出现脑桥上部外侧综合症 28运动性神经:第3、4、6、11、12对 感觉性神经:1、2、8对 混合性神经:5、7、9、10对 29瞳孔光反射通路 光线——视网膜?视神经?视交叉?两侧视束?上丘臂?顶盖前区?两侧动眼神经副核?动眼神经?睫状神经节?节后纤维?瞳孔括约肌收缩?两侧瞳孔缩小。 一侧视神经受损时，传入信息中断，光照患侧瞳孔，两侧瞳孔均不缩小;但光照健侧瞳孔，则两眼对光反射均存在(此即患侧直接对光反射消失，间接对光反射存在)。又如，一侧动眼神经受损时，由于传出信息中断，无论光照哪一侧瞳孔，患侧对光反射都消失(患侧直接及间接对光反射消失)，但健侧直接、间接对光反射存在 30复视是眼外肌麻痹时经常出现的表现，是指一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或首先，并出现视物双影。产生的主要原因是:当眼肌麻痹时患侧眼轴偏斜，注视物不能投射到双眼视网膜的对应点上，视网膜上不对称的刺激在视中枢引起两个影响的冲动，患者则感到视野中有一实一虚两个映像，即所谓的真像和假像。 31动眼，花车，展神经是重点 32阿罗瞳孔:表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在。是由于顶盖前去的光干涉径路受损所致，常见于神经梅毒。 33艾迪瞳孔又称强直性瞳孔。34三叉神经 部位和功能, 角膜反射通路 :角膜一三叉神经眼支一三叉神经半月神经节一三叉神经感觉主核一面神经核一面神经一眼轮匝肌(出现闭眼反应)。 35面神经的分支 面神经管内的分支: ? 鼓索:传导味觉冲动及支配下颌下腺和舌下腺的分泌; ? 岩大神经,也称岩浅大神经,含副交感分泌纤维,支配泪腺、腭及鼻粘膜的腺体分泌; ? 镫骨肌神经:支配鼓室内的镫骨肌. 颅外分支:面神经出茎乳孔后即发出3小支,支配枕肌、耳周围肌、二腹肌后腹和茎突舌骨肌.面神经主干前行进入腮腺实质,在腺内分支组成腮腺内丛发分支至腮腺前缘,分布于面部诸表情肌. ? 颞支:支配额肌和眼轮匝肌;? 颧支:3-4支,支配眼轮匝肌及颧肌;? 颊支:3-4支,支配颊肌,口轮匝肌及其他口周围肌,?下颌缘支:分布于下唇诸肌,? 颈支:支配颈阔肌. 面神经的全长可分为9段: 36Bell征 病变在面神经核或核以下周围神经。临床表现为同侧上、下部面肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力。当用力闭眼时眼球向上外方转动，暴露出白色巩膜，称为Bell征。患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，鼓腮漏气，不能吹El哨，吃饭时食物存于颊部与牙龈之间。周围性面神经麻痹时，还可以进一步根据伴发的症状和体征确定病变的具体部位。 37亨特综合症 膝状神经节损害:表现为周围性面神经麻痹，同时有耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，可伴有舌前2,3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，称亨特综合征(Hunt syndrome)。见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。 38副神经支配胸锁乳突肌和斜方肌。 39舌下神经只受对侧皮质脑干束支配 40周围神经(peripheral nerve) 是指脊髓及脑干软脑膜以外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经。脑神经;脊神经;自主神经:交感神经、副交感神经 41脊神经 病变导致的运动障碍，分刺激性和麻痹性两类症状。 刺激性症状:肌束震颤，肌痉挛，肌肉痛性痉挛 麻痹性症状，为下运动神经元瘫痪:肌力减弱或丧失，肌萎缩 ,42Horner征 43周围神经损伤的病理类型:华勒变性，轴突变性，神经元变性，阶段性脱髓鞘 简答44上运动神经元:大锥体细胞、皮质脊髓束、皮质脑干束。