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儿科酪氨酸血症治疗药尼替西农nitisinone

2017-12-19 3页 doc 14KB 36阅读

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儿科酪氨酸血症治疗药尼替西农nitisinone儿科酪氨酸血症治疗药尼替西农nitisinone 儿科酪氨酸治疗药口羽商品名 力 一袋尼替西农 钟倩研发与上市厂商瑞典 公司研带开发年月首次在美国上市。适应证本品适用于罕见儿科型遗传性酪氨酸血症一的治疗。作为酪氨酸和苯丙氨酸饮食限制的辅助用药。药理本品是羟苯丙酮酸二氧酶的竞争性抑制剂该酶在酪氨酸分解代谢途径中可上调延胡索酰乙酰乙酸酶。通过抑制一患者酪氨酸的正常代谢本品可预防代谢中间体马来酰乙酰乙酸盐和延胡索酰乙酰乙酸盐的累积。在一患者中这些代谢中间体被转换成毒性代谢物琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸盐造成肝、肾毒性琥珀酰丙酮还可抑...
儿科酪氨酸血症治疗药尼替西农nitisinone
儿科酪氨酸血症治疗药尼替西农nitisinone 儿科酪氨酸治疗药口羽商品名 力 一袋尼替西农 钟倩研发与上市厂商瑞典 公司研带开发年月首次在美国上市。适应证本品适用于罕见儿科型遗传性酪氨酸血症一的治疗。作为酪氨酸和苯丙氨酸饮食限制的辅助用药。药理本品是羟苯丙酮酸二氧酶的竞争性抑制剂该酶在酪氨酸分解代谢途径中可上调延胡索酰乙酰乙酸酶。通过抑制一患者酪氨酸的正常代谢本品可预防代谢中间体马来酰乙酰乙酸盐和延胡索酰乙酰乙酸盐的累积。在一患者中这些代谢中间体被转换成毒性代谢物琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸盐造成肝、肾毒性琥珀酰丙酮还可抑制卟啉合成途径导致氨基酮戊酸盐积累。作为羟苯丙酮酸二氧酶抑制剂推测受本品影响的生化学参数包括尿琥珀酰丙酮、血浆琥珀酰丙酮和胆色素原合酶的活性。大鼠口服本品生物利用度在以上且分布于各器官中特别是在肝脏和肾脏在这个脏器中放射活性保持至给药后天。在大鼠体内本品经生物转换后经尿液排泄。在岁中位数岁的健康男性志愿者中进行了本品单一剂量的药动学研究。以胶囊或液体制剂形式给予本品 血药浓度达峰时间分别为胶囊制剂小时液体制剂分钟。以药时曲线下面积和最大血药浓度分析胶囊和液体制剂是生物等效的。平均终末半衰期为小时。临床评价生化学作用在个国家的家医院进行了一项开放性研究为期年以上有例患者参与患者年龄中位数为个月刚出生至岁。大多数患者的血浆琥珀酰丙酮水平减低到参照水平可检测水平以下正常化时间的中位数为个月例患者的合酶活性增加到参照水平可检测水平内正常化时间的中位数为个月这些参数的变化与治疗前相比具统计学意义尸之。对总体存活率的影响数据显示个月以下单用饮食限制方法治疗的患者和年的存活率均为。而本研究中个月以下接受饮食限制和本品治疗的患者和年的存活率均为个月以下单用饮食限制方法治疗的一患者和年存活率分别为和而本研究中个月以下接受饮食限制和本品治疗的患者的相应存活率均为。