成人肾母细胞瘤治疗及预后

成人肾母细胞瘤治疗及预后 成人肾母细胞瘤属罕见疾病，至今全世界有报道不足200余例。虽经多年的探索仍没有发现更好的办法以期提高成人肾母细胞瘤的疗效。手术、放疗、化疗仍是此肿瘤的三大主要治疗手段。 肾母细胞瘤是儿童常见的肾脏肿瘤，约占儿童全部肿瘤的6%, 80%是可以治愈的。因流行病学调查中的问使成人肾母细胞瘤发病率很难确定。至1997年，全世界报道过的成人肾母细胞瘤不足240例。 肾母细胞瘤的预后主要与临床分期和组织类型有关，临床分期与组织类型相结合能更准确地指导治疗和判断预后。组织学上分为预后良好组织型(FH)和预后不良组织型(UH)，两者的细胞DNA含量和核型有明显的区别，后者预后较差。本病NWTS分期共分5期。I期肿瘤限于肾内，未累及肾包膜;II期肿瘤已扩散至肾外，尚能完整切除;III期肿瘤局限于腹腔; IV期肿瘤有远处转移;V期为双侧肾母细胞瘤。 1980年Kilton等研究认为成人肾母细胞瘤诊断必须符合以下:1)肾脏原发肿瘤;2)具有原始母细胞样梭形或圆形细胞成分;3)有不成熟或胚胎样肾小管或小球样结构形成;4)没有肾癌组织;5)组织学图像明确;6)年龄大于15岁。 肾母细胞瘤症状多为腹痛、血尿、季肋部包块。最常见转移部位为肺、肝、脑、骨。成人与儿童相比较患病后预后不佳，成人肾母细胞瘤I和II期以及III期的3年生存率分别为48%,11%;儿童I、II、III期3年生存率为74%,87%和53%;可能是因为大多属临床晚期，疗效不佳，复发率高，成人缺乏治疗依从性等原因所至，至今尚无令人信服的解释。 发病率低的系统研究较为困难，故还没有一个公认的治疗策略。目前手术后联合放、化疗是较为推崇的治疗方向。     现使用的是参考儿童肾母细胞瘤的化疗，即更生霉素联合长春新碱或加阿霉素和环磷酞胺。放射治疗主要针对瘤床进行，剂量大多为30-40Gy, III、IV期患者容易出现肺转移，推荐肺野预防性照射，剂量为10-20Gy. I , II期组织类型较好(fa-vorable histology)的成人肾母细胞瘤的疗效较高，国际上将更生霉素和长春新碱不加放疗作为组织类型较好早期患者的标准治疗。 III期成人患者则建议用更生霉素、长春新碱和阿霉素联合化疗15个月并对瘤床进行放疗。IV期和组织类型不好的患者即使用较强的化、放疗效果仍不好。曾有人使用大剂量顺铂、足叶已甙、异环磷酞胺或骨髓移植和(或)放疗联合使一些晚期患者获得长期缓解。治疗中，只进行术后放疗而没有化疗的III期患者生存期只有3个月。有的患者复发后曾经使用了不含顺铂的化疗方案进行解救治疗(VP-16, IFO及健择、泰素帝等)，但并没有提供有价值的参考。在这方面，今后应借鉴国外一些成功经验，对顺铂在解救治疗中的作用进行研究。 结论     成人此病与儿童的差别较大，发病率低，预后不佳。预后与临床分期、组织分化和治疗方式有关。根据国际临床研究结果及我院的资料，建议对组织分化较好的I期患者术后根据具体情况加用化疗或放疗，临床分期较晚的或细胞分化较差的I期患者必须在手术后进行化、放疗，且化疗方案中至少应含有更生霉素。今后应对含有顺铂的方案在治疗、特别是在解救治疗中的作用予以更多的关注。目前尚不能进行大规模的临床研究，到目前为止仍不能提供公认的最好的治疗模式，有关研究还需要更长时间。