功能是发放和传递随意运动冲动到下运动神经元，并控制和支配其活动。上运动神经元损伤后可产生中枢性瘫痪 上运动神经元瘫痪的特点:肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌萎缩， 简答45下运动神经元:脊髓前角细胞、脑神经运动核极其发出的神经轴突。是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统个方面冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路。功能是将这些冲动组合起来，通过周围神经传递到终板，引起肌肉的收缩。下运动神经元损伤后可产生周围性瘫痪 下运动神经元瘫痪的特点为: 肌张力降低，腱反射减弱或消失，无病理反射，肌萎缩。 46感觉包括两大类:特殊感觉(视觉、听觉、味觉和嗅觉〉、一般感觉(浅感觉、深感觉和复合感觉〉 47痛温觉传导通路 皮肤和粘膜痛觉和温觉感受器?周围神经?脊神经节细胞(1)?脊神经后根?脊髓后角尖部Rolando胶质(2)?经白质前连合交叉?脊髓丘脑侧束(对侧)?丘脑外侧核(3)?丘脑皮质束(经内囊)?感觉皮层中枢(大脑皮质中央后回和部分顶上 第2级神经元发出的纤维在同侧先上升2,3节段，然后经前连合交叉到对侧侧索和前索，分别组成脊髓丘脑侧束(传导痛、温觉)和脊髓丘脑前束(传导粗糙或轻触觉)上行。 48薄束和楔束起始第2级神经元，交叉后在延髓中线两侧和椎体后方上行。 49横贯性脊髓损害 病变平卖弄以下所有感觉均缺失或减弱，平面上部可能有过敏带。 50反射弧的组成是:感受器?传入神经元(感觉神经元〉?中间神经元一，传出神经元(脊髓前角细胞或脑干运动神经元〉?周围神经(运动纤维〉?效应器官〈肌肉、分泌腺等〉。 51生理反射是正常人应具有的反射，包括 深反射:刺激骨膜、肌腱的本体感受器所引起的肌肉快速收缩反应，即腱反射或肌肉牵张反射 肱二头肌反射中枢C5-6、肱三头肌反射中枢C6_7、肱骨膜反射中枢C5-8，、膝腱反射L2-4，跟腱反射S1-2 浅反射:刺激皮肤、黏膜及角膜引起的肌肉快速收缩反应。 52病理反射是锥体束损害的确切指征，常与下肢腱反射亢进、浅反射消失同时存在 Babinski (巴宾斯基〉征是最重要的病理征，可由剌激下肢不同部位而产生。有时巴宾斯基征虽为阴性，但可引出其他形式的病理反射。常用的有Chaddock 征、Oppenheim征、Gordon 征、Schaeffer 征和Gonda 征等。 第三章 1意识障碍:意识是指个体对周围环境及自身状态的感知能力，意识障碍可分为觉醒度下降和意识内容变化两方面。前者表现为嗜睡，昏睡，昏迷，后者表现为意识模糊和谵妄 嗜睡:意识障碍的早期表现，表现为睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后又继续入睡。 昏睡:比嗜睡严重，患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，高声呼唤或其它较强刺激才能唤醒，对语言的反映能力未完全丧失，可含糊，简单不完全的答话，停止刺激很快入睡。 昏迷 分级 对疼痛反应 唤醒反应 无意识自发腱反射 光反射 生命体征 动作 嗜睡(+，明显) (+，呼唤) + + + 稳定 (somnolence) 昏睡(stupor) (+，迟钝) (+，大声呼唤) + + + 稳定 昏迷(coma) 浅昏迷 + 可有 + + 无变化 , 中昏迷 重刺激可有 很少 迟钝 轻度变化 , , 深昏迷 显著变化 , , , , , 2去皮质综合症:双侧大脑皮层广泛损害导致的皮层功能减退或丧失，但皮层下功能保存。表现意识丧失,但可睁眼闭眼转动眼球，但眼球不能随物品转动。貌似清醒对外界刺激无反应。 