不良反应在用本品治疗的例患者中最常见的不良反应涉及肝胆系统肝肿瘤肝功能衰竭、视觉系统结膜炎角膜混浊畏光眼睑炎眼痛白内障、血液和淋巴系统血小板减少粒细胞减少鼻衄、皮肤系统瘙痒剥落性皮炎斑丘疹脱发。其他低于的不良反应包括死亡、癫痫、脑肿瘤、头痛、运动过度、紫绀、腹痛、腹泻、胃肠炎、消化道出血、牙齿变色、肝酶万方数据囝儿‘‘‘一水平升高、肝功能障碍、肝肿大、脱水、低血糖、口渴、感染、败血症、支气管炎、呼吸衰竭、病理性骨折、停经、神经质和嗜睡、注意事项未适当限制酪氨酸和苯丙氨酸的摄入可导致血浆酪氨酸水平升高。、血浆酪氨酸水平必须保持低于” 以避免对眼角膜溃疡、角膜混浊、角膜炎、结膜炎、眼痛和畏光、皮肤足底和手掌痛性过度角化和神经系统不同程度的智力低下和发育迟缓的毒性作用。对于大多数患者眼部症状是暂时的持续不超过周、有例患者发病延续天。本品治疗期间需进行眼科检查如有不良反应症状出现需立即检查血浆酪氦酸浓度。如果血浆酪氨酸水平超过 须采取更为严格的饮食限制、本品的剂量需进行调整以降低血浆酪氢酸浓度。在用本品和饮食限制治疗的患者中观察到发生一过性血小板减少、粒细胞减少或两者同时发生其中例发生这种不良反应的患者在本品剂量从 减少至 后症状改善另例血小板减少的患者停药周血小板计数在其后的个月里继续下降个月后逐渐恢复正常其余患者的血小板和粒细胞计数在未改变本品剂量的情况下均逐渐正常化。此外未见因这种不良反应而发生感染或出血。本品治疗期间建议常规监测血小板和粒细胞计数。另外还应常规监测肝功能。次在就餐前至少小时给药。先天性代谢缺陷儿童需由专业营养师设计低蛋白饮食。对于幼童可在服药前将胶囊打开 将内含物混合于少量水、配方饮料或苹果酱中。本品治疗必须使卟啉代谢正常化。如果治疗个月内生化参数尿琥珀酰丙酮未正常化剂量可增加至一日 。而血浆琥珀酰丙酮要在治疗后个月才会恢复正常。在治疗开始时和急性发作时必须更为密切地监测各生化参数。特别是对于婴儿一旦肝功能改善剂量可增大至一日 这一剂量被认为是所有患者的最大剂量。制剂用量与用法白色不透明的硬胶囊口服制剂本品的用量需个体化。推荐的有、和 三种规格。锣起始剂量为一日 分早、晚皤婚婚婚婚婚《《皤蚤《婚婚婚婚皤皤婚婚婚婚《皤婚皤皤皤皤婚皤皤皤皤皤婚皤皤皤皤《皤婚皤皤皤婚皤叫上接筘二四降低血清钾升高而血细胞比容大幅度降低。 等亦在非糖尿病性肾病患者中检测了 与联用的疗效证实这一疗法可显著降低尿蛋白排泌以及延缓肾病进展。未来的研究将阐明此种联用疗法是否具有预期的益处。届时或许所有型糖尿病患者都会在治疗方案中或使用、或使用以积极控制血压。『史稿日期二 一? 一二 吣氛吣 舒吣知吣吣知知吣帚吣吣吣帚吣 专、?吣奔吣吣吣吣暴吣 、吣知气知叫氛吣吣吣吣奔吣吣 、吣暴吣知暴吣知吣知吣吣吣矗吣吣知吣暴、、 分量的半。最大日剂量为 分此在服《矗气接筘二二页荐本品的起始剂量为一日 用本品时如须同时使用可次每次 。可以 次每次 。乐定或其他仪受体激动剂应在给药的调整幅度逐渐增量至最大日剂量前慎重权衡利弊、 分次每次 。一般制剂而言剂量调整宜隔周进行。片剂含本品、或 。?用量与用法对于现在使用哌甲酯的患者对于新使用哌甲酯的患者推推荐本品的起始剂量为消旋哌甲酯剂万方数据
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