3无动性缄默症:又称睁眼昏迷，由脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起，此时大脑半球及其传出通路无病变，患者嫩南瓜主食周围环境和人物，貌视清醒，但不能活动或言语，二便失禁。肌张力减低，无椎体束征。强烈刺激不能改变其意识状态，存在觉醒睡眠周期，常见于脑干梗死。 4植物状态:大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。患者对自身和外界的认知功能全部丧失，但有自发或反射性睁眼，可有无意义的苦笑，有睡眠觉醒周期，大小便失禁。 5闭锁综合症原因|病变位于脑桥基底部，双侧椎体束和皮质脑干束均受累。可由脑血管病，感染，肿瘤，脱髓鞘病引起。 6Broca 失语 又称运动性失语，由优势侧额下回后部病变引起，患者能理解他人语言，构音器官的活动并无障碍，能发音但不能构成语言。 7Wernicke失语 又称感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起。患者听觉正常，但严重听理解障碍，不能听懂别人和自己的讲话。 8痴呆:是由于脑功能障碍而产生的获得性持续性智能损害综合征可由脑退行性变(如阿尔茨海默病，额颞叶变性等)引起，也可由其他原因(如脑外伤、中毒等)引起。 9体像障碍:病变部位位于非优势半球顶叶。患者基本感知功能正常，但对自身躯体存在的空间位置及各部位的关系失去辨别能力，表现:偏侧忽视、病觉缺失、手指失认、自体认识不能、幻肢现象。 10.痫性发作:是指由于大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。 11晕厥:由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。 12眩晕:一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮质种反映失真，产生旋转、倾倒及起伏等感觉。 13双眼颞侧偏盲，多见与视交叉中部病变。 14双眼对侧同向性偏盲:视束、外侧膝状体、视辐射及视皮质病变均可导致病灶对侧同向性偏盲。 15眼球震颤:眼球注视某一点时发生的不自主的节律性往复运动。可分为水平性眼震，垂直性眼震和旋转性眼震。 16前庭中枢性眼震的范畴中，脑干和小脑的病变导致的眼震有其特征性，如下: 1) 脑干病变的眼震:延髓病变，多呈选装性自发性眼震;脑桥病变，多呈水平性;中脑病 变，多呈垂直性眼震。2)小脑病变的眼震:有两个特点，一是眼震与头位明显相关， 即当头位于某一位置时出现眼震;二是眼震方向不确定，多变。 临床特点 痉挛性瘫痪 弛缓性瘫痪 多局限(肌群为主), 或四肢瘫(如GBS) 瘫痪分布范围 较广, 偏瘫\单瘫\截瘫和四肢瘫 肌张力 增高, 呈痉挛性瘫痪 减低, 呈弛缓性瘫痪 反射 腱反射亢进, 浅反射消失 腱反射减弱或消失, 浅反射消失 病理反射 (+) (-) 肌萎缩 无, 可见轻度废用性萎缩 显著, 早期出现 肌束震颤 无 可有 皮肤营养障碍 多数无 常有 肌电图 神经传导速度正常, 无失神经电位 神经传导速度减低, 有失神经电位 肌肉活检 正常, 后期呈废用性肌萎缩 失神经性改变 17小脑共济失调:小脑本身、小脑脚的传入或传出联系纤维、红核、脑桥或脊髓的病变均可产生，表现为随意运动的力量、速度、幅度和节律的不规则，可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及语言障碍。1)姿势和步态异常2)随意运动协调障碍3)言语障碍4)眼球运动障碍5)肌张力减低 大脑性共济失调:大脑额、颞、枕叶和小脑半球之间通过额桥束和颞枕桥束形成纤维联系，当其损害时可引起大脑性共济失调。大脑皮质和小脑之间纤维交叉，一侧大脑病变引起对侧肢体共济失调。但症状较轻，多见于脑血管并，多发性硬化。分为额叶性，颞叶性，顶叶性，枕叶性共济失调。 感觉性共济失调 深感觉障碍使患者不能辨别肢体的位置和运动方向，出现感觉性共济失调。表现为站立不稳，迈步的远近无法控制，落脚不知深浅，踩棉花感。多见于脊髓后索和周围神经病变。 前庭性共济失调 前庭损害时因失去身体空间定向能力，产生前庭性共济失调。表现为站立不稳，改变头位可使症状加重，行走时向患侧倾倒。多见与内耳疾病，脑血管病，脑炎及多发性脑硬化。 18步态异常 1) 痉挛性偏瘫步态 单侧皮质脊髓束受损所致 2) 痉挛性截瘫步态 双侧皮质脊髓束受损所致 3) 慌张步态 是帕金森病的典型症状之一(椎体外系改变) 4) 摇摆步态 见于进行性肌营养不良症 5) 跨阈步态 常见于腓总神经损伤、脊髓灰质炎或进行性腓骨肌萎缩 6) 感觉性共济失调步态 由于关节位置觉或肌肉运动受损所致，多见于脊髓痨、脊髓小脑 病变疾病、慢性乙醇中毒、副肿瘤综合症、脊髓亚急性联合变性、脊髓压迫症、多发性 神经病及多发性硬化 7) 小脑步态 是由于小脑受损所致 19不自主运动:指患者在意识清楚的情况下，出现的不受主观控制的无目的的异常运动 静止性震颤指在安静和肌肉松弛的情况下出现的震颤，表现为安静时出现，活动时减轻，睡眠时消失，手指有节律的抖动。 运动性震颤:又称意向性震颤，是指肢体有目的的接近某个目标时，在运动过程中出现的震颤，越接近目标震颤越明显。 20感觉障碍性膀胱 病变损害脊髓后索或骶神经后根，导致脊髓排尿反射弧的传入障碍。早期排尿困难，膀胱不能完全排空，晚期膀胱感觉丧失，无尿意，充盈性尿失禁。 运动障碍性膀胱 病变损害骶髓前脚或前根，导致脊髓排尿反射弧的传出障碍。 自主性膀胱 病变损害脊髓排尿反射中枢S2-4或马尾或盆神经，事膀胱完全脱离感觉、运动神经支配而成为自主器官。 反射性膀胱 骶髓以上的横贯性病变损害两侧椎体束事，完全由骶髓中枢控制排尿，并引起排尿反射亢进，又称自动膀胱 无抑制膀胱 由于皮层和椎体束病变使其对地税排尿中枢的抑制减弱所致，尿频，尿急，尿失禁 第七章 1偏头痛的类型 1)无先兆性偏头痛 是最常见的偏头痛类型 2)有先兆性偏头痛:分为伴典型先兆的偏头痛性头痛(最常见的有先兆偏头痛类型)、偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛 3)视网膜性偏头痛4)眼肌麻痹性偏头痛 2偏头痛的治疗(小题)分为药物治疗和非药物治疗;非药物治疗主要是加强宣教，使患者了解偏头痛的发病机制和治疗，帮助患者确立科学正确的防治观念和目标，寻找并避免各种偏头痛诱因。药物治疗:1发作期的治疗 在症状起始时立即服药，药物包括非特异性止痛药如非甾体类抗炎药和阿片类药物，特异性药物如麦角类制剂和曲普坦类药物。2预防性治疗 有B肾上腺素能受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔;钙离子拮抗剂，如维拉帕米;抗癫痫药，如丙戊酸;抗抑郁药，如丙米嗪;5-HT受体拮抗剂。 第九章 1运动神经元病:是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及椎体束征。通常感觉系统不受累。 2下运动神经元受累主要有两型:进行性脊肌萎缩和进行性延髓麻痹。上运动神经元受累仅一个型:原发性侧索硬化。 3阿尔茨海默病(AD) 发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变，是老年痴呆最常见类型。 4病理 上，1)神经炎性斑2)神经原纤维缠结 5治疗(重点)总原则:1)生活护理，包括使用某些特定的器械。2)非药物治疗 包括职业训练、音乐治疗和群体治疗等3)药物治疗 改善认知功能的:胆碱能制剂，如乙酰胆碱酶抑制剂(AChEI)，代表药有利斯的明;NMDA受体拮抗剂:美金刚;脑代谢赋活剂，微循环改善药物，钙离子拮抗剂等 控制精神症状的:抗抑郁药，常用选择性5-HT再摄取抑制剂，抗精神病药物，常用不典型抗精神病药，如利培酮。这些药物使用原则:低剂量起始;缓慢增量;增量间隔时间稍长;尽量使用最小有效剂量;治疗个体化;注意药物间的相互作用。4)支持